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GLOMERULOPATIAS
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Introducción
La causa fundamental de la mayoría de enfermedades
glomerulares, continúa siendo un enigma.
Agentes infecciosos, autoinmunidad, drogas, desordenes
hereditarios y agentes medioambientales han sido
implicados como causantes de ciertas enfermedades
glomerulares.
Brenner & Rector´s The kidney, 7th. Ed, 2004
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Introducción
Las enfermedades glomerulares pueden ser
categorizadas en aquellas que afectan
primariamente al riñón (Primarias), y en aquellas
en que el involucramiento renal es parte de un
desorden sistémico (secundarias)
L. Hernando, P. Aljamas, M. Arias, C. Caramel. Nefrología Clínica, 2003. Madrid.
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Glomerulopatías primarias
Enfermedades glomerulares que causan Síndrome Nefrótico
Enfermedad de cambios mínimos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Glomerulopatía membranosa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Nefropatia diabetica
Amiloidosis
Brenner & Rector´s The kidney, 7th. Ed, 2004
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Secundario
a) Púrpura de Henoch-Schonlein b) Lupus eritematoso sistémico c) Infecciones sistémicas
Hepatitis BSífilis secundaria y congénitaSíndrome de inmunodeficiencia adquiridaEndocarditis bacteriana aguda
d) Diabetes mellitus e) Medicamentos
Analgésicos antiinflamatorios no esteroideosHeroína
D-penicilaminaf) Neoplasias
Enfermedad de Hodgkin y otros linfomas g) Enfermedades inflamatorias crónicas
AmiloidosisFiebre del Mediterráneo
h) Enfermedades hereditarias
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Síndrome Nefrótico
El síndrome nefrótico es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de
la pared capilar glomerular, que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia
y se acompaña de grados variables de edema, hiperlipemia y lipiduria.
Definición: Proteinuria >3.5g/d Edema Hiperlipidemia Hipoproteinemia Lipiduria Consecuencias funcionales de la pérdida urinaria de proteínas
plasmáticas
The Nephrotic Syndrome Haas M., Barzilay Z., Paret G. N. Engl. J.M. Vol. 338 April 2000
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Fisiopatología
Incremento de la permeabilidad a las Proteínas.
Factores circulantes que potencian la permeabilidad de la MBG.
Factores plasmáticos presumiblemente derivados de los Linfocitos T.
Circulating Permeability Factors in the Nephrotic Syndrome: A Fresh Look at an Old Problem Journal of the American Society of Nephrology Volume 14 • Number 2 • February 2003
The Nephrotic Syndrome Haas M., Barzilay Z., Paret G. N. Engl. J.M. Vol. 338 April 2000
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Etiología del síndrome nefrótico
Glomerulonefritis primarias*Niños (%) Adultos (%)
- Nefropatía de cambios mínimos 52.2 14.8
- Glomerulonefritis esclerosante y focal 33.3 15.1
- Glomerulonefritis membranosa 5.8 22.2
- Glomerulonefritis mesangiocapilar 4.3 7
- Nefropatía IgA - 4.9
- Otras lesiones glomerulares primarias - 10.3
* Prevalencia de las diferentes alteraciones histológicas del síndrome nefrótico debido a glomerulonefritis primarias en aquellos casos biopsiados según el Registro español de Glomerulonefritis, años 1996-1997. El % corresponde al total de biopsias registradas, independientemente de que correspondan a lesiones primarias o secundarias.
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Glomerulonefritis Adultos
(%)- Glomerulonefritis membranosa
22.2
- Glomerulonefritis esclerosante y focal
15.1
- Nefropatía de cambios mínimos
14.8
- Glomerulonefritis mesangiocapilar
7
- Nefropatía IgA 4.9
- Otras lesiones glomerulares primarias
10.3Brenner & Rector´s The kidney, 7th. Ed, 2004
SINDROME NEFROTICO
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Patogenia de la formación del edema en el síndrome nefrótico. A) Teoría de la hipervolemia o expansión de volumen, según la cual el edema sería resultado de la retención de agua y sodio por el propio riñón enfermo, que produciría una expansión del volumen plasmático y un aumento en la presión hidrostática capilar que, junto a la hipoalbuminemia, favorecería la trasudación de líquido al espacio intersticial. B) Teoría clásica o de la hipovolemia, según la cual el descenso en la presión oncótica secundario a la hipoalbuminemia favorecería una
situación de hipovolemia y la retención de agua y sodio a través de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Esta situación sólo tiene trascendencia clínica en circunstancias de hipoalbuminemia grave (albúmina < 2 g/dl).
L. Hernando, P. Aljamas, M. Arias, C. Caramel. Nefrología Clínica, 2003. Madrid.
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Terminología utilizada para describir la respuesta a la terapéutica con corticoides en los pacientes con síndrome nefrótico
Sensibles: Cuando desaparecen los signos clínicos y las alteraciones
de laboratorio que caracterizan al Síndrome Nefrótico.
Dependientes: Los pacientes muestran respuesta positiva a la
administración de corticosteroides, pero los síntomas reaparecen al
suspender el tratamiento.
Resistentes: No hay respuesta y el paciente continúan con los
síntomas.
Recaída frecuente: Es la reactivación de los síntomas con frecuencia
mayor de 3 veces en un lapso de 6 meses.
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Grafica que evidencia las diferentes formas de enfermedad glomerular, identificadas a través de biopsia con proteinuira >3gr/d Evaluados en el Laboratorio de Nefropatología de la Universidad de North Carolina.
Brenner & Rector´s The kidney, 7th. Ed, 2004
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Glomerulopatías primarias
Enfermedades glomerulares que causan Síndrome
Nefrótico
Enfermedad de cambios mínimos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Glomerulopatía membranosa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Brenner & Rector´s The kidney, 6th. Ed, 2000
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Glomerulonefritis Membranosa
Es la causa más frecuente de Snd. Nefrótico en adultos (25%).
El pico de incidencia máximo es en la 4a. Y 5a. Décadas de la vida.
10 – 20% de pacientes con proteinuria no nefrótica.
Engrosamiento difuso de la MBG.
30-40% desarrollan enfermedad renal avanzada
Etiología:
Habitualmente es idiopática (80%)
Diseases of the Kidney & Urinary Tract, 8th Edition
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Nefropatia Membranosa Secundaria
75% de casos de MN, no se puede determinar el agente etiologico.
Sin embargo ciertas condiciones subyacentes estan asociadas con el desarrollo de MN en alrededor del 25% de casos.
Diseases of the Kidney & Urinary Tract, 8th Edition
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Autoimmune diseases associated with membranous nephropathy
1. Systemic lupus erythematosus
2. Rheumatoid arthritis
3. Mixed connective tissue disease
4. Dermatomyositis
5. Ankylosing spondylitis
6. Systemic sclerosis
7. Myasthenia gravis
8. Bullous pemphigoid
9. Autoimmune thyroid disease
10. Sjogren's syndrome
11. Temporal arteritis
12. Crohn's disease (Adapted from: Short C, Mallick NP. Membranous nephropathy. In: Schrier RW, ed. Diseases of the kidney. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2001:1743.)
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Infectious diseases associated with membranous nephropathy
Hepatitis B Hepatitis C Human immunodeficiency virus Malaria Schistosomiasis Filariasis Syphilis Enterococcal endocarditis
(Adapted from: Short C, Mallick NP. Membranous nephropathy. In: Schrier RW, ed. Diseases of the kidney. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2001:1743.)
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Drugs/toxins associated with membranous nephropathy
Gold Penicillamine Bucillamine Mercury compounds Captopril Probenicid Trimethadione Non-steroidal anti-inflammatory drugs Cyclooxygenase-2 inhibitors Clopidogrel Lithium Formaldehyde Hydrocarbons
(Adapted from: Short C, Mallick NP. Membranous nephropathy. In: Schrier RW, ed. Diseases of the kidney, 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001:1743.)
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Miscellaneous conditions associated with membranous nephropathy
Diabetes mellitus Sarcoidosis Polycystic kidney disease Alpha1-antitrypsin deficiency Weber-Christian disease Primary biliary cirrhosis Systemic mastocytosis Guillain-Barre syndrome Urticarial vasculitis Hemolytic-uremic syndrome Dermatitis herpetiformis Myelodysplasia
(Adapted from: Short C, Mallick NP. Membranous nephropathy. In: Schrier RW, ed. Diseases of the kidney, 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001:1743.)
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Malignancies associated with membranous nephropathy
Carcinomas Noncarcinomas
Lung Hodgkin's lymphoma
Esophageal Non-Hodgkin's lymphoma
Colon Leukemia
Breast Mesothelioma
Stomach Melanoma
Renal Wilm's tumor
Ovary Hepatic adenoma
Prostate Angiolymphatic hyperplasia
Oropharynx Schwannoma
Neuroblastoma
Adrenal ganglioneuroma
Associated with graft- versus-host disease after
stem cell transplant
(Adapted from: Short C, Mallick NP. Membranous nephropathy. In: Schrier RW, ed. Diseases of the kidney, 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001:1743.)
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Figure 28-7 Diagram depicting the four ultrastructural stages of membranous glomerulopathy. Stage I has subepithelial dense deposits (arrow) without adjacent basement membrane reaction. Stage II has projections of basement membrane adjacent to deposits. Stage III has deposits surrounded by basement membrane. Stage IV has thickened basement membrane with irregular lucent zones. (Reproduced with permission of J. C. Jennette.)
Patología
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PATOGENESIS
Varios niveles de evidencia apoyan la idea que MN representa un desorden autoinmune.
Existe una asociación con otras enfermedades autoinmunes y una fuerte asociación con HLA-DR3.
Existen depósitos de complejos inmunes característicos en la membrana basal del glomérulo.
Diseases of the Kidney & Urinary Tract, 8th Edition
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PRESENTACION CLINICA
Inicio insidioso 70% a 80% edema periferico y sindrome
nefrotico. 20% de casos proteinuria en rango no
nefrotico. Proteinuria no selectiva (5 a 10 g/dia). Hematuria microscopica 50%. Hipertension 30% de pacientes. Funcion renal conservada al inicio.
Diseases of the Kidney & Urinary Tract, 8th Edition
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FACTORES DE PRONOSTICO
MAL PRONOSTICO: Sexo masculino Edad avanzada Alteración de la función renal Hiperlipidemia persistente Proteinuria en rango nefrótico Excreción urinaria de C5b-C9 aumentada Lesión en estadio III-IV por Biopsia
Oxford Textbook of Clinical Nephrology, 3rd Edition
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Alternativas terapéuticas en la glomerulopatía membranosa
Terapia no específica:
Control presión arterial (125/75 mm Hg): dieta hiposódica. Drogas: IECA, ARAII
Control hiperlipidemia: estatinas meta: LDL<100mg/dL
Control proteinuria: restricción proteínas dieta; uso de IECA y/o ARAII; alternativa AINE
Prevención de TEV
Terapia específica: grupo seleccionado de pacientes
Esteroides (0,5 mg/día) y drogas citotóxicas
Ciclofosfamida oral (1,5-2,0 mg/kg/día) durante 6-12 meses
Alternativamente esquema Ponticelli: ciclos mensuales de clorambucilo (0,1-0,2 mg/kg)
alternando con pulsos de esteroide: metilprednisolona 1g/dia en 3 dosis IV, seguido de
prednisona oral 0.4-0.5 g/Kg/dia durante un mes.
Micofenolato mofetil 1,0 g/cada 12 horas
Micofenolato Mofetil (CellCept): 250 y 500mg Potente inhibidor selectivo irreversible de la Deshidrogenasa monofosfato de inosina. Inhibe la síntesis de novo de guanosina. Necesaria
para la síntesis de linfocitos T y B. Efecto adversos: GI e Insuficiencia hepática
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Nefropatía diabética
La nefropatía diabética es la causa predominante de enfermedad renal terminal (ESRD) en las países desarrollados.
Representa 30 a 35% de los casos de tratamiento sustitutivo renal en Estados Unidos.
La nefropatía complica 30% de los casos de DM tipo 1 y alrededor de 20% de los de tipo 2
Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y las vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulareslas vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulares
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Factores de riesgo: Hiperglucemia Hipertensión arterial Hipertensión e hiperfiltración glomerulares Proteinuria Tabaquismo Hiperlipidemia Polimorfismos génicos
Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y las vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulareslas vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulares
Nefropatía diabética
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Fisiopatología
Hipertensión y la hiperfiltración glomerulares Oligoalbuminuria (30 a 300 mg en 24 h),
aparece unos cinco años después de hipertensión e hiperfiltración glomerulares
Rasgos de enfermedad tubulointersticial: hiperpotasiemia o acidosis tubular renal de tipo IV.
ESRD se desarrolla generalmente a los cinco a 10 años
Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y las vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulareslas vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulares
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CAMBIOS PATOLOGICOCS
Engrosamiento de la membrana basal del glomérulo (GBM) y expansión del mesangio.
Glomérulos y los riñones son casi siempre normales o tienen tamaño aumentado.
Depósito lineal de IgG a lo largo de la GBM
Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y las vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulareslas vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulares
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DIAGNOSTICO
CLAVES DIAGNOSTICAS:
1. Tamaño normal o aumentado de los riñones
2. Signos de retinopatía diabética proliferativa
3. Sedimento urinario benigno.
Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y Harrison. Principios de Medicina Interna 16a. Edicion. Trastornos del riñón y las vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulareslas vías urinarias Capítulo 264. Enfermedades glomerulares
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ESTADIOS DE NEFROPATIA DIABETICA
Estadio 1: Estadio de microalbuminuria (Nefropatia incipiente)
Estadio 2: Nefropatia Clinica: Proteinuria y descenso de la Tasa de Filtrado Glomerular
Estadio 3: Enfermedad Renal Terminal
Clinical Aspects of Diabetic Nephropathy. Diseases of the Kidney & Urinary Tract, 8th Edition
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TRATAMIENTO
Control de la glicemia: HGO, Insulina IECA, ARB Diálisis Peritoneal, Hemodiálisis
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Para fines de practica clínica
GNRP glomerulonefritis
con semilunas
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Glomerulonefritis rápidamente progresiva GNRP
El correlato anatomopatológico de la inflamación glomerular subaguda
Glomerulonefritis con semilunas
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GNRPClínicamente se caracteriza por:
Insuficiencia renal en semanas a meses Sedimento urinario nefrítico Proteinuria Oliguria Hipervolemia Edema Hipertensión en grados variables
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Histológicamente se caracteriza por
Lesiones situadas en el espacio de Bowman ( semilunas )
Células epiteliales parietales y proliferadas ( luz capilar )
Células proliferadas que pueden predominar en los hallazgos histológicos o presentarse junto con otras anomalías.
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Etiología y diagnostico
El síndrome nefrítico de la GNRP puede deberse a glomerulopatias primarias (limitada al riñón ) o secundarias a procesos generales
Como norma el diagnostico rápido y el tratamiento oportuno evita la insuficiencia renal irreversible
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Diagnostico
Biopsia ( metodo de elección )
Microscopia de inmunofluorescencia: 1 Deposito granulosos (GN por inmunocomplejos)
>70% 2 Deposito en la membrana basal MBG < 1% 3 Escasez de inmunoglobulinas
(Pauci-inmunitaria) <30%
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Diagnostico
Marcadores serológicos que predicen los hallazgos de la microscopia de inmunofluorescencia
1 Nivel serico de C3
2 ANCA
3 Anticuerpos anti-MBG
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Types of glomerulonephritis that can be associated with rapid Types of glomerulonephritis that can be associated with rapid deterioration in renal function and glomerular crescent formationdeterioration in renal function and glomerular crescent formationPrimary Renal Diseases anti-GBM without lung involvement RPGN without immune deposits (>80% ANCA positive) Membranoproliferative glomerulonephritis Membranous nephropathy Immunoglobulin A disease Hereditary nephritisSystemic Diseases Goodpasture's syndrome Poststreptococcal
Endocarditis
Abscess
Henoch-Schonlein disease Lupus nephritis
Polyarteritis
Wegener's granulomatosis Cryoglobulinemia
Scleroderma
Relapsing polychondritis Malignancy Malignant hypertension
ANCA, antineutrophil cytoplasmic antibody; anti-GBM, antiglomerular basement membrane disease; RPGN, rapidly progressive glomerulonephritis
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PRESENTACION CLINICA
Letargia Debilidad Anorexia Nauseas Edema Hipertension Antecedente de
infeccion viral previa
Inicio agudo Fiebre, rash, artralgia
(vasculitis) Hemoptisis (Sdm
Goodpasture) Sintomas de falla
renal
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TRATAMIENTO
Minimizar la progresion de la enfermedad renal Control de la HTA: IECA, dieta Manejo de la falla renal: dialisis Esteroides: metilprednisolona IV Agentes citotoxicos: azatioprina, ciclofosfamida
y ocasionalmente cloranbucilo Anticoagulantes, agentes antiplaquetarios
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GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA
El prototipo de glomerulonefritis postinfecciosa y de una de las principales causas.
Aparece, a los 10 días de una faringitis o a las 2 semanas de una infección cutánea (impétigo) causada por una cepa nefritogena del estreptococo B-hemolítico del grupo A. Las cepas nefríticas conocidas con los tipos M 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57 y 60.
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La presentación clínica clásica de la glomerulonefritis postestreptococica
Es el síndrome nefrítico florido con insuficiencia renal aguda oligurica
Los pacientes con una lesión manifiesta padecen macrohematuria (orina roja o “humeante”), cefalea y síntomas generales como anorexia, nauseas, y malestar general.
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En la exploración física se aprecia hipovolemia, edema, hipertensión.
El sedimiento urinario es nefrítico La creatinina serica suele estar
ligeramente aumentada. Niveles sericos de C3 y CH50
disminuidos
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La mayoría de los enfermos (>90%) tienen anticuerpos circulantes dirigidos contra las
exoenzimas estreptocócicas como :
1- Antiestreptolisina O (ASLO) 2- Los anticuerpos anti-desoxirribonucleasa B (anti- ADN ac B. 3- Anti-estreptocinasa (ASKasa), 4- Antidinucleotidasa de nicotina y adenina, anti- ADNsa, antihialuronidasa (AHasa),
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ASLO, anti-ADN,ac B: infección faringea
Anti-ADN y Ahasa: infección estreptocócica de la piel.
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Diagnostico
Cuadro clínico y la serologia, sin necesidad de la biopsia renal, sobre todo en los niños con una historia previa típica.
Las semilunas resultan infrecuentes y la afectación extraglomerular suele ser leve.
Inmunofluoresencia: depósitos granulosos difusos de IgG y C3 “cielo estrellado”.
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Tratamiento
Erradicar la infección estreptocócica con antibióticos
Suministrar tratamiento de sostén hasta que desaparezca la inflamación glomerular
Conlleva un excelente pronóstico y rara vez produce falla renal crónica, la microhematuria puede persistir hasta un año después del episodio agudo.
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