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Frühkindliche HirnschädenZeitpunkt und MusterTherapeutische Ansätze
PD Dr. med. Otfried Debus
Kinderklinik - NeuropädiatrieAlexianer – LudgerusklinikenClemenshospital Münster
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Übersicht
4Frühkindliche Hirnschäden àCP- Definition und Epidemiologie- Ursachen und Mechanismen- klinische Erscheinungsbilder- Zuordnung von Ursachen und Schädigungsmuster bei Hypoxie- Therapie?
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CP- Definition
4Gruppe von Krankheitsbildern aufgrund einernicht progrediente Schädigungdes noch unreifen Gehirns
4die Schädigung führt zu einer Störung von motorischen Funktionen (Bewegung, Haltung)
4die Störungen sind permanent, aber nicht unveränderlich
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CP – Inzidenzen4Prävalenz von 1,5 - 2,7/1000 Lebendgeborenen- häufigste Grund einer spastischen Bewegungsstörung bei Kindern- keine Verringerung der Inzidenz in den letzten 40 Jahren- bessere perinatale Versorgung aber Überleben kleinerer Frühgeborener
Eunson P., Ped and Child Health, 2016
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CP – Inzidenzen
4Pränatale Ursachen einer CP in 80-90%4Perinatale Ursachen (Asphyxie, Infektion, Trauma)einer CP in 10-20%
4Frühgeborene sind 100- bis 300-mal häufiger betroffen als reif geborene Kinder- 16-28% bei Kindern aus der 26. SSW- (50% aller CP Kinder Geburt zw. 38.-42. SSW)
Eunson P., Ped and Child Health, 2016
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CP – Inzidenzenzu leicht UND zu schwer
Eunson P., Ped and Child Health, 2016
CP-WahrscheinlichkeitIn Relation zum Geburts-gewicht
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CP Ursachen
4Unreife4Hypoxie4Hirnblutungen4Infektionen4Trauma
4Genetik4Hirnfehlbildungen4(Stoffwechsel)
4Toxizitäten- Alkohol, Medikamente, Bilirubin
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CP Ursachen4Genetik- Fehlerhafte Reaktion des Organismus auf Schädigungen4Interleukin-6 Antwort4Prothrombin-Mutationen
- Knabenwendigkeit 1,3 : 14Hirnfehlbildungen (12% der CP-Kinder!)- Migration, Balkenmangel ...- Vermehrt assoziierte Fehlbildungen
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CP Ursachen41. und 2. Trimenon der Schwangerschaft- Infektionen- Durchblutungsstörungen / Infarkte
4Fehlbildungen des Hirnaufbaus / der Migration
Folgen oft mehr von einer Epilepsie und/oder psychomentalen Entwicklungsstörungen dominiert
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CP - Schädigungsmechanismen
4Sauerstoffradikale – direkte Schädigung4Entzündungsprozesse4Exzitotoxizität- elektrische Überaktivität der Nervenzellen führen zu einem fatalen Energieverbrauch
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4Anoxische Hypoxie: kein Sauerstoff in der Aussenluft (z.B. Höhenkrankheit)
4Anämische Hypoxie: keine ausreichender Sauerstofftransport ins Gehirn aufgrund von: Blutverlust, CO Vergiftung
4Ischämische Anoxie: Hirnschaden auf Grund eines Kreislaufstillstandes (nach Reanimation)
CP – SchädigungsmechanismenHypoxie
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CP – Subtypen und Häufigkeiten4Subtypen der CP:- bilateral spastische CP mit 60%- unilateralen spastischen CP mit 30%- Hypotone CP- Dyskinetische CP
4dystone CP (6%)4athetoide CP4choreatische CP
- ataktische CP (4%)
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4Isolierte Schädigung von Teilen des Gehirns- Grenzen von Versorgungsgebieten großer Gefäße
4Schulter/Arm-betonte Lähmungen
Folgen von Hirnschäden
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Spastische Parese
•Tetraparese•Paraparese•Diparese•Hemiparese
•dynamischer Spitzfuß•Monoparese
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4Schädigung von Teilen langer Nervenbahnen
- Arme- Beine- Gesicht- Sehbahn
Folgen von Hirnschäden
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MRT-Auffälligkeiten und Prognose
4assoziierte Läsionen der weißen Substanz:(50%) führen zu Hirnatrophie, Mikrozephalie und kognitiven Defiziten
L Sie L.T. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
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4Isolierte Schädigung von tieferen Zentren: Basalganglien
- Bewegungsstörungen4Dystonie4Chorea4Athetose4generalisierte epileptische Anfälle
Folgen von Hirnschäden
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DYSKINESIEN
DYSTONIE
ATHETHOSE
CHOREA
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4Isolierte Schädigung von tieferen Zentren:
Hirnstamm- Störungen der
4Augenbewegungen4Zungenbewegungen4Schluckbewegungen
- schlaffe Gesichtsmuskeln- offener Mund
Folgen von Hirnschäden
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4Isolierte Schädigung von tieferen Zentren:
Kleinhirn- Gangataxie- Intentionstremor- abgehackte (ataktische) Sprache- Hypotonie
Folgen von Hirnschäden
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Hypotonie
![Page 22: Frühkindliche Hirnschäden - Pränatalmedizin - handout 2017 · FrühkindlicheHirnschäden Zeitpunktund Muster TherapeutischeAnsätze PD#Dr.#med.#Otfried#Debus Kinderklinik * Neuropädiatrie](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022022803/5c84136d09d3f291698c7783/html5/thumbnails/22.jpg)
4Isolierte Schädigung des
Rückenmarkes
- schlaffer Muskeltonus der Extremitäten- Blasen-Mastdarm-Störungen
- zunächst fehlende Muskeleigenreflexe
Folgen von Hirnschäden
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CP
Subtypenund
Schädigungs-Muster
Eunson P., Ped and Child Health, 2016
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Schäden des unreifen Gehirnes durchHypoxie
pränatal – peripartal – postnatal
vulnerable Phasen für spezifische Muster?
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Neonatale Schädigungsmuster
- Schädigung vor der 32. SSW4Periventrikuläre Leukomalazie
- Schädigung beim Reifen Kind4Affektion der Stammganglien4Affektion der Hirnrinde
Dogma
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Neonatale SchädigungsmusterSie L.T.L. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
- MRT Nachuntersuchung42587 Kindern bis 10 Jahr4Milde bis schwere CP4Analyse bei hypoxischen
Hirnveränderungen (n=104)4Ausschluss von
Fehlbildungen und Hydrocephalus
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Neonatale SchädigungsmusterSie L.T.L. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
- Wichtige Muster nach Hypoxie im Ultraschall4PVL4subcortikale Leukomalazie4multizystische Encephalopathie4fokale Infarkte4Läsionen von Thalamus und
Basalganglien
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Neonatale SchädigungsmusterSie L.T.L. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
- Wichtige zusätzliche Muster nach Hypoxie im MRT4zentrale kortiko-subkortikale
Schäden4bilaterale parasagittale Läsionen4Hirnstammläsionen4diffuse Kortexläsionen4Hippocampusschäden
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PeriventrikuläreLeukomalazie
Neonatale SchädigungsmusterSie L.T.L. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
![Page 30: Frühkindliche Hirnschäden - Pränatalmedizin - handout 2017 · FrühkindlicheHirnschäden Zeitpunktund Muster TherapeutischeAnsätze PD#Dr.#med.#Otfried#Debus Kinderklinik * Neuropädiatrie](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022022803/5c84136d09d3f291698c7783/html5/thumbnails/30.jpg)
Basalganglien und Kortexaffektion
Neonatale SchädigungsmusterSie L.T.L. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
![Page 31: Frühkindliche Hirnschäden - Pränatalmedizin - handout 2017 · FrühkindlicheHirnschäden Zeitpunktund Muster TherapeutischeAnsätze PD#Dr.#med.#Otfried#Debus Kinderklinik * Neuropädiatrie](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022022803/5c84136d09d3f291698c7783/html5/thumbnails/31.jpg)
Multizystische Enzephalopathie
Neonatale SchädigungsmusterSie L.T.L. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
![Page 32: Frühkindliche Hirnschäden - Pränatalmedizin - handout 2017 · FrühkindlicheHirnschäden Zeitpunktund Muster TherapeutischeAnsätze PD#Dr.#med.#Otfried#Debus Kinderklinik * Neuropädiatrie](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022022803/5c84136d09d3f291698c7783/html5/thumbnails/32.jpg)
Neonatale SchädigungsmusterSie L.T.L. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
4Zeitpunkt der Hypoxie- pränatal- perinatal
- postnatal
4Artder Hypoxie - subakut/chronisch- akut- subakut/chronisch- akut- subakut/chronisch
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Neonatale SchädigungsmusterSie L.T.L. et al., Neuropediatrics, 2000;; 31: 128-136
- subakut-chronische Hypoxie4Periventrikuläre Leukomalazie
- akute schwere Asphyxie4Basalganglien –Thalamus-+/- kortikaler Schaden
- milde Hypoxie mit sekundärerschwerer Enzephalopathie4Multizystische Enzephalopathie
- Ursache entscheidender als Alter
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CP und Epilepsie
?Therapie
?Stammzell-
transplantation?
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CP und Epilepsie
Therapie
Stammzell-transplantation
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CP und Epilepsie
Therapie
Stammzell-transplantation
![Page 37: Frühkindliche Hirnschäden - Pränatalmedizin - handout 2017 · FrühkindlicheHirnschäden Zeitpunktund Muster TherapeutischeAnsätze PD#Dr.#med.#Otfried#Debus Kinderklinik * Neuropädiatrie](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022022803/5c84136d09d3f291698c7783/html5/thumbnails/37.jpg)
CP und Epilepsie - TherapieStammzell-transplantation: Motorikfunktion
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CP und Epilepsie
Therapie
Stammzell-transplantation
Motorikfunktion
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CP und Epilepsie
Therapie
Stammzell-transplantation
Sprachfunktion
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4Das unreife kindliche Gehirn ist zu jedem Zeitpunkt gegenüber einem Sauerstoffmangel vulnerabel
4Die Akuität (chronisch-akut) und Ausprägung (Tiefe) des Sauerstoffmangels sind für das Schädigungsmuster des Gehirns entscheidend
4 Verschiedene Schädigungsmuster passen zu spezifischen Störungen von Muskeltonus und Bewegungsstörungen
4Neben symptomatischen Therapien beginnen sich Methoden zur Regeneration und Remodellierung zu etablieren
CP nach hypoxischenSchädigungen
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CP
und
„QualityofLife“
Selbsteinschätzung!!Calver et al., Lancet, 2014
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Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!