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Objectifs
• Définir la sclérodermie systémique (ScS)
• Décrire le syndrome de Raynaud
• Enumérer les principales cellules impliquées dans la physiopathologie de la ScS
• Citer les critères diagnostiques de la ScS
• Enoncer les bases du traitement
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PLAN
I. Généralités1. Définition
2. Intérêt
3. Physiopathologie
II. Signes
III. Diagnostic1. Diagnostic positif
2. Diagnostic différentiel
IV.Traitement 3
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Généralités(1):
1- Définition:
• Maladie auto-immune systémique du tissu conjonctif, des artérioles et des micro-vaisseaux, fibrose et oblitération vasculaire (peau, tube digestif, poumons et reins).
• MAI, Inflammatoire rare et hétérogène qui fait partie des ″connectivites″.
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Généralités (3):3. Physiopathologie(1): Fig1: mécanismes généraux de la ScS. [Servettaz A. Presse Méd 2006, 35:1903]
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SIGNES (1):
A. Clinique (1):1. Phénomène de Raynaud: 2 phases (syncopale/asphyxique) 95% des ScS, précède les autres signes de quelques mois-
années. Pas toujours typique (doigts, nez, langue, oreilles, pieds). Capillaroscopie mégacapillaire/ microangiopathie.
Figure 1. Phénomène de Raynaud en phase cyanotique
Risque de survenue d’ischémie pulpaire avec ulcère voire gangrène digitale.
9Figure 2:Ulcère pulpaire
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SIGNES (6):
A. Clinique (5):2. Atteinte dermatologique: atteinte des mains précède celle du visage. ongles taille doigts atrophié
Sclérodactylie troubles de la pigmentation 30%. calcifications sous-cutanées 25% « CREST ». lésions érythémato-bulleuses et ulcéreuses +/- prurit généralisé
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SIGNES (8):
A. Clinique (7):
3. Atteinte digestive: 75-90%
b. Atteinte gastrique: (Endoscopie)RGO, nausées, vomissements, hémorragies digestives
↓ péristaltisme, ulcère/perforation gastrique, stase alimentaire
c. Atteintes intestinales: (Endoscopie, Echo, ASP, selles POK)
Douleur abdominale, constipation, diarrhée, pullulation microbienne
Ulcérations, perforations, péritonite, pseudo-occlusion.
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SIGNES (9):
A. Clinique (8):4. Atteinte rénale: 45%a. Crise rénale sclérodermique: IRA (10% S, 20-25% ScS, 1% SL). 57% les 4 premières années. évolution fatale en moins d’un (01) mois syndrome de Moschcowitz - HTA maligne, céphalées violentes,
insuffisance cardiaque, protéinurie - troubles visuels, hématurie, crises comitiales.
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SIGNES (10):A. Clinique (9):
4. Atteinte rénale: 45%
a. Crise rénale sclérodermique:
Facteurs prédictifs de crise rénale sclérodermique (Durée de la maladie < 4ans, Anémie récente, fortes doses de corticoïde, Atteinte cutanée diffuse, Péricardite
Ac anti-ARN polymérase III
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b. Atteinte rénale bénigne: longtemps quiescente. PU, créatininémie, urémie. rarement le décès.
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SIGNES (11):
A. Clinique (10):
5. Atteinte pulmonaire:
a. HTAP: 9% Dyspnée spasme vasculaire. Echo-doppler (méthode non invasive). Taux de l’endothéline I. Pronostic fatal dans les 5 ans. Prostaglandines .
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SIGNES (12):
A. Clinique (11):4. Atteinte pulmonaire: b. Fibrose pulmonaire: (20-50%) Dyspnée d’effort, toux sèche, rales des bases. Images réticulaires puis réticulonodulaires des hiles
vers les bases, +/- kystes et bulles d’emphysème image en rayon de miel. Radio
Aspect en verre dépoli réaction inflammatoire.TDM haute résolution, épreuves fonctionnelles respiratoire,
lavage bronco-alvéolaire
20
Figure 4: aspect en verre dépoli
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SIGNES (13):
A. Clinique (12):
5. Atteinte cardiaque: Palpitations, gêne thoracique, dyspnée… ECG, enregistrement Holter, écho-cœur, scintigraphie au
thallium. Troubles du rythme de la conduction, bloc
auriculoventriculaire, bloc de branche droite et gauche, hyperthrophies non dilatations constantes, allongement PR.
Surveillance clinique et électrocardiographie
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SIGNES (14):
A. Clinique (13):6. Atteinte articulaire: 45-90% Polyarthrite symétrique avec raideur matinale (mains et pieds). Epanchement possible synovite calcaire avec présence
d’hydroxyapatite. Radio pincement, ostéoporose, résorption de la styloïde
cubitale, coxite, ostéonécrose aseptique des têtes fémorales.
22
Sensation à la palpation de crissement des tendons prédictive de sclérodactylie, et de l’espérance de vie.
NB: Maladie d’évolution rapide, diffuse, multi-systémique et fatale.
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SIGNES (15):
A. Clinique (14):7. Atteinte osseuse:
très caractéristique Résorption des houppes
des dernières phalanges. Ostéolyse des phalanges mutilations. Déchaussement des dents; Ostéopénie. Nodules sous cutanés et tendineux.
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SIGNES (16):
A. Clinique (15):
8. Atteinte musculaire: Insidieuse, myalgie / déficit modéré des muscles proximaux. Enzymes musculaires: créatine phosphokinase, aldolases. Biopsie fibrose interstitielle, fibres musculaires et
nombre des capillaires. (+) avec Polymyosite/Dermatomyoite
sclérodermatomyosite.
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SIGNES (17):
A. Clinique (16):
9. Atteinte endocrinienne: Atteinte de la thyroïde discutée +/- hypothyroïdie. Insuffisance parathyroïdienne fibrose. Atrophie des glandes surrénales corticothérapie ou maladie ?
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SIGNES (18):
A. Clinique (17):
10. Atteinte neurologique: atteinte sensitive du trijumeau, bilatérale paresthésies,
engourdissements, +/- douleur. Souvent troubles de la mastication et du goût. Troubles psychiatriques, paralysie bulbaire, crises
comitiales. Syndrome canal carpien, compression médullaire,
neuropathies périphériques…
26
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SIGNES (19):
A. Clinique (18):11. Atteinte vasculaire:
Dépôt d’athérome dans les vaisseaux. Aspect de la maladie de Buerger.
Atteinte de la microcirculation Impuissance sexuelle chez l’homme.
Capillaroscopie péri unguéale Formes débutantes microangiopathie : mégacapillaires +++ caractéristiques, non pathognomoniques
27vascularite
mégacapillaires
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SIGNES (20):
B. Para-clinique (1):1. Biologie: Syndrome inflammatoire:
VS (70%), gammaglobulinémie (40-50%), CRP, NFS. Anémie, +/- hémolytique ou auto-immune (29%).
Auto-anticorps: Anticorps anti-nucléaires (60-70%). Anti-centromères, anti-topoisomérase I, Autres anticorps.
Système HLA Le bilan est complété selon la clinique et le traitement.
28
![Page 29: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/29.jpg)
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FORMES CLINIQUES (1):
1. Sclérodermie de l’enfant: (1,5%) manifestations cutanées des formes systémiques
identiques à celle de l’adulte; formes localisées +++.
2. Sclérodermie, grossesse et fonction sexuelle:Fréquence avortements, retard de croissance in utero
(RCIU), prématurité, hypotrophicitéAtrésie vaginale, rigidité du périné… dystocie.Grossesse possible, sans impact sur la maladie.Impuissance sexuelle(12-27%), sécheresse vaginale,
troubles des règles, ménopause précoce…
30
![Page 31: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/31.jpg)
FORMES CLINIQUES (2):
3. Sclérodermies localisées: Morphée en plaque: jeune-femme Morphée en goutte et lichen scléroatrophique: Morphée linéaire ou sclérodermie en bande:
Morphée en coup de sabre.Sclérodermie en bande du tronc.Sclérodermie en bande superficielle des
membres.
31
![Page 32: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/32.jpg)
FORMES CLINIQUES (3): Morphées profondes:
Sclérodermie régionale monomélique ou dimélique et morphée panscléreuse invalidante de l’enfant.
Morphée sous-cutanée et profonde.Fasciite à éosinophiles
32
Morphées généralisées ou sclérodermie en plaques multiples: morphées classiques, grande taille,.Tronc, abdomen, cuisses (lésions en bande ou en goutte).
Manifestations systémiques des SS localisées:Syndrome de Raynaud PR avec ou sans facteur rhumatoïde PM SGSAtteinte pulmonaire Atteintes digestives/intestinales.
![Page 33: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/33.jpg)
FORMES CLINIQUES (4):4. Syndrome des Ac Anti Synthétases: signes cliniques non
spécifiques et autoanticorps antisynthétases• Signes cliniques: Phénomène de Raynaud (62 % à 93%) Dyspnée (30 à 94%) Toux, pneumopathie interstitielle(75-89% Fièvre 87%, polyarthralgie(50-94%) Atteinte des mains (dermite irritative et hyperkératose des plis) Myalgies(70-84%) déficit musculaire 4% Autoanticorps anti Jo-1 (PM/DM)
•
33
"mains de mécanicien"
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FORMES CLINIQUES (5):
5. Maladies associées: Syndrome sec (1,4-7,8%) anti-Ro, anti-La, BGSA. Polymyosite (10%) anti-Pm Scl, anti-JO1, BM, EMG,
enzymes musculaires, critères. LES critères, anti-DNA, anti-Sm, clinique. Syndrome de SHARP (3,33%) anti-U1RNP, clinique. Néoplasie: bronchique, sein.
34
![Page 35: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/35.jpg)
Diagnostic (1):
A. Diagnostic positif (1): Arguments cliniques et para-cliniques. Critères diagnostiques de l’ACR 1980. Critères diagnostiques de ScS de Leroy et coll. Critères ACR/EULAR 2013.
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![Page 36: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/38.jpg)
Diagnostic (4):
A. Diagnostic positif (4): Critères diagnostiques ScSl de Leroy & al. Sclérodermie systémique limitée:
Phénomène de Raynaud, test au froid/Nielsen etSoit une anomalie capillaroscopique, soit présence
d’anticorps spécifiques de ScS. Sclérodermie systémique cutanée limitée:
En plus des critères précédents, les patients ont une infiltration cutanée distale en aval des coudes et genoux
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![Page 39: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/39.jpg)
Diagnostic différentiel (1)
Fasciite à éosinophiles (Shulman) Phénomène de Raynaud, télangiectasies, ulcérations digitales, atteintes viscérales et œsophagienne . Capillaroscopie normale.
Sclérœdème de Buschke Aspect œdémateux et induré, godet(-). Dépôts de mucopolysaccharides acides dans le derme.
Chéiro-arthropathie diabétique et la main sclérodermiforme de la PR(+++). Signe de la prière
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![Page 40: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/40.jpg)
Diagnostic différentiel (2)
Atrophies cutanées congénitales Syndrome de Werner: cataracte, artériopathie, ulcérations des jambes, calvitie, ostéoporose, diabète… Progéria de l’enfant, acrogeria. Syndrome de Cockayne, Syndrome de Rothmund et Thomson.
Maladie de Lyme (manifestations tertiaires) acrodermatite chronique atrophiante.
Aïnhum race noire, M, [18-50ans] 4ème et 5ème orteil, bilatérale. (amputation)
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![Page 41: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/41.jpg)
Evolution et pronostic (1):
A. Évolution:
Variable et imprévisible (atteinte viscérale).
Fibrose précoce après 5ans.
HTAP tardive, survie de: 80% à 5 ans,
50% à 10 ans et 25% à 20 ans.
Forme limitée: survie de 90% à 10ans.
Pronostic fonctionnel et esthétique.
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![Page 42: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/42.jpg)
Evolution et pronostic (2):
B. Pronostic:
Facteurs de mauvais pronostic:
Atteinte viscérale: cardiaque et/ou rénale, HTAP.
Race noire, sexe masculin.
Score de Rodnan modifié.
VS> 25mm; anémie.
Anti-centromères (HTAP), Scl70 (fibrose pulmonaire.).
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TRAITEMENT (1)
But du traitement • Bloquer à défaut ralentir l’évolution de la maladie.
• Eviter les complications.
• Améliorer la qualité de vie du patient.
Il n’y a pas de traitement spécifique et aucun traitement antifibrotique n’a, à ce jour, démontré son efficacité absolue dans la ScS ► traitement symptomatique
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TRAITEMENT (2)
Mesures générales • Arrêt du tabac.
• Protection de la peau contre froid: port de gants de soie, vêtements chauds.
• Éviter travaux à risque de blessure ou de coupure des extrémités.
• Bonne hygiène cutanée ou unguéale
• Désinfection et soins locaux en cas de plaie
• Protection des doigts : Biafine
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TRAITEMENT (3)
Traitement symptomatique
Phénomène de Raynaud: Application des gels/IEC
Si ulcères évolutifs: détersion, chirurgie, ATB
Atteinte articulaire et musculaire: Antalgiques/ AINS
Corticothérapie <15mg/j; Infiltration en cas de bursite.
Colchicine décevant (sauf SI plaque calcifiée).
Massage et rééducation.
Chirurgie: arthroplastie ou arthrodèse .
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![Page 46: Facteurs pronostiques des accidents vasculaires cérébraux](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062519/62b2ee6ead3653322c32bcf0/html5/thumbnails/46.jpg)
TRAITEMENT (4)
Manifestations digestives
• Mesures préventives et posturales (diète).
• IPP + prokinétiques (Erythromycine à faible dose), Anti H2 ont nettement amélioré le pronostic
• alimentation parentérale.
• Incontinence: Antidiarrhéique ,Stimulation des nerfs sacrés, rééducation périnéale (décevante).
• chirurgie: plastie anti-reflux, sphincter anal artificiel
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TRAITEMENT (5)
Atteinte cardiaque: (collaboration avec cardiologue)
• digitaliques, diurétiques:insuffisance cardiaque
• Inhibiteur de l’enzyme de conversion (insuffisance ventriculaire gauche)
• amiodarone en cas troubles du rythme > Bêtabloquants.
• l’efficacité vasodilatateurs pour améliorer, au moins en partie, les anomalies perfusion et de fonction myocardique.
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TRAITEMENT (6)
Atteinte pulmonaire
1/ Fibrose pulmonaire: cyclophosphamide, azathioprine et mycophénolate de mophetil
2/ HTAP:• Éviter: Effort, bains chauds, séjour en altitude (>800m)• CI à la grossesse.• Oxygénothérapie /Inhibiteurs calciques: (Bosentan) +++ iloprost ,sildénafil• transplantation mono pulmonaire (réfractaire)
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TRAITEMENT (7)
Crise rénale aigue • IEC: captopril :Lopril®
ont permis d’améliorer survie à 1 an ≈ 76 %
contre 18 % auparavant, à 5 ans ≈ 60 %• D-pénicillamine / méthotrexate semble protéger, mais
avec faible niveau de preuve.
• Dialyse en cas d’insuffisance rénale terminale.
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TRAITEMENT (8)
Traitements de fond
D-pénicillamine (Trolovol 300mg) posologie: 900 mg/jr Fréquents effets secondaires : stomatite, toxidermie, Protéinurie (si>1g : arrêt), Cytopénie,Induction pathologie autoimmune (lupus).
• Surveillance : NFS+ plaquettes, protéinurie
Immunosuppresseurs :
1/ corticoides: Sc aiguës oedémateuses
2/ Le méthotrexate• Polyarthrite + probable effet sur l’atteinte cutané
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TRAITEMENT (9)
3/ Le cyclophosphamide ENDOXAN• pneumopathies interstitielles évolutives (15 mg/ kg)• Effets secondaires+++ : toxicité hématologique, réactions
allergiques, alopécie, cystite hémorragique, infections
4/ La relaxine • hormone physiologique de la grossesse possède des
propriétés antifibrosantes.
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TRAITEMENT (10)
Autres immunosuppresseursChlorambucil et sérum antilymphocytaire (inefficaces)
Ciclosporine : effets secondaires surtout rénaux graves.
Interféron
Ciclosporine et tacrolimus
Cyclophosphamide
Autogreffe de moelle
Les résultats variables selon les patients et le stade
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TRAITEMENT (11)
Biothérapie: pas de consensusRisque infectieux, réactions paradoxales
Anakinra (Kineret®): antagoniste du récepteur de l’IL-1 (IL-1 Ra). Rituximab (Mabthera®): anticorps anti CD20
Adalimumab (Humira®): anticorps monoclonal D2E7 totalement
humanisé
Tocilizumab (Ro-Actemra): ): anticorps monoclonal humanisé
contre les recepteurs IL6
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CONCLUSION
• Affection auto-immune rare
• Diversité des formes cliniques
• Le diagnostic est surtout clinique
• Le pronostic vital peut-être mis en jeu.
• Prise en charge multidisciplinaire
• Meilleure connaissance physiopathologique
⇒ nouveaux médicaments améliore la prise en charge.
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