Download - HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM
![Page 1: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/1.jpg)
HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM
Dr. İsmail YILDIZ
![Page 2: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/2.jpg)
Hemolitik Üremik Sendrom
• MİKROANJİOPATİK HEMOLİTİK ANEMİ
• TROMBOSİTOPENİ• AKUT BÖBREK YETMEZLİĞİ
![Page 3: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/3.jpg)
Hemolitik Üremik Sendrom
• İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanmış
• İlk yıllarda prognoz çok kötü• Diyaliz ve etkin tedavi imkanlarının
artmasıyla mortalite % 5’in altına çekilebilmiştir.
![Page 4: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/4.jpg)
•HÜS, infant ve küçük çocuklarda akut böbrek
yetmezliğinin en sık sebebidir.
Hemolitik Üremik Sendrom
![Page 5: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/5.jpg)
HÜS SINIFLAMASI
• DİYAREYE GÖRE• D + HÜS• D - HÜS
• ETİYOLOJİYE GÖRE• Shiga-toksin ilişkili HÜS• Shiga-toksin ilişkisiz HÜS
• KLİNİĞİNE GÖRE• Hafif• Ağır
• BÖBREK PATOLOJİSİNE GÖRE• Glomerüler tutulum• Arteriolar tutulum• Kortikal nekroz
![Page 6: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/6.jpg)
HÜS SINIFLAMASI
• En sık rastlanılan tip Shiga-toksin ilişkili HÜS
• D + HÜS de denir• Diyare kanlı olmayabilir• Diyare olmayabilir de• Shiga-toksin üreten E.Coli 0103:H2’
ye bağlı üriner enfeksiyon sonrası da oluşabilir.
![Page 7: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/7.jpg)
HÜS SINIFLAMASI
• Son yıllarda sınıflama konusunda farklılıklar ortadan kaldırılmak istenmiş;
• Shiga-toksin ilişkili HÜS ve• İdiyopatik HÜS olarak
değerlendirmeler yapılması önerilmiş
![Page 8: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/8.jpg)
SHİGA TOKSİN İLİŞKİLİ HÜS
![Page 9: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/9.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ
• En sık rastlanan tip• Primer olarak < 3 yaş infant ve
çocukları etkiler• YD döneminde, büyük çocuklarda
ve erişkinlerde dahi görülebilir.
![Page 10: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/10.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ
• Etkilediği yaş grubu ülkeler arasında farklılık gösterir.
• Dünyanın her yerinde görülebilir• Beyaz ırkta daha fazla görülür• Kız ve erkeklerde eşit oranda
görülür
![Page 11: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/11.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ
• İnsidans ve ağırlığı dalgalanmalar gösterir.
• İngiltere’de 1-2 yaş arası 3.3 / 100.000
• Buenos Aires’de < 5 yaş 21.7 / 100.000
• Sanayileşmiş ülkelerde sıklığı giderek artmakta
• Ayak üstü hızlı yemek yemeden dolayı
![Page 12: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/12.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ
• Fransa’da yapılan bir çalışmada;
• < 1 yaş...............: 3.3 / 100.000• < 2 yaş...............: 3 / 100.000• < 5 yaş...............: 1.9 / 100.000• 5-14 yaş............: 0.2 / 100.000
![Page 13: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/13.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ
• Aynı çalışmada • K:E......: 1 / 1 bulunmuş.• HÜS tanısı diyare başladıktan 0-44 gün sonra
konmuş ( ortalama 7 gün)• % 91 prodromal diyare var• Hastaların % 76’sına serolojik olarak bakılmış
– 0157:H7.............: % 51– 0157 + 0103......: % 4– 0103....................: % 2– Diğer....................: % 3– Negatif................: % 40
![Page 14: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/14.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ
• Hastalığın prevalansı mevsimsel bir varyasyon izleyerek yazın ve sonbaharda pikler yapmakta
• ABD, Güney Afrika ve Japonya’dan bir çok epidemiler bildirilmiş.
![Page 15: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/15.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ
• Çocukluk çağında % 90 diyarenin bulunduğu bir prodromal dönemi izler
• İlaçlar• Gebelik• Maligniteler• Sistemik bozukluklar• Diğer bir çok hastalıkla birlikte
görülebilir.
![Page 16: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/16.jpg)
EPİDEMİYOLOJİ
• EHEC enfeksiyonu olguların % 75’inde tespit edilebilir;
• Dışkı kültürü• Fekal sitotoksin• Bakteri lipopolisakkarit antikoru• Toksin antikoru• Serum lipopolisakkarit antikorlarının
negatif olduğu durumlarda PMNL’lere bağlı verositotoksin EHEC’in direkt göstergesidir.
![Page 17: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/17.jpg)
BULAŞMA
• Az pişmiş kontamine sığır kıyması ile bulaşır ( Hamburger Hastalığı )
• Az miktarda enfekte kıyma çok fazla miktardaki kıymayı enfekte edebilir.
• E.Coli 0157:H7; • Kontamine göllerden• Dışkı ile kirlenmiş
– Çiğ süt– Meyve– Sebze
![Page 18: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/18.jpg)
BULAŞMA
• İnsandan insana bulaşma– Kreş– Ana-okulu– Kışla– Huzurevi gibi bakım ünitelerinde
fekal-oral yolla olabilmektedir.
![Page 19: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/19.jpg)
BULAŞMA
• E.Coli 0157:H7’ nin hastalığa sebep olabilmesi için 50-100 mikroorganizmanın alınması yeterlidir.
• 1-8 gün inkübasyon dönemi • Küçük çocuklar ishal başladıktan sonra
3 hafta boyunca bakteriyi salgılayabilirler.
• Asemptomatik ve uzun süreli taşıyıcılık nadir.
![Page 20: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/20.jpg)
ETİYOLOJİ
• Postdiyareyel HÜS’ün patogenezinde çok fazla sayıda mikroorganizmanın rol oynadığı düşünülmektedir.
• En dikkat çekici mikroorganizmalar; EHEC ( E.Coli 0157:H7) ve Shigella dysanteria Tip-1 dir.
• EHEC Shiga Like Toksin (SLT) veya verotoksin denen bir toksin salgılayarak bu patolojiye sebep olur.
![Page 21: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/21.jpg)
ETİYOLOJİ
• SLT hemen hemen shiga toksin yapısınıda olduğu için bu ismi almıştır.
• Bu toksin Afrika Yeşil maymunun böbrek hücrelerinden elde edilen verokültüre karşı aşırı sitotoksik oluşundan dolayı da verotoksin olarak adlandırılmaktadır.
![Page 22: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/22.jpg)
Enfeksiyonlar
• E.Coli 0157:H7• Shigella dysanteriae
Tip-1• Streptococcus
Pnömoniae• Salmonella Typhi• Aeromonas• HIV• Campylobakter Jejuni• Psödomonas • M.Tuberculosis
• Yersinia psödotuberculosisi
• Bacteroides• CMV• İnfluenza• EBV• Rotavirüs• Togavirüs• Echovirüs
![Page 23: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/23.jpg)
Herediter
• Sporadik• OR• OD• Doğumsal kobalamin
metabolizması bozukluğu
![Page 24: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/24.jpg)
İlaç ve diğer tedaviler
• Siklosporin A• Takrolimus• Mitomisin C• Cisplatin• Daunorubicin• Sitozin arabinozid• OKT3• Tiklopidin• 5-Florourasil• Deoksikoformisin• Neokarsinostatin
• Penisilin• Penisilamin• Metronidazol• Oral kontraseptifler• Kokain• Kinin• Radyasyon• ALG• INF• Klorozotosin
![Page 25: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/25.jpg)
Nadir sebepler
• Kİ transplantasyonu• Solid organ
transplantasyonu• Maligniteler• Gebelik• SLE• Sistemik scleroz• Sjögren• PAN
• Nail-Patella sendromu
• Poststrptokoksik GN• MPGN• CO zehirlenmesi• Arsenik• İodin• Arı sokması
![Page 26: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/26.jpg)
İdiyopatik
• Kompleman eksikliği ile birlikte olan
• Kompleman eksikliği olmayan• Rekürren• Rekürren olmayan
![Page 27: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/27.jpg)
Etiyoloji
• EHEC’in diyareye sebep olan virülans genleri;– bfp A– eae A
• EHEC’in hemorajik kolit ve HÜS’e sebep olan virülans genleri;– Stx
• Stx1• Stx2
– Stx2c– Stx2e
– ehx A
![Page 28: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/28.jpg)
Patogenez
• 50-100 mikroorganizma• 1-8 günlük inkübasyon süresi• Kolon mukozasında kolonizasyon• Villuslara bağlanma• Shiga toksin üretimi
– A sub-üniti ( 1 adet )– B sub-üniti ( 5 adet )
![Page 29: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/29.jpg)
Patogenez
• Shiga toksin B sub-üniti aracılığıyla glikosfingolipid globotriosil seramid ( Gb3 ) adlı glikolipid reseptöre bağlanır.
• A sub-üniti reseptör aracılı endositoz ile içeri alınır.
• 28S ribozomal sub-ünit inaktive olur, protein sentez inhibisyonu ile hücre ölümü olur.
![Page 30: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/30.jpg)
Patogenez
• İnsan glomerül endotel hücreleri fazla miktarda Gb3 reseptörü içerdiklerinden dolayı Shiga toksine çok duyarlıdırlar.
• HÜS’te böbreğin hedef organ olması yapısında bulundurduğu çok sayıdaki Gb3 reseptöründen dolayıdır.
• Hedef organ tutulumunun derecesi, organın içerdiği reseptör sayısıyla ilişkilidir.
![Page 31: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/31.jpg)
Patogenez
• P1 kan grubu antijeni ekprese eden kişilerde HÜS daha nadir görülür
• İnsanların % 75’inde P1 antijeni var• Zencilerde daha az HÜS görülmesi fazla
P1 antijeni eksprese etmelerine bağlanmış• Sürekli bir korelasyon gösterilememiş• HÜS’te antikardiyolipin antikorlar artmış
ama hastalığın patogeneziyle ilişki kurulamamış
![Page 32: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/32.jpg)
Patogenez
• Lipopolisakkarit antijenleri
• Shiga toksin• Shiga like toksin
• TNF-a • IL-1• LI-8• IL-6• vWF• PAF
• TxA2
• ET
• PGI2• NO
Hücre ölümü
![Page 33: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/33.jpg)
Patogenez
• Lökosit aktivasyonu• Koagülasyon
kaskadı aktivasyonu• Trombosit
aktivasyonu ve agregasyonu
• Renal vazokonstrüksiyon
• TNF-a • IL-1• LI-8• IL-6• vWF• PAF
• TxA2
• ET
• PGI2• NO
![Page 34: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/34.jpg)
Patogenez
• Lökosit aktivasyonu• Koagülasyon
kaskadı aktivastonu• Trombosit
aktivasyonu ve agregasyonu
• Renal vazokonstrüksiyon
• TROMBOTİK MİKROANJİOPATİ
•ABY
![Page 35: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/35.jpg)
Patogenez
• Hafif HÜS vakalarında sitokin düzeylerinde belirgin artış saptanmamış
• Ağır HÜS vakalarında artmış seviyeler tespit edilmiş
• Özellikle nörolojik komplikasyon gelişen hastalarda sitokin seviyeleri artmış olduğu tespit edilmiş
• Düşük neopterin ve IL-10 ve yüksek IL-8 seviyeleri HÜS gelişimi için riski artırıyor.
![Page 36: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/36.jpg)
Patogenez
• Yapılan çalışmalarda sitokin seviyelerinin ve hastanın immün
yanıtının şiddeti ile böbrek yetmezliğinin ağırlığı arasında
korelasyon kurulmuş.
![Page 37: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/37.jpg)
Patogenez
• Trombositopeni• Renal mikrovasküler
trombüs
• Fibrin depolanması
• DİC bulgusu yok
![Page 38: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/38.jpg)
Patogenez
• PT..............................: normal• a PTT........................: normal• Faktör - 5................: yüksek• Faktör - 8................: yüksek• Fibrinojen yıkımı....: normal• Fibrin yıkım ürünü..: artmış
![Page 39: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/39.jpg)
Vasküler hasarı tetikleyenler
Exotoksin/endotoksin
Nöramidaz
Virüsler (HIV)
Antikorlar
İmmün kompleksler
İlaçlar
Konjenital predispozisyonlar
Anormal metalloproteaz aktivitesi
Azalmış faktör H aktivitesi
Diğer kompleman regülatör proteinlerin (DAF, CR1, CR2, C4 bağlayan protein) aktivitesinde azalma
Endotelyal hasar
Endotelyal antitrombotic antikoagülan direncin kaybı
Lökosit aktivasyonu
Kompleman tüketilmesi
Artmış vasküler stres
Anormal vWF salglanması
fragmantasyon
Trombotik mikroanjiyopati
Mikroanjiyopatinin etiyolojisi ve patogenezi
![Page 40: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/40.jpg)
Klinik
• Prodromal devre• Gastrointestinal• Renal• Hematolojik• Nörolojik
![Page 41: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/41.jpg)
Prodromal devre
• Sulu diyarenin aniden kanlı hale dönüşmesi
• Ciddi karın ağrısı• Artmış batın
hassasiyeti• Kusma• Letarji
• İrritabilite• Solukluk• Hafif ateş• İkter• Peteşi• Konvülziyon %
10
![Page 42: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/42.jpg)
Prodromal devre
• USG’de barsak duvar ödemi ve asit• Kolit, HÜS tanısı konmadan
yaklaşık 1-14 gün öncesinde ortaya çıkar
![Page 43: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/43.jpg)
Gastrointestinal
• Nereye kadar prodromal, nereden sonra sendromun bir parçası ayırımı zor
• Tutulum esas olarak kolondadır• Anal sifinkter geniş• Rektal prolapsus ( % 10 )• Toksik megakolon• Barsak duvarı nekrozu ( % 2)
![Page 44: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/44.jpg)
Gastrointestinal
• İnce barsak tutulumu ( % 4 )• Kolelithiazis
• Hemolizden dolayı• Kalsiyum-bilirubinat taşları• Aylar sonra görülür• Spontan gerileyebilir
• Hepatomegali
• Transaminazlar yüksek ( fokal hepatik hipoksi )• % 40
![Page 45: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/45.jpg)
Gastrointestinal
• Kolonoskopide ülseratif kolitten ayırt edilemeyen değişiklikler
• Ülseratif koliti düşündüren kanlı kolit durumunda sigmoidoskopi önerilmekte– Mukoza frajilitesi– Peteşi– Ülserasyon– Psödomembran– Ödem– Barsak duvar kalınlığı– Nodülarite
![Page 46: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/46.jpg)
Gastrointestinal• Pankreas tutulumu
– % 20– Glukoz intoleransı– IDDM– Serum amilaz-lipaz yüksekliği
• Hastalık geçtikten sonra pankreas fonksiyonları geri dönebilir
• Geç komplikasyon olarak pankreatik endokrin ve ekzokrin yetersizlik ortaya çıkabilir.
![Page 47: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/47.jpg)
Gastrointestinal
• Hipoalbüminemi renal kayıptan çok gastrointestinal kayıpların
bir sonucudur.
![Page 48: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/48.jpg)
Renal
• Akut nefropati• Mikroskopik
hematüri• Bazan
makroskopik hematüri
• Orta derece de proteinüri
• Yaygın kortikal nekroz
• İrreversibl anürik böbrek yetersizliği ( %13 )
![Page 49: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/49.jpg)
Renal
• Oligoanüri hastaların yarısında görülür ve hafatalarca sürebilir.
• Nadiren poliüri ile de seyredebilir,• Renal tutuluma ve hipervolemiye
bağlı olarak HT görülebilir.
![Page 50: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/50.jpg)
Renal
• Üre• Kreatinin• Ürik asit• K +
• PO4
• H +
• Kolesterol• TG• Fosfolipid
• Na +
• Ca ++
• HC03
• Albümin
![Page 51: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/51.jpg)
Hematolojik
• En önemli bulgusu hemolizdir.• Hemoliizin ağırlık derecesiyle
böbrek yetmezliğinin derecesi arasında çoğu defa korelasyon bulunmaz.
• Hemoliz atakları haftalarca tekrarlayabilir.
![Page 52: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/52.jpg)
Hematolojik
• Lökositoz bir hafta kadar sürebilir.• Diyareyik hastada lökositoz kötü
prognoz göstergesi• Lökositozu olan hastalarda, nöroljik
tutulum, diyaliz endikasyonu ve sekel oranı daha fazla bulunmuş.
![Page 53: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/53.jpg)
Hematolojik
• Trombositopeni iki haftaya kadar uzayabilir.
• İnkomplet vakalarda trombosit sayısı 70.000-100.000 arasında olabilir.
• Hem trombositlerin yaşam süreleri kısalmış hem de fonksiyonları bozulmuştur.
![Page 54: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/54.jpg)
Nörolojik
• Böbrek ve barsaklardan sonra en sık etkilenen organ beyindir.
• % 30 olguda major nörolojik disfonksiyon görülür.
• Nörolojik tutulum genellikle nekahat döneminde ortaya çıkar.
• Nörolojik bulgular nadir de olsa HÜS’ün ilk bulgusu olabilir.
![Page 55: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/55.jpg)
Nörolojik
• Nörolojik komplikasyonlar genellikle erken dönemde görülür.
• 3 yaşında bir kız hastada hastalığın 17. gününde her şey normal iken; konvülziyon, hemiparezi ve geçici körlük gelişmiş– BT-MRI:
• Beyin sapı, posterior pariyetal cortex ve occipital cortexte infart ve ödem saptanmış
• 7 gün içinde düzelmiş• Kontrol MRI: minimal gliozis • Posterior reversibl ensefalopati sendromu• ( Radyolojik tutuluma Göre)
![Page 56: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/56.jpg)
Nörolojik
• Fokal veya generalize konvülziyonlar
• Stupor• Koma• Hemiparezi
• Deserebre postür• Dekortike postür• Distonik postür• Kortikal körlük• Beyin sapı
tutulumu• Occipital ve
temporal tutulum ön plandadır.
![Page 57: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/57.jpg)
Nörolojik
• Nörolojik tutulum kötü prognoz göstergesidir.
• Hiponatremi, hipokalsemi veya ani yükselen HT nörolojik bulguları daha da kötüleştirir.
• Erken tanının konması ve etkin destek tedavisi ile geçmişe göre konvülziyon görülme oranı belirgin olarak azalmıştır.
![Page 58: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/58.jpg)
Nörolojik
• Nörolojik bulguların çoğu metabolik bozukluklardan kaynaklanır.
• Mikrovazküler trombüsler ve iskemi sonucunda da görülebilirler.
• Hastaların % 3-5’inde felç veya beyin ödemi vardır.
• Nörolojik bulgular uzun sürerse ciddi nörolojik sekel kalabilir.
![Page 59: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/59.jpg)
Nörolojik
• 1-) Metabolik bozukluklar• Üremi• Hiponatremi• Hipokalsemi
• 2-) Toksinler• Endotel hasarı
• 3-) Multifokal trombotik patoloji
![Page 60: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/60.jpg)
Nörolojik
•Santral Sinir Sistemi tutulumu HÜS’te en sık
ölüm sebebidir.
![Page 61: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/61.jpg)
Diğer sistemler
• < % 1 olguda• Kalp
– Miyokardit– Kalp yetmezliği
• AC– Pulmoner ödem– ARDS– Alveoler hemoraji
• Kas• Deri• Parotis• Retina
![Page 62: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/62.jpg)
•Kardiyovasküler sistem rahatsızlıkları daha çok volüm yüküne bağlıdır.
![Page 63: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/63.jpg)
Laboratuar
• E.Coli 0157:H7 sorbitolü fermente edemez, bu amaçla kullanılan aglütinasyon testleri tarama testi olarak kullanılabilir.
• Dışkıda serbest SLT varlığı• DNA probu ile toksin genleri• PCR ile toksinler
![Page 64: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/64.jpg)
Laboratuar
• Hemoglobin düşük
• Hematokrit düşük• Lökosit artışı• CRP pozitifliği• ESR yüksekliği• Retikülosit artmış
• PY da şistositler• LDH artışı• İdirekt bilirubin
artışı• AST artmış• K + artmış• Haptoglobulin
azalmış• DC, İC negatif
![Page 65: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/65.jpg)
Laboratuar
• Hemoliz;• Kısmen nötrofillerden açığa çıkan serbest
oksijen radikallerinin etkisiyle eritrosit hücre duvarında lipid peroksidasyonu olur ve eritrositler daha rijit hal alır
• Fibrin tıkaçlı mikro damarlaradan geçerken yıkılma ve fargmantasyon
• Lökositler tarafından salgılanan sitokinler de hemolize neden olabilir.
![Page 66: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/66.jpg)
Laboratuar
• PT.......................................: normal• aPTT..................................: normal• D-dimer............................: normal• Fibrin yıkım ürünleri......: artmış
![Page 67: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/67.jpg)
Laboratuar
•Trombositopeni;•% 95 olguda saptanır•< 50.000•70.000-100.000 arasında klinik uyumlu ise inkomplet HÜS tanısı konur
•Damarlarda kullanım, KC ve dalakta yıkım nedeniyle trombositopeni gelişir.
![Page 68: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/68.jpg)
Laboratuar
• Oligürik böbrek yetmezliği geliştiğinde;•Hiperpotasemi
– Azalmış GFR– Hemoliz– Asidoz nedeniyle
•Metabolik asidoz•Hiperfosfatemi•Hipokalsemi•Dilüsyonel hiponatremi
![Page 69: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/69.jpg)
Laboratuar
• Tam İdrar Tahlili;•Hemoglabin•Hemosiderin•Albümin•Eritrosit•Lökosit•Silendir
![Page 70: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/70.jpg)
Laboratuar
• KC enzimleri yüksek• Hipoalbüminemi• TG yüksek• Ürik asit seviyesi çok yüksek• Amilaz ve lipaz yaklaşık % 20
olguda yüksek olabilir.
![Page 71: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/71.jpg)
Laboratuar
• Hiperglisemi;• % 4-15 olguda• D+HÜS• Kız• Lökositozu olan• Anürik• MSS komplikasyonları gelişen• Diyaliz gerektiren hastalar• Mortalite yüksek
![Page 72: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/72.jpg)
Laboratuar
• EKG;– Hafif hiperpotasemi
• T sivrileşmesi– Orta hiperpotasemi
• P-R uzar• T sivriliği artar• P kaybolur
– Ağır hiperpotasemi• QRS genişler• ST kaybolur• VF• Kardiyak arest
![Page 73: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/73.jpg)
Patoloji
• Gastro intestinal sistem;• Ödem• Submukozal kanama• Ağır olgularda submukozal ve • İntramural trombüs• Ülserasyon koagulasyon• Hemorajik mukozit nekrozu• Psödomembran• Transmural enfarkt• Barsak gangreni
![Page 74: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/74.jpg)
Patoloji
•Böbrekler;•Arterioler tutulum•Glomerüler tutulum•Kortikal nekroz
![Page 75: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/75.jpg)
Patoloji
• Böbrekler;• Glomerüllerdeki lezyon sıklıkla fokaldir.• Endotelyal hücrelerde şişme• Subendotelyal boşlukta genişleme
– Fibrin benzeri madde ve– Lipid birikimi
• Kapiller duvar kalınlaşır• Kapiller lümen daralır• Glomerüler lobülasyon• Patolojik görünüm, membranoproliferatif
glomerülonefrite benzeyebilir.
![Page 76: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/76.jpg)
Patoloji
• Böbrekler;• Trombüsler arterioler lümeni tıkayabilir• Tubulointerstisyel hastalıkta ortaya çıkabilir• Bazı olgularda yaygın kortikal nekroz
• IF mikroskopide;– Arteriollerde
• Fibrin• Fibronektin• IgM• C3 depolanması
![Page 77: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/77.jpg)
Tanı
• Süt çocuğu ve küçük çocukta • Kanlı ishal periyodunun ardından
– 1-Hemolitik anemi– 2-Trombositopeni triad– 3-Akut böbrek yetmezliği
![Page 78: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/78.jpg)
Tanı
• İnkomplet sendromlar;• Anemi hafif veya yok• Trombositopeni hafif veya yok• Akut nefropati hafif seviyede
• Kanlı diyare sonrası çıktığında inkomplet sendromların tanısı da kolaydır.
![Page 79: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/79.jpg)
Ayırıcı Tanı
• DİC• TTP• Sepsis• Septik şok• Menenjite bağlı şok• ATN
![Page 80: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/80.jpg)
Ayırıcı Tanı
• DİC;• Trombositopeni• Py’da sola kayma• Hemolitik proçes• CRP(+)• ESR yüksek• Elektrolitler
bozuk• ABY(+)
• PT.................: uzamış
• aPTT............: uzamış• D-Dimer......: artmış• Fibrin yıkım
ürünleri.......: artmış
![Page 81: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/81.jpg)
Ayırıcı Tanı
• TTP;• Her bulgusuyla HÜS’e benzer• Bazı yazarlar aynı hastalığın yaşa bağımlı farklı iki
tipi olduğunu savunur• Daha çok erişkinlerde görülür• Diyareyik prodromal dönem yok• MSS tutulumu dominanttır• Oligoanürik böbrek yetersizliği genelde görülmez• Mortalitesi HÜS’den daha fazladır.• Rekürrens HÜS’den daha fazladır.
![Page 82: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/82.jpg)
Ayırıcı Tanı
• Menenjit;• + Sekonder DİC + Uygunsuz ADH
sendromu• Konvülziyon• Hemolitik olay• Elektrolit anormalliği• Enfeksiyon marker (+)• Benzer renal olaylar• Sistemik pıhtılaşma testlerinin hepsi
bozuktur.
![Page 83: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/83.jpg)
Ayırıcı Tanı
• ATN;•Böbrek yetmezliğinin erişkinlerdeki
en sık sebebidir.•Çocuklarda nadir görülür.•Hematolojik tablo genellikle
normaldir.
![Page 84: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/84.jpg)
Tedavi
•Destek tedavisi
•Spesifik tedavi
![Page 85: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/85.jpg)
Destek tedavisi
• D+HÜS’ün;– Fizyopatolojisi– Kliniği– Prognozu ne olursa olsun destek
tedavisi değişmez.
• Yoğun destek tedavisiyle % 40 olan mortalite % 10’un altına düşürülmüştür.
![Page 86: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/86.jpg)
Destek tedavisi
• Sıvı ve elektrolit tedavisi çok önemlidir.• Rehidratasyonda sıvı replasmanı yapmak
gerekir• Oligürik böbrek yetersizliğinde artmış
hidrasyon zarar verir• Barsaklardan kaybedilen potasyumdan dolayı
bazan hipopotasemi görülebilir• Potasyum vermek için en alt sınıra kadar
beklenmeli
![Page 87: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/87.jpg)
Destek tedavisi
•Hiperpotasemi çok hızlı bir şekilde tedavi
edilmelidir.
![Page 88: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/88.jpg)
Hiperpotasemi tedavisi
• K + bağlayıcı reçine• Kayakzelat ( Na-polystrene sulfonat resine )• 1 gr / kg oral, rektal
• % 10’ luk Ca++- glukonat• 0.5 cc / kg iv yavaş infüzyon
• % 8.4’lük Na+-bikarbonat• 3 cc / kg, 5-10 dakikada verilir
• Glukoz - insülin infüzyonu• 1 cc / kg Glukoz• 1 ünite İnsülin / 3 gram Glukoz
• Beta-2 mimetik inhalasyonu
• 0.3 cc / kg• Diyaliz
![Page 89: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/89.jpg)
Destek tedavisi
• Hastalar hızlı bir şekilde katabolik sürece girdiklerinden ve hipoalbüminemik olduklarından agresif nütrisyonel destek tedavisi gerekir.
• Diyare devam ettiği müddetçe TPN• Diyare geçtikten sonra enteral
beslenme denenebilir.
![Page 90: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/90.jpg)
Destek tedavisi
• Aktif hemolitik süreçte Hb < 6 g / dl olduğunda eritrosit süspansiyonu vermek gerekir.
• Eritrosit yavaş verilmelidir.• Çok sayıda transfüzyona ihtiyaç
duyulabilir.• Ağır ensefalopati tablosu var ise
Htc.: % 33 - 35 arasında tutulmalı
![Page 91: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/91.jpg)
Destek tedavisi
• Trombosit süspansiyonu var olan mikro trombüsleri artırabilir.
• Aktif kanayan ve invaziv ( periton diyaliz kateteri vs. ). girişim gerektiren hastaların haricinde trombosit süspansiyonu verilmemelidir.
![Page 92: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/92.jpg)
Destek tedavisi
• HT genellikle sıvı tedavisine cevap vermekle birlikte antihipertansif tedaviye de ihtiyaç duyulabilir.
• Kalsiyum kanal blokerleri ve hidralazin yeterlidir.
• Çok acil durumlarda nitroprusit gerekebilir.
![Page 93: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/93.jpg)
Destek tedavisi
• Diyaliz endikasyonları;•Ciddi hiperpotasemi•Pulmoner ödem•Aşırı volüm yüklenmesi• BUN > 150
•Üremik şikayet ve bulguların varlığı•Metabolik asidoz ( tedaviye
cevapsız )
![Page 94: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/94.jpg)
Destek tedavisi
•Diyaliz ;•Hemodiyaliz•Periton diyalizi•Hemodiafiltrasyon
![Page 95: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/95.jpg)
Destek tedavisi
• Yüksek doz furosemid diyaliz ihtiyacını azaltabilir ama yanıt alınamayabilir.
• Nonoligürik hastalarda diyalize gerek kalmaz
• Çocuklarda ciddi kolit ve batın hassasiyeti haricinde periton diyalizi tercih edilir.
![Page 96: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/96.jpg)
Destek Tedavisi
• Renal transplantasyon;– Son dönem böbrek yetmezliği
tablosuna giren hastalara gerekir– % 3-5– D+ HÜS transplantasyon sonrası % 10
oranında rekürrens gösterebilir.
![Page 97: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/97.jpg)
Destek tedavisi
• Pankreas adacık hücre nekrozuna bağlı;
• Hiperglisemi• Ketonemi İNSÜLİN • Asidoz
![Page 98: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/98.jpg)
Destek tedavisi
• Kolitin spesifik tedavisi yoktur• Antiperistaltik ilaçlar
mikroorganizma ve toksin invazyonunu artırır.
• Hastaların çoğuna antibiyotik verilir• Antibiyotik toksin açığa çıkmasını
artırdığından zararlı dahi olabilir.
![Page 99: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/99.jpg)
Destek tedavisi
• Konvülziyonlar gerekli ve yeterli antikonvülzif ilaçlarla tedavi edilir.
• Renal yetmezlik olduğu için antikonvülzif ilaçların doz ve doz aralığı ayarlanmalı
• Fenobarbitalin yarılanma süresi uzar• Artmış azotemi, bağlanmış Fenitoin miktarını
azaltarak “serbest-Fenitoin” miktarını artırır.
• Mekanik ventilasyon gerekebilir.• EEG ve görüntüleme takipte tekrarlanmalı
![Page 100: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/100.jpg)
Spesifik tedavi
• Antitrombotik tedavi• Steroid• Plazmaferez• ACE inhibitörleri• Synsorb-pk• Oxpentifyllin• BN52063
![Page 101: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/101.jpg)
Spesifik tedavi
•Antitrombotik tedavi;•HÜS’de etkili değildir.•Zararlı olabilir•Fibrinolitik ajanlar, prostasiklin, antioksidanlar ve IVIG faydasız.
![Page 102: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/102.jpg)
Spesifik tedavi
• Steroidler;•Yapılan çalışmalarda 7 gün süreyle
verilen steroidin,• Hematolojik• Nörolojik• Nefrolojik
– Parametrelerden hiçbirisine fayda sağlamamış
– Sadece serum kreatinin değerlerinin düşmesinde etkili olabilmiş
![Page 103: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/103.jpg)
Spesifik tedavi
• Plazmaferez;•Etkinliği konusunda farklı çalışmalar var•2 aylık bir çocuğa 1 ay boyunca
uygulanan tedaviden fayda gördüğü bildirilmiş ????
•Bazı araştırmacılar atipik HÜS vakalarında etkili olduğunu bildirmişler
•Bazı yazılarda erken başlanırsa faydası olabileceği söylenmiş
![Page 104: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/104.jpg)
Spesifik tedavi
• ACE inhibitörleri;
•Persistan proteinüri•HT
– Olan olgularda Akut dönem geçtikten sonra faydalı olabilir.
![Page 105: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/105.jpg)
Spesifik tedavi• Synsorb-Pk;
• Gb3 reseptörü içerir• Dolaşan toksinleri bağlar
• Oxpentifyllin• Endotoksin aracılı TNF yapımını inhibe eder
• BN52063• PAF etkilerini inhibe eder
• Doku plazminojen aktivatörü• Bir vakada etkili olduğu gösterilmiş
![Page 106: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/106.jpg)
Spesifik tedavi
• Synsorb-Pk;• İzlanda’da 145 hasta üzerinde yapılan bir
çalışmada• İlaç kullanımı ile ağır hastalık ve ölüm
oranları % 18-20 azalmış• Diyaliz endikasyonu % 42 azalmış• İlacın hastalığın ağırlığını azalttığı
görüşüne varılmış.
![Page 107: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/107.jpg)
Spesifik tedavi
• Böbrek transplantasyonu;• D+HÜS’de transplantasyon sonrası nüks
görülmez.• Transplantasyon sonrası HÜS;
– Herediter HÜS– İdiyopatik HÜS– De-novo HÜS
• Siklosporin A• Tacrolimus• OKT3 kullanımına bağlı
![Page 108: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/108.jpg)
Prognoz
• Erken dönem;– Uzun süre anüride
kalma– Major MSS
tutulumu– Yüksek nötrofil
sayısı– Yüksek PAI-1
düzeyi
– Diyare prodromunun olmaması
– Normal idrar çıkışı– Bariz proteinüri– HT– Biyopside yaygın
ve ağır arterioler değişiklikler
![Page 109: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/109.jpg)
Prognoz
• Erişkinlerde çocuklardan daha ağır seyreder
• Hemorajik kolit iyi prognoz• Diyarenin uzun sürmesi prognozu
kötüleştirir
![Page 110: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/110.jpg)
Prognoz
• Geç dönem;– Başlangıç böbrek biyopsi bulguları
belirleyicidir.– Kortikal nekrozu olanların % 90’ında
sekel– Glomerüllerin yarısından fazlasında
trombüs bulunanların ise % 60’ında sekel kalır.
– Prognozu belirlemek için biyopsi önerilmez.
![Page 111: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/111.jpg)
Prognoz
• Anüri süresi kronik böbrek yetersizliğinin önemli bir göstergesidir.
• Akut dönemde anürik olanlar;• Proteinüri• HT• Serum kreatinin düzeyleri yakından takip
edilmelidir.
![Page 112: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/112.jpg)
• Akut mortalite• ESRF(SDBY)• HT + KBY• Geç dönem sekel• Tam düzelme
Prognoz
• % 9• % 9• % 4• % 12• % 64
![Page 113: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/113.jpg)
Prognoz
• HÜS geçirip sağ kalan 18 hasta 4 yıl boyunca izlenmiş sadece artmış hematüri sıklığı saptanmış.
• Boy, ağırlık, sistemik kan basıncı değerleri, ortalama GFR ve proteinüri açısından fark bulunmamış.
![Page 114: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/114.jpg)
Prognoz
• 2-13 yıl arası izlenen 127 HÜS’lü çocukta % 23 oranında renal sekel saptanmış
• > 7 gün anüri ve başlangıçta HT kötü prognoz bulgusu olarak saptanmış
![Page 115: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/115.jpg)
Prognoz
• 61 hasta 5-18 yıl izlenmiş;– > 8 gün anüri veya > 15 gün oligürisi olan
hiçbir hasta KBY’den kurtulamamış– KBY saptananların % 45’inde anüri yokmuş– KBY saptananların % 30’unda olgüri yokmuş– D+HÜS’lü hastalarda yıllar sonra KBY
gelişebileceğinden sürekli takip edilmeleri gerekmektedir.
![Page 116: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/116.jpg)
Prognoz
• Arjantin’de yapılan bir çalışmada– 312 çocuk– 13 yıl izlenmiş
• Akut dönemden 1 yıl sonraki proteinüri • Akut dönemde böbrek yetmezliği
derecesi
– En iyi prognostik parametreler olarak kabul edilmiş.
![Page 117: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/117.jpg)
SHİGA -TOKSİN İLŞKİSİZ HÜS
• Sekonder HÜS• İdiyopatik HÜS• Herediter HÜS• Kompleman faktör H ile ilişkili HÜS
![Page 118: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/118.jpg)
Sekonder HÜS
• HÜS triadı bazan farklı hastalıklar sonrası da gelişir
• Çocuklarda nadirdir.• En sık Streptokokkus pnömonia’ya
bağlı ağır AC enfeksiyonu ve nadiren de menenjit sonrası görülür.
• Kötü prognoz• Diyaliz ihtiyacı daha fazladır.
![Page 119: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/119.jpg)
İdiyopatik HÜS
• D-HÜS vakalarının hemen hepsi idiyopatik HÜS’dür.
• Mevsimsel değişiklik göstermez• Patogenez bilinmez• Başlangıç yavaş• Nefrotik bulguları takiben ortaya
çıkabilir.• Bazıları familyaldır.
![Page 120: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/120.jpg)
İdiyopatik HÜS
• Mortalite daha yüksek• Ağır komplikasyon riski daha fazla,• Histolojik bulguları farklıdır.• Böbrek transplantasyonu öncesi ve
sonrası nüksler fazladır.• Plazmaferez daha faydalı olabilir• TDP erken dönemde verilirse
faydalıdır.
![Page 121: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/121.jpg)
Herediter HÜS
• < % 5 • OR veya OD• Prognoz kötü• Mortalitesi yüksek• Transplantasyon öncesi ve
sonrasında rekürrens sıktır.
![Page 122: HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061600/56814645550346895db35248/html5/thumbnails/122.jpg)
Kompleman faktör H ile ilşkili HÜS
• Alternatif yolda rol alan multifonksiyone bir protein
• Eksikliğinde kontrolsüz kompleman aktivasyonu olur ve C3 tükenir.
• C3 azalmasına bağlı olarak HÜS ve bazı hastalıklar daha sık görülür.
• Prognoz kötü