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Febre Reumática
Dra Márcia Bandeira
Reumatologia Pediátrica
Hospital Pequeno Príncipe
CONTATO
Febre ReumáticaFebre Reumática
A origemA origem• É sempre uma amigdalite
O agenteO agenteS. beta-hemolítico do grupo A(S. pyogenes)
Febre ReumáticaFebre Reumática
Incidência anual: 100 a 200 casos em 100.000
Países desenvolvidos: 0,5 em 100.000
12.000.000 pessoas acometidas em todo o mundo
Aproximadamente 400.000 mortes ao ano por FR
Estima-se que 2.000.000 deste pacientes necessitam de cirurgia cardíaca
e que 1.000.000 necessitarão de cirurgia nos próximos 5 a 20 anos
CRC
amigdalite estreptocócica
FR aguda
Cepa Cepa reumatogênireumatogênicaca
Predisposição genética
idade > 5 anosidade > 5 anos
mimetismo molecular PROTEÍNA M
• autoanticorpos• células T auto-reativas em tecido cardíaco
superantígeno
encapsuladas (colônias mucóides) ricas em ácido hialurônico
O estreptococo reumatogênicoO estreptococo reumatogênico poucos sorotipos isolados em epidemias M1,3,5,6,14,18,19,,24,27,28
Quem pode ter Febre Reumática?
pequena parcela da população (0.3 a 3%)pequena parcela da população (0.3 a 3%)
maior incidência em algumas famíliasmaior incidência em algumas famílias
concordância em gêmeos monozigóticosconcordância em gêmeos monozigóticos
fatores ligados ao MHC?fatores ligados ao MHC?
fatores não ligados ao MHC?fatores não ligados ao MHC?
• artrite
• cardite
• nódulos subcutâneos
• febre
CRITÉRIOS MAIORES
artrite ........................................ 75%
cardite ...................................... 50%
coréia ....................................... 25%
nódulos subcutâneos ............ 2 a 10%
eritema marginado ................ 2 a 13%
Só é possível o diagnóstico na presença de critério maior
Artrite e FR
93 pacientes com artrite/117 episódios
– 45% só artrite– 44% artrite + cardite– 7% artrite + coréia– 4% artrite + cardite + coréia
Hilario MO. Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214
60 a 75% dos casos
Manifestações articulares na FR
Migratório clássicoMigratório clássico
AREPE?
• período de latência: 2 a 3 sem
• início: agudo
• dor: geralmente intensa
• edema: geralmente pequeno
• duração:
• dias ou 1 sem em cada
• raramente 1 mes no surto total
• resposta a AAS: excelente
• normalização das RFA: 6 a 8 sem
Manifestações articulares na FR
Casos Casos atípicosatípicos tempo de latência curto
má resposta a AAS prolongada monoartrite aditiva coluna
entesopatia
Artrite reativa pós-estreptocócica
AREPE?
O que é ARTRITE REATIVA PÓS ESTREPTOCÓCCICA? AREPE
menor período de latência (até 10 dias)
má resposta a aspirina
maior duração da artrite/ou artrite recorrente por 2 meses
não associada com outros sinais maiores de FR
Artrite atípica da FR ou AREPE?144 pacientes com FR
50% - artrite clássica 20% - artrite prolongada (média – 10 semanas)
- má resposta a AAS• 4 tiveram cardite• 4 tiveram nódulos subcutâneos• 1 teve eritema marginado • a maioria apresentou apenas um critério
maior
Hicks.A/R 1990,33 (suppl.):S45
Tipos de artrite na FR
93 pacientes117 episódios55% > 1 sinal maior
109 pacientes91% >1 sinal maior
Artrite aditiva 36% 47%
Monoartrite 3% 3%
Duração > 6 semanas: 5% > 4 semanas: 28%
Sem resposta ao AAS
7% 19%
Pileggi & Ferriani. J Pediatria 2000, 76:49-54
Hilario MO. Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214
Artrite atípica na FR
60 pacientes com 2 ou mais critériosNo. pacientes %
Pequenas articulações:dedos, artelhos26 43%
costoesternal, esternoclavicular,
temporomandibular
Coluna (cervical, torácica) 15 25%
Entesopatia 18 30%
Má resposta aos salicilatos 8 13%
Oliveira SKF. Rev Rhum (Eng.Ed.), 1997, 10 (suppl.):S216
AREPE ou FR: isto importa?
• Somente 10% das FR com “artrite pura” desenvolverão cardite
• Alguns pacientes com AREPE desenvolverão cardite (6%)
• Falta uniformidade para o diagnóstico
• Profilaxia é recomendada em crianças
Como diagnosticar cardite?Como diagnosticar cardite?
• Pericardite
• Miocardite
• Endocardite = sopro– Regurgitação mitral isolada……… 70-75%– Regurgitação mitral e aórtica..… 20-25%– Regurgitação aórtica isolada……… 5%
Cardite X C R CCardite X C R C
Valor do Echo/DopplerValor do Echo/Doppler
CARDITE REUMÁTICACARDITE REUMÁTICA é um critério maior
ocorre em 50% dos casos
às vezes vem isolada ou com com artrite/artralgia/coréia
pode vir com nódulos e eritema marginado
pode ser uma pancardite mas o importante é o sopro da endocardite
cardiopatia crônica ocorrerá em 30%
Início da carditeInício da cardite
• Pacientes mais velhos (escolares e adolescentes) cardite + artrite
• Pacientes mais jovens início insidioso
• 50% das CRC s/ história de dor articular
Cardite silenciosaCardite silenciosa
Ausência de sopro em alguns pacientes com artrite e coréia
ECO/DOPPPLER ?
Cardiopatia reumática crônica
ECO/DOPPLER NA FRECO/DOPPLER NA FR
Artrite 17 pacientes2 meses
22 pacientes24 meses
Cardite clínica 8 (47%) 8 (36%)
Sem cardite clínica
9 (53%) 14 (64%)
Echo/doppleranormal
4/9 (23%)Persistiu em 2
5/14 (23%)Persistiu em 3
Total de cardite
70% 59%
Oliveira SKF. 4th European Conference Helsinki.Abstract Book, 1996#20
Hilario MO et al. J Rheumatol 2000,27: 1082
ECO/DOPPLER NA FRECO/DOPPLER NA FR
22 crianças com coréia
5/22 (23%) com cardite clínica
9/22 ( 40%) com cardite silenciosa
Mild valvular regurgitation was frequent in “pure”chorea
Regurgitação valvular leve foi frequente na “coréia pura”
Elevli M. Acta Paediatr 1999, 88(10):1074
CORÉIA REUMÁTICACORÉIA REUMÁTICA
Principais características labilidade emocional movimentos involuntários e que cessam com o sono outras manifestações neuropsiquiátricas
Face caretas língua voz
Extremidades sinal da ordenha sinal da colher sinal da pronação
CoréiaCoréia
1- Movimentos involuntários e incoordenados
2- Alterações do comportamento
1/3 dos pacientes
> meninas
> período de latência
Comportamento anormalComportamento anormal
Alterações psiquiátricas mais graves • Sintomas obsessivos compulsivos
• Tiques (motores, vocais) Swedo S. Am J Psychiatr 1994, 272:1788
• Depressão
• Tiques
• Hiperatividade com déficit de atenção Mercadante MT> Am
J Psychiatr 2000, 147:2036
Labilidade emocional
• Irritabilidade
• Falta de atenção na escola
CORÉIA REUMÁTICACORÉIA REUMÁTICA
Dificuldades DiagnósticasDificuldades Diagnósticas
• pode vir após longo período de latência e nem mais existir aumento de anticorpos anti-estreptocócicos como a ASO• pode vir isolada sem outros critérios maiores • conceitos de hemicoréia, coréia mole• complicações tardias: transtorno obsessivo-compulsivo, tiques
NÓDULOS SUBCUTÂNEOSNÓDULOS SUBCUTÂNEOS
Características surgem após as 1as semanas pouco freqüentes duro, indolor tamanho de 0,5 a 2 cm número variável sobre superfícies extensoras e proeminências ósseas fugazes, raramente mais de um mês
Acompanham a carditeAcompanham a cardite
Nódulos subcutâneosNódulos subcutâneos
ERITEMA MARGINADOERITEMA MARGINADO
precoce raro caráter evanescente aspecto morfológico tronco e proximal de membros caráter evanescente ausência de prurido
Características
AcompanhaAcompanha a carditea cardite
CRITÉRIOS MENORESCRITÉRIOS MENORES
CLÍNICOS
artralgia febre
Febre na Febre ReumáticaFebre na Febre Reumática
quase sempre presente na artrite tipo remitente, sem grandes
variações raramente acima de 39o C cessa em 2 a 3 semanas
ARTRALGIAARTRALGIA
artralgia é apenas a presença de dor a dor não limita os movimentos não há outros sinais inflamatórios como calor e edema
Não considerar artralgia em casos com artrite
CRITÉRIOS MENORESCRITÉRIOS MENORES
LABORATORIAIS
aumento do espaço PR
positividade de prova de atividade inflamatória (VHS, PCR)
leucocitose (OMS 2002)
Para que servem os outros Para que servem os outros exames complementares ?exames complementares ?
afastar outros diagnósticos
acompanhar o processo inflamatório
avaliar o envolvimento cardíaco (ECG e ECO)
confirmar estreptococcia prévia
Hemograma na FR é praticamente normalHemograma na FR é praticamente normal
leucocitose/trombocitose indicam processo inflamatório
leucopenia e trombocitopenia podem indicar LES leucemia artrite viral
linfocitose pode indicar leucemia artrite viral
ATENÇÃOATENÇÃO
Reações de fase aguda positivas indicam a presença de inflamação
VHS
proteína C reativa
alfa-1 glicoproteína e mucoproteínas
são as últimas a se negativar
São exames laboratoriais inespecíficos
Evidência de estreptococciaEvidência de estreptococcia
masmas
50% não se recordam da infecção50% não se recordam da infecção
Só 80% mostram Só 80% mostram títulos elevados de ASOtítulos elevados de ASO
Só 20% mostram culturas positivas Só 20% mostram culturas positivas para o SBHApara o SBHA
Como interpretar a ASO?Como interpretar a ASO?
ASO não deve ser usada como medida de atividade reumática
Repetir a ASO se o primeiro exame foi negativo
Teste outros Ac
Considere o valor da ASO
Como é feito o diagnóstico?Como é feito o diagnóstico?
LEMBRE-SE
o diagnóstico deve ser feito no 10. surto
deve-se seguir os critérios de Jones
deve-se procurar afastar outras doenças no diagnóstico diferencial
CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)
Sinais MaioresSinais Maiores• artrite• cardite• coréia• eritema marginado• nódulos subcutâneos
Sinais MenoresSinais MenoresClínicos: febre artralgia
Laboratoriais:• leucocitose• aumento do PR
Evidência de estreptococciaEvidência de estreptococciaCultura, ASO ou anti-DNase e/ou história de escarlatina
CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)
Como diagnosticar?
dois critérios maiores ou um maior e dois menores
+
evidência de estreptococcia prévia
Surto inicial de FRSurto recorrente de FR sem cardite
CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)
Como diagnosticar ?
Surto recorrente de FR com cardite
dois critérios menores
+
evidência de estreptococcia prévia
CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)
Como diagnosticar ?
coréia reumática
cardite reumática insidiosa
lesão orovalvular crônica
Não é necessário nenhum outro critério
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DA ARTRITE DA ARTRITE Infecções
virais pós-disentéricas gonococcemia meningococcemia endocardite bacteriana
Doenças auto-imunes AIJ LES
Vasculites doença soro-similar púrpura de Henoch- Schönlein
Hematológicas hemoglobinopatias leucemia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CARDITE DA CARDITE
Infecções endocardite bacteriana pericardite miocardite
Doenças do tecido conjuntivo AIJ (peri/miocardite) LES (peri/mio/endocardite) EAJ (insuficiência aórtica)
Vasculites arterite de Takayasu doença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CORÉIADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CORÉIA
• LES• doenças neurológicas• tumores• PANDAS
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ERITEMAMARGINADO
farmacodermia rash AIJ sistêmica
NÓDULOSSUBCUTÂNEOS
AIJ LES DMTC
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ATENÇÃO
artrite crônica sem cardite peri ou miocardite sem endocardite dor óssea esplenomegalia citopenia
Como tratar a Febre Reumática?Como tratar a Febre Reumática?
Os objetivos são:
• erradicar o estreptococo
• tratar as manifestações clínicas
TRATAMENTO DA TRATAMENTO DA ESTREPTOCOCCIAESTREPTOCOCCIA Penicilina Benzatina em dose única IM
600.000U em < 25 Kg1 200 000 U em > 25 Kg
Outras penicilinas – doses por 10 dias• Pacientes
Pacientes alérgicos à penicilina
eritromicina, cefalosporina, azitromicina
Não usar sulfa, tetraciclina, cloranfenicol
TRATAMENTO DA ARTRITETRATAMENTO DA ARTRITE
A artrite isolada deve ser tratada apenas com antiinflamatórios não hormonais
AAS – 80 a 100 mg/Kg/dia por duas semanas e a seguir retira-se 500 mg/semana
podem ser usados outros antiinflamatórios não-esteróides
TRATAMENTO DA CARDITETRATAMENTO DA CARDITE
Prednisona Oral • 2 mg/kg/dia - dose plena por 3• semanas, inicialmente fracionada• doses reduzidas em 20% a cada semana• não é necessário introduzir AAS na retirada
Casos graves podem receber esteróides EV
TRATAMENTO DA CORÉIATRATAMENTO DA CORÉIA
Não há consenso sobre o tratamento
Haloperidol: • 1 mg/dia (2 doses)• pode aumentar 0,5 mg a cada 3-5 dias
Outros esteróides diazepan ácido valpróico gamaglobulina EV carbamazepina plasmaferese
A situação da Febre A situação da Febre Reumática no BrasilReumática no Brasil
• Por ano:Por ano: 10 000 cirurgias 10 000 cirurgias
• Custo:Custo: 8 000 a 10 000 dólares 8 000 a 10 000 dólares
Consome 30% dos gastos com todas as Consome 30% dos gastos com todas as cirurgias cardíacascirurgias cardíacas
PROFILAXIA DA F.R.PROFILAXIA DA F.R.
primária
secundária
Tratar todas as estreptococcias CINA
PROFILAXIA SECUND Tratar profilaticamente pacientes com FR
Profilaxia PrimáriaProfilaxia Primária
estreptococos estão presentes na garganta
de
4 a 28% de escolares saudáveis ( ≠
países)
alguns estreptococos causam infecções
que podem desencadear autoimunidade
vacina ainda é apenas uma esperança
antibióticos reduzem o risco de
transmissão
Como está a profilaxia Como está a profilaxia primária no Brasil?primária no Brasil?
O que é Febre Reumática?
53% nunca ouviu falar sobre esta doença
26% sabe que a amigdalite pode causar FR
21% sabe que a FR pode lesar o coração
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE AMIGDALITE ESTREPTOCÓCICAAMIGDALITE ESTREPTOCÓCICA
CONSENSO DE 1997 - BRASIL
Início agudo
Febre
Dor a deglutição
Gânglios cervicais anteriores
aumentados e dolorosos
TRATAMENTO: PENICILINA BENZATINA
Consenso 1997 – SBP/CBP
ESQUEMA DE PROFILAXIA 2ESQUEMA DE PROFILAXIA 2ariaaria
PENICILINA BENZATINA
< 25 Kg – 600 000U de 21/21 dias > 25 Kg – 1 200 000U de 21/21 dias
PENICILINA ORAL
< 25 Kg – 200 000 de 12/12 horas/dia > 25 Kg – 250 000 de 12/12 horas/dia
ESQUEMA DE PROFILAXIA PARA ESQUEMA DE PROFILAXIA PARA ALÉRGICOS À PENICILINAALÉRGICOS À PENICILINA
SULFADIAZINA
< 25 Kg – 0,5 g/dia< 25 Kg – 0,5 g/dia > 25 Kg - 1 g/dia> 25 Kg - 1 g/dia
TEMPO DE PROFILAXIATEMPO DE PROFILAXIA
SEM CARDITE NO SURTO INICIAL
Até os 21 anosMínimo de 5 anos
COM CARDITE INICIAL E SEM SEQUELAS
Até a idade de 25 anosmínimo de 10 anos
TEMPO DE PROFILAXIATEMPO DE PROFILAXIACOM CARDITE INICIAL E COM SEQUELAS
cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares: -Por tempo indefinido, no mínimo até os 40 anos
Na vigência de novos episódios de faringoamigdalite, estes devem ser
tratados, recomendando-se a realização de cultura de swab oral. A titulação de anti-estreptolisina deve ser realizada entre duas e
quatro semanas após o início da infecção, idealmente através de duas dosagens com intervalos de quinze dias.