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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Sandra Milena AcevedoMD Residente Medicina Interna
UNAB - FOSCAL
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
• Enfermedad conocida• Enfermedad no conocida• Enfermedad de novo
1. Al principio se reconocieron las exacerbaciones agudas sólo en la FPI
2. Daño alveolar difuso
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Criterios
Diagnóstico previo o actual Disnea progresiva menor de 1 mesHipoxemia - PaO2 o PaO2/FiO2
Nuevos infiltrados o consolidación Excluídas: infección y otras causas responsables
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
La definición incluye:
Recaídas de una ILD previa en remisión que venía recibiendo tratamiento o no, aunque en este caso los síntomas deben ser mayores a un mes
Las recaídas son muy frecuentes en sarcoidosis y vasculitis
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Estudios serológicosTítulos de anticuerposLavado broncoalveolarBiopsia transbronquial con cultivos
Dificil aislar microorganismos en ptes con terapia corticoide
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Deterioro progresivo, inexorable que conduce a la muerte
Razones: Infecciones, complicaciones de la terapia inmunosupresora, falla cardíaca, embolia pulmonar, etc
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Cuando hay eventos de causa desconocida se definen como exacerbación agudaMortalidad del 60 – 100%47% de todas las causas de muerte en FPI
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Teorías propuestas
Gamma Herpes VirusAspiración oculta por RGE Población japonesa (alfa defensinas)
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Otros factores Biopsia PulmónCirugíasLavado broncoalveolarTerapia corticoideRadioterapia ó quimioterapiaTerapia con interferon
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Edad avanzada, DLCO disminuída, falla respiratoria y principalmente la presencia de FPI se asocian con incremento significativo de la mortalidad luego de una biopsia pulmonar
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Despues de cualquier tipo de cirugía las exacerbaciones pueden incrementar hasta en un 20%
Niveles elevados de PCR son predictores de exacerbación aguda antes de iniciar quimioterapia
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Bleomicina promueve fibrosis pulmonarSe sugiere etopoxido o paclitaxel
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Lavado broncoalveolarKL6LDHProteina surfactante DIL 8Proteína ST 2
Marcadores de actividad y exacerbación
en sangre periférica
FibrocitosAlfa defensinas
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Wuyts et al.1. Dimero D ó AngioTAC2. Ecocardiograma (falla cardíaca o HTP)3. Lavado broncoalveolar
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Tratamiento de soporte• Antibioticos• Corticoides• Inmunosupresores
– Ciclofosfamida– Ciclosporina– Polimixina B
• Ventilación mecánica
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Neumonía intersticial no especificada
Pacientes con ECV - ILDComún en : terapia corticoide e inmunosupresoraLavado broncoalveolar linfocítico Biopsia DADTratamiento igualMejores desenlaces en pacientes con ECV e ILD
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
SarcoidosisAguda 5 primeros años y CrónicaRemisión espontánea : AgudaRecaída:
Disminución de más del 10% en pruebas de función pulmonar Empeoramiento de síntomas no atribuíble a causa IdentificadaEmpeoramiento de imágenes radiológicas Mejoría luego de terapia con corticoides
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Sarcoidosis
Mayor riesgo de recaídas
• Afro-americanos• Terapia con corticoides• Altas dosis de interferon • Terapia antiretroviral
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Sarcoidosis
Terapia• Corticoides por 3 semanas• Incluso: meses o años
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
Inhalación de multiples antígenos medioamb.Aguda, subaguda y crónicaLavado broncoalveolar: IL 6, IL 8, FNT aCoexistencia con FPI
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
Más exacerbaciones si: • Género masculino• Tabaquismo• Peores pruebas de función pulmonar al
momento del diagnóstico
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
TratamientoMetilprednisolona 1g/d 3 días y luego 0.1 a 1 mg
/k/día
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Enfermedades del colágeno
Artritis reumatoideDermatomiositis/polimiositis - Lupus Eritematoso SistémicoEsclerosis sistémicaEnf. Mixtas del tejido conectivo
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Vasculitis
HemoptisisTracto respiratorio superior y descont. TratamientoGranulomatosis de WegenerAumento anormal s. aureus lavado broncoalveolar
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