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Irma Pérez Moreno
2014
CUIDADO DEL NIÑO
UNIVERSIDAD DEL SINÚ SECCIONAL CARTAGENA
ESTENOSIS PULMONAR
VALVULAR
1
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DEFINICIÓN DE LA CARDIOPATIA
• La estenosis pulmonar (EP) seproduce por fusión o ausencia delas comisuras.
• En un 20% de casos la válvula esbicúspide.
• Un 10% de casos tienen unas valvasmuy gruesas, displásicas, con muypoca o ninguna fusión valvular,Produciéndose la obstrucción porestas gruesas valvas formadas portejido mixomatoso desorganizado,siendo el anillo valvularhabitualmente pequeño; se ven enla mayoría de casos con síndromede Noonan.
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INCIDENCIA
• Supone un 8-10% de las cardiopatías
congénitas. A veces se presenta en
forma familiar, sobre todo con valvas
displásicas. La posibilidad de recurrencia
en hermanos es del 2,9%
• La estenosis pulmonar ocupa el segundo
lugar dentro de las cardiopatías
congénitas más comunes,
comprendiendo entre el 5 y el 10 por
ciento de todos los casos.
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TIPOS DE ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR
• Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la válvulase engrosan o se angostan.
• Estenosis supravalvular pulmonar - la arteriapulmonar situada justo arriba de la válvula pulmonarse angosta.
• Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - elmúsculo situado debajo del área de la válvula seengrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo desangre del ventrículo derecho.
• Estenosis periférica de ramas pulmonares - la arteriapulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan
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FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS
DIAGNÓSTICOS
Estenosis ligera
Asintomáticos
Frémito sistólico
Clic de eyección
Soplo sistólico
Desdoblamiento del segundo ruido
Estenosis Severa
Disnea, fatiga, cianosis e insuficiencia cardiaca
Frémito sistólico
Clic de eyección
Soplo sistólico
Desdoblamiento del segundo ruido
Clic de eyección desaparece
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ELECTROCARDIOGRAMA
El ECG es normal en la mitad de los casos
En casos ligeros:
El eje QRS varía entre 90º y 130º y hay signos de HVD, aunque puede ser normal en un 10% de los casos.
En casos moderados:
El eje QRS varía de 110º a 160º, con signos más acusados de HVD
En casos severos:
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ECOCARDIOGRAMA
• Con el ecocardiograma se valora el ventrículo derecho, la
válvula pulmonar, la dilatación postestenótica de la AP y los
gradientes a través de la válvula.
• En casos ligeros el gradiente es inferior a 30 mmHg
• En casos moderados está entre 30 y 80 mmHg.
• En casos severos es superior a los 80 mmHg
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TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la
valvuloplastia pulmonar percutánea
• Niños mayores de 2 años: Gradientes
por encima de 40-50 mmHg
• Cualquier edad: con gradientes por
encima de 80 mmHg.
La valvuloplastia percutánea se asocia
con menor morbimortalidad a corto plazo
que la valvulotomía quirúrgica.
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• Los resultados a largo plazo son similares en las dos técnicas.
• El diámetro del balón debe ser un 20-40% mayor que el diámetro del anillo
valvular. A veces es necesario comenzar con balones más pequeños
(valvuloplastia secuencial)
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• La largura del balón depende
de la talla del paciente.
• Generalmente en niños
pequeños se utilizan de 2 cm, y
en adultos, de 4 o 5 cm o más
según la talla.
• A veces, en anillos pulmonares
grandes es necesario utilizar
doble balón.
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COMPLICACIONES
• Disrupción del anillo valvular
• Daño de la artéria pulmonar
• Válvula tricúspide o ventrículo derecho
• colapso cardiovascular por la obstrucción temporal de la válvula.
PRONOSTICO
• Los resultados de la valvuloplastia son excelentes.
• Un 4% de los casos precisa un segundo procedimiento en un seguimiento de 15 años.
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