GERADiego Adrian Pucci de Araújo - R4 Abdome
Renata Vidal Leão - R3
Orientação: Dr. Regis Otaviano
Agosto/ 2015
História Clínica Paciente de 1 ano e 6 meses Sexo masculino Massa abdominal
Ressonância Magnética
T2 coronal T1 pós
Difusão ADC
T1 pós
T2 pelve
Difusão ADC
PET/CT
?
?
?
?
Ressonância Magnética pós 3 meses
T2 coronal T1 pós T2 axial
Discussão
Exame Anatomopatológico
- Foi realizada biópsia abdominal
Exame imuno-histoquímico Compatível com rabdomiossarcoma
embrionário.
Presença do transcrito do gene de fusão PAX3-FOX01
Rabdomiossarcoma alveolar
Rabdomiossarcoma Tumor de partes moles maligno derivado
de células primitivas mesenquimais. 5-15% das neoplasias sólidas da infância. 70% dos casos menos de 10 anos. 40% cabeça e pescoço 20% genitourinário 7% intraperitoneal ao diagnóstico
DIAGNÓSTICO
Rabdomiossarcoma intraperitoneal
Achados de imagem1. Ascite2. Nódulos intraperitoneais3. Nódulos/massas mesentéricas4. Espessamento omental5. Não tem calcificação
Massa abdominal na criança
Origem renal (50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
Massa abdominal na criança
- Hidronefrose; rim multicístico displásico
- Tumor de Wilms
Origem renal (50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
Massa abdominal na criança
Origem renal (50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- Tumor de Wilms e neuroblastoma- Envolve vasos; necrose / calcificação
Massa abdominal na criança
Origem renal (50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- Rabdomiossarcoma- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)- TU desmoplásico pequenas céls redondas
Massa abdominal na criança
Origem renal (50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- Rabdomiossarcoma- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)- TU desmoplásico pequenas céls redondas
Massa abdominal na criança
Origem renal (50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- Rabdomiossarcoma- Linfoma de Burkitt (24% infiltra peritônio)- TU desmoplásico pequenas céls redondas
Massa abdominal na criança
Origem renal (50%)
Causas malignas
Origem peritoneal
Outros
- TU primário do peritônio- Alterações inflamatórias secundárias (por pancreatite ou apendicite- Mesotelioma- Esplenomegalia (infecção, linfoma / leucemia, ICC).
Obrigada !
Neuroblastoma• - Tumor sólido extra-craniano mais comum da infância.• - Comportamento agressivo com tendência a invasão das estruturas adjacente
e metástases à distância. • - Apresentação mais comum é de massa sólida na adrenal com áreas de
necrose, calcificação e hemorragia.• - Tendência a envolver e cercar os vasos.
Linfoma de Burkitt
- Forma esporádica responsável por 30-50% dos linfomas pediátricos.Infiltração peritoneal ocorre em 24% e ascite em 39%.
- Acompanhado geralmente de massas gastrointestinais focais e linfonodomegalia.
Tumor desmoplásico de pequenas células redondas
- Neoplasia altamente agressiva, mais comum em adolescentes e adultos jovens.- Disseminação peritoneal é a forma mais comum de doença metastática.- Geralmente se manifesta com massa abdominal ou pélvica dominante com disseminação peritoneal.- Pode ter calcificação.
Mesotelioma
Tumor maligno primário do peritôneo. Geralmente diagnosticado na 5a e 6a décadas.Mesotelioma peritoneal na infância pode ocorrer em qualquer faixa etária. Há relatos em crianças com menos de 6 semanas.Espessamento do peritôneo, nódulos e massas omentais e ascite.