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Identificação: L.E.S, 2 meses, masculino, natural do Gama-DF, residente e procedente do Jardim Ingá-GO.
Queixa principal: “falta de apetite
e cor amarelada há 40 dias”
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H.D.A: paciente nasceu de parto normal, sem intercorrências, tendo recebido alta com 48 horas de vida em bom estado geral.
Com 9 dias de vida foi levado ao HRG pois começou a apresentar icterícia, hiporexia importante(não queria mamar), e rinorréia com obstrução nasal.
Foi internado, submetido a fototerapia por 18 dias com sucesso, e iniciado antibioticoterapia(cefepime+ amicacina por 15 dias), visto que foi diagnosticado pneumonia.
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H.D.A: No 12º dia de vida, os médicos do HRG auscultaram um sopro cardíaco importante, tendo encaminhado a criança para acompanhamento conjunto no ambulatório do HBDF.
No 27º dia de vida a criança foi submetida a um ecocardiograma, que revelou uma cardiopatia congênita significativa.
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H.D.A: Com 1 mês de vida, por orientação da cardiopediatra do HBDF, foram introduzidos furosemida, captopril e aldactone para a compensação da ICC da criança.
Com 49 dias de vida a criança veio transferida para a ala A do HRAS, para dar prosseguimento ao tratamento iniciado.
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Revisão dos sistemas: refere perda de peso não quantificada e palidez. Relata tosse seca e 2 episódios de enterorragia(pouca quantidade).
Relata episódios freqüentes de vômitos e regurgitações.
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Antecedentes pessoais: mãe realizou 2 consultas de pré-natal. G3 P3 A0. Gestação sem intercorrências.
Nasceu de parto normal pré-termo, com 2050g e 43 cm(mãe sem o cartão). Refere vacinação em dia. Leite materno exclusivo por 1 semana.
Nega cirurgias, traumatismos ou alergia medicamentosa. Refere internação no HRG por 30 dias. Relata 2 transfusões sanguineas.
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Antecedentes familiares: mãe, 19 anos, fumante, sem patologias. Pai, 28 anos, fumante, possui gastrite. Irmãos saudáveis. Nega consangüinidade.
Hábitos de vida e condições sócio-
econômicas: mora em casa de alvenaria, de 2 cômodos, num total de 5 pessoas. Possui energia elétrica e saneamento básico. Renda mensal de 1 salário mínimo.
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Exame físico: Ectoscopia:REG, acianótico, anictérico,
taquidispnéico, afebril, hidratado, hipocorado(+/+4).
ACV: precórdio agitado.Ventrículo direito palpável. RCR em 2T, hiperfonese de B2 com desdobramento fixo, SS(+3/+6) em foco tricúspide, com irradiação para todo o precórdio. FC:140 b.p.m. Pulsos simétricos e amplos.
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Exame físico:
AR: MVF presente bilateralmente, sem RA. FR: 70 i.p.m
Abdome: ndn
Extremidades: boa perfusão, sem edema
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Exames complementares: Glicose: 57 mg/dl uréia: 37
creatinina: 0,3 Na: 129 K: 5,0 Cl: 104 Ca: 9,9 Hemograma: Leuc: 21000( seg 70%,
bast 3%, linf 16%, mono 5%, eos 4%) Hem: 3 950 000 Hg: 12 Htc: 34,9% Plaq: 37 000
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Furosemida 2mg/kg/dia, de 8/8 hs
Captopril 0,6 mg/kg/dia, de 12/12hs
Aldactone 2mg/kg/dia, de 12/12hs
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R-x tórax: aumento de AD e VD, hiperfluxo pulmonar.
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ECG: ritmo sinusal, eixo desviado para a esquerda, sobrecarga importante de átrio e ventrículo direito.
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CIA ???
CIV ???
PCA???
DSAVT???
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Epidemiologia:
5% das anomalias cardíacas.
40 % das cardiopatias na Síndrome de Down
Leve predomínio no sexo feminino
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Embriologia:Fusão dos tubos cardíacos
Formação do canal atrioventricular
Coxins endocárdicos – divisão do canal atrioventricular
Os coxins contribuem para a formação das válvulas e dos septos membranosos.
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Embriologia:Septum primum – fina membrana que cresce a
partir do teto do átrio primitivo foramem primum
Foramem secundum – perfurações que coalescem
Septum secundum - membrana muscular que cresce à direita do septum primum.
Septum secundum forma uma divisão incompleta dos átrios forame oval.
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Parcial:Ostium primum geralmente presente;
Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo interventricular;
Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos;
Geralmente sem comunicação interventricular.
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Parcial Sinais e sintomas:
Assintomáticos na infância se a regurgitação mitral for leve ou ausente.
Intolerância ao exercício, fadiga e palpitações podem se desenvolver na adolescência.
Semelhantes a CIA ostium secundum, se valva mitral competente.
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Parcial
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Intermediária Amplo defeito tipo ostium primum e
pequeno defeito no septo interventricular.
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Total Valva atrioventricular única
CIV de via de entrada
CIA tipo ostium primum
Três tipos de Rastelli: A, B ,C.
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Forma parcial
Forma total
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PARCIAL TOTAL INTERMEDIÁRIO
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Total Sinais e sintomas:
Sintomas aparecem entre 6-8 semanas de vida
Perda de peso, dificuldade em mamar.
Desenvolvimento comprometido
Taquipnéia sulco de Harrison
Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente nos pacientes com Síndrome de Down)
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Total Sinais e sintomas:
Infecções respiratórias de repetição( vírus sincicial respiratório)
Precordio agitado
Hiperfonese de B2
B1 encoberta por sopro holossistólico de regurgitação
B2 palpável em doença vascular pulmonar avançada.
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Total:
R-x: Cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar.
ECG: HBAE, intervalo PR prolongado, sobrecarga biventricular.
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Tratamento: Clínico:
Melhoram os sinais e sintomas da insuficiência cardíaca
Deve ser uma ponte em direção à cirurgia
É baseado no uso de diuréticos , digitálicos e IECA.
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Tratamento:
Clínico:Digitálicos: FC e o inotropismo.
Diuréticos: pré- carga
IECA: pós- carga
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Tratamento: Cirúrgico:
É preferível que seja realizado antes dos 6 meses de idade, para prevenir a síndrome de Eisenmenger.
A cirurgia paleativa de bandagem da artéria pulmonar é indicada em crianças de alto risco. Ela reduz o fluxo e a pressão na artéria.
Mais frequentemente é indicado o reparo intra-cardíaco completo.
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Tratamento: Cirúrgico:
O reparo completo consiste no fechamento das comunicações intra-cardíacas, e na construção de 2 válvulas atrioventriculares separadas.
DSAVT desbalanceado – às vezes a separação em 2 cavidades não é possível cirurgia de Fontan.
A mortalidade cirúrgica varia entre 5-10%.
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OBRIGADO!!!!!!