Download - Fisiopatología de las endocrinopatías
Dr. Miguel Edo. Poblete Sepúlveda
Médico cirujano
Diplomado medicina interna Universidad de Chile
FISIOPATOLOGÍA DE LAS ENDOCRINOPATÍAS
TRASTORNOS HIPOFISIARIOS
• Definición
HIPOPITUITARISMO
EXCESO DE GH
• Gigantismo.
• Acromegalia.
PUBERTAD PRECOZ
FISIOPATOLOGÍA TIROÍDEA
SD. HIPOTIROÍDEO
HIPOTIROIDISMO
• Déficit de yodo: causa más común en el mundo.
• Chile:
• Enfermedad autoinmune: tiroiditis de Hashimoto.
• Iatrogenia.
CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
Primarias:- Autoimmune hypothyroidism: Hashimoto's
thyroiditis, atrophic thyroiditis.- Iatrogenic: 131I treatment, subtotal or total
thyroidectomy, external irradiation of neck for lymphoma or cancer.
- Drugs: iodine excess (including iodine-containing contrast media and amiodarone), lithium, antithyroid drugs, p-aminosalicyclic acid, interferon- and other cytokines, aminoglutethimide.
- Congenital hypothyroidism: absent or ectopic thyroid gland, dyshormonogenesis, TSH-R mutation.
- Iodine deficiency. - Infiltrative disorders: amyloidosis,
sarcoidosis, hemochromatosis, scleroderma, cystinosis, Riedel's thyroiditis.
- Overexpression of type 3 deoiodinase in infantile hemangioma
Transientes: - Silent thyroiditis, including postpartum
thyroiditis. - Subacute thyroiditis. - Withdrawal of thyroxine treatment in
individuals with an intact thyroid. - After 131I treatment or subtotal
thyroidectomy for Graves' disease
Secondary: - Hypopituitarism: tumors, pituitary
surgery or irradiation, infiltrative disorders, Sheehan's syndrome, trauma, genetic forms of combined pituitary hormone deficiencies.
- Isolated TSH deficiency or inactivity. - Bexarotene treatment.- Hypothalamic disease: tumors, trauma,
infiltrative disorders, idiopathic
VITILIGO!!!! MARCADOR DE ENDOCRINOPATÍA Y/O AUTOINMUNIDAD
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
• Prevalencia:
• 1 in 4000 newborns.
• Disgenesia de la glándula tiroidea (80–85%).
• Errores en la síntesis de hormonas tiroídeas (10–15%).
• Mediada por Anticuerpo TSH-R (5%).
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
• “normales” al nacimiento.
• Ictericia prolongada, trastornos de la alimenatción hipotonía, macroglosia, retardo de la madurez ósea, hernia umbilical.
• Daño neurológco permanente si no es tratado.
• Características del hipotiroidsimo adulto.
• Malformaciones.
HIPOTIRODISMO AUTOINMUNE
• Asociado a bocio: Hashimoto.
• Epidemiología:
• Incidencia anual: 4/1000 mujeres; 1/1000 hombres.
• Edad media de dg: 60 años.
• Situación chilena.
PATOGENIA
• Tiroiditis de Hashimoto: infiltración linfocítica marcada de tiroides, atrofia de los folículos tiroídeos, metaplasia oxifílica, ausencia de coloide y fibrosis.
SD. HIPERTIROÍDEO
TIROTOXICOSIS
• Estado de exceso de hormona tiroídea.
• Principales etiologías:
• Enfermedad de Graves.
• BMN tóxico.
• Adenoma tóxico.
• Subacute thyroiditis.
• Silent thyroiditis.
• Other causes of thyroid destruction: amiodarone, radiation, infarction of adenoma.
• Ingestion of excess thyroid hormone (thyrotoxicosis factitia) or thyroid tissue.
• Graves' disease.
• Toxic multinodular goiter.
• Toxic adenoma.
• Functioning thyroid carcinoma metastases.
• Activating mutation of the TSH receptor.
• Activating mutation of Gsa (McCune-Albright syndrome).
• Struma ovarii.
• Drugs: iodine excess (Jod-Basedow phenomenon)
CAUSAS DE TIROTOXICOSIS
Hipertirodismo primario Tirotoxicosis sin hipertiroidismo
CAUSAS DE TIROTOXICOSIS
• Hipertiroidismo secundario:
• TSH-secreting pituitary adenoma.
• Thyroid hormone resistance syndrome: occasional patients may have features of thyrotoxicosis.
• Chorionic gonadotropin-secreting tumors.
• Gestational thyrotoxicosis
ENFERMEDAD DE GRAVES
• Epidemiología:
• 60–80% de las titotoxicosis.
ENFERMEDAD DE GRAVES: PATOGENIA
• Combinación de factores ambientales y genéticos.
• Autoinmunidad.
TIROIDITIS
BOCIO
BOCIO
• Concepto.
BOCIO NO TÓXICO DIFUSO
• Deficiencia de yodo.
• Endémico: affecta >5% de la población.
• En zonas no endemicas: origen desconocido.
BOCIO MULTINODULAR NO TÓXICO
BOCIO MULTINODULAR TÓXICO
NÓDULO SOLITARIO HIPERFUNCIONANTE
• Adenoma tóxico.
• Mutations (*) that activate the thyroid-stimulating hormone receptor (TSH-R) reside mainly in transmembrane 5 and intracellular loop 3, though mutations have occurred in a variety of different locations. The effect of these mutations is to induce conformational changes that mimic TSH binding, thereby leading to coupling to stimulatory G protein (Gs) and activation of adenylate cyclase (AC), an enzyme that generates cyclic AMP.
NEOPLASIAS TIROÍDEAS
• Nódulo y riesgo de cáncer
• Benignas.
• Malignas.
FISIOPATOLOGÍA GLÁNDULAS SUPRARRENALES
HIPERPLASIA ADRENAL CONGÉNITA
SD. DE CUSHING
INSUFICIENCIA ADRENAL