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1
HEMOSTASIA PRIMARIA
HEMATOLOGÍA CLÍNICA
2013
Bioq. Esp. Claudia P. Serrano
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2
PATOLOGIA PLAQUETARIA
PLAQUETOPENIA
TROMBOCITOSIS
Las alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su número:TROMBOCITOPENIA: <130x109/LTROMBOCITOSIS >450x10 9/L
O bien a su funcionalidad:TROMBOCITOPATIAS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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3
NORMAL: 130-400x109/L
TROMBOCITOSIS: >500x109/L
PLAQUETOPENIA LEVE: 100-130x 109/l
PLAQUETOPENIA MODERADA: 50-100 x109/l
PLAQUETOPENIA SEVERA: 25-50 x109/l
PLAQUETOPENIA GRAVE: <25 x109/l
Nota: Todo recuento automático inferior a 100.000 por mm3 debe comprobarse al microscopio
PATOLOGIA PLAQUETARIA
VALORES DE REFERENCIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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4
VALORES DE ALARMA
<100x109/L = <100.000 /mm3
>600x109/L = >700.000 /mm3
VALOR CRITICO
<50x109/L = <50.000 /mm3
LOS VALORES DE REFERENCIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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5
VPM normal 7.5 – 11 femtolitros (fl)
MEGATROMBOCITOS(*): VPM >11 fl
(*) Son plaquetas grandes que se forman durante la recuperación tras una hemorragia severa, o en el curso de una Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). También se ven en la Trombocitopatía congénita de Bernard-Soulier
LOS VALORES DE REFERENCIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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6
La obtención de datos cuantitativos fiables pasa por la elaboración y cumplimiento de un estricto Protocolo de Calidad:
Controles Internos y Externos
Calibradores
Registros
Control: muestra de sangre examinada que se emplea de referencia diaria
Calibrador: muestra comercial para ajuste profundo del aparato
Control interno: muestra propia conocida que se intercala periódicamente
LOS VALORES DE REFERENCIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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7
RECUENTO DE LAS PLAQUETAS AL MICROSCOPIO
Se emplea el objetivo de 100x, inmersión
Se cuentan las plaquetas que aparecen en 5 campos (mejor 10) sucesivos, de aproximadamente 200 hematíes cada uno
Se suma el total de plaquetas observados (x1,000 hematíes), y se multiplica por el número de hematíes en miles (no en millones)
HEMOSTASIA PRIMARIA
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8
Recuento de las plaquetas al microscopio:
EJEMPLO
Un paciente tiene 3,800,000/mm3 hematíes, es decir 3.8x1012/L.
En 5 campos sucesivos [de aprox. 200 hematíes cada uno = 1,000] presenta 7, 2, 6, 7 y 5 plaquetas; en total 27.
La cifra final se obtiene multiplicando 3,800 por 27. En total 102,600/mm3, que en la terminología internacional se expresa como 102.6x109/L
HEMOSTASIA PRIMARIA
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9
15 4.5x1012/L hematíes
= Aprox. 1,200,000/mm
Ej.: Sujeto 4.5x1012/L hematíes
En 33 hematíes...........3 plaquetas
En 4.5x1012/L.............400.000 plq/mm3
TROMBOCITOSIS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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10
TROMBOCITOSIS
Reactivas o SECUNDARIAS
A hemorragia
A infecciones
A estados de Ferropenia
Otras
PRIMARIAS
Trombocitosis Esencial
Otros S. Mieloproliferativos
Algunos S. Mielodisplásicos
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
HEMOSTASIA PRIMARIA
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11
De las trombocitosis reactivas o secundarias se puede afirmar que:
No se asocian a mayor incidencia de Trombosis
No tienen significado de malignidad
Prácticamente todas las halladas en niños son de este tipo (infecciones agudas)
TROMBOCITOSIS (POLICITEMIA VERA)
TROMBOCITOSIS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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12
TROMBOCITOSIS REACTIVA EN UN NIÑO DE 3 AÑOS DIAGNOSTICADO DE NEUMONIA
TROMBOCITOSIS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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13
SP DE UNA MUJER DE 57 AÑOS, DIAGNOSTICADA DE DIABETES M. Y DE HEPATITIS C: RECUENTO PLAQUETARIO 2,500x109/L (T. ESENCIAL)
TROMBOCITOSIS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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14PSEUDONUCLEO
MONOCITO
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
TROMBOCITOSIS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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15
TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS
MEGATROMBOCITOS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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DEFICIT GRANULAR
TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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17
PSEUDOTROMBOCITOPENIA o falsa plaquetopenia
En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando una cifra inferior. Esto surge con relativa frecuencia debido a:
Extracción inadecuada de la muestra de sangre
Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA
Macro plaquetas no identificables por los aparatos
HEMOSTASIA PRIMARIA
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PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
El recuento de plaquetas es el dato analítico de la biometría que más se puede afectar por una extracción defectuosa de la muestra de sangre
Se produce una agregación in vitro y un resultado falso de trombocitopenia
La observación de agregados plaquetarios en las extensiones obliga a una nueva extracción si se desea un recuento preciso
HEMOSTASIA PRIMARIA
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19
Esto suele ocurrir cuando las venas son de difícil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresión con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo
Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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20
También se puede producir cuando se extrae la sangre con jeringa y se trasvasa posteriormente -con demasiada lentitud y sin agitación- al tubo que contiene el conservante (EDTA)
Por ello es recomendable la simple observación del tubo de EDTA para ver si hay coágulos visibles
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA
Se trata de un fenómeno físico-químico mediado por anticuerpos, en el que las plaquetas se agregan o bien se disponen en torno a monocitos o granulocitos (satelitismo), y su recuento es infravalorado por los auto analizadores.
Los contadores son “engañados” por el fenómeno, reportando una cifra de plaquetas inferior a la real.
Es una anomalía no patológica que se resuelve con una sencilla revisión morfológica al microscopio
HEMOSTASIA PRIMARIA
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22
El EDTA es un quelante del Ca++ que ocasiona la disolución del complejo IIb-IIIa (factor de la agregación)
Se favorece así la exposición en la superficie de la membrana plaquetaria de antígenos que anteriormente estaban ocultos en su interior
Cuando se da la circunstancia de que el individuo posee Ac EDTA-dependientes, éstos se adhieren a los antígenos descubiertos y se produce el fenómeno de la aglutinación
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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SATELITISMO
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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PLAQUETOPENIA
La reducción de la cifra de plaquetas es un trastorno potencialmente grave, y que por tanto obliga a:
Cuantificar con precisión la cifra
A valorar si existen otras anomalías en la biometría hemática
A realizar pruebas conjuntas de coagulación
A determinar su repercusión funcional (prueba del tiempo de sangrado
HEMOSTASIA PRIMARIA
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25
Plaquetopenia leve: ............100-130X109/L
Plaquetopenia moderada: ... 50-100 x109/L
Plaquetopenia severa: ........ 25-50 x109/L
Plaquetopenia grave: ..........<25 x109/L
En todos los casos se debe verificar la plaquetopeniaen un segundo pase por el contador de células, y en caso de confirmarse es necesario un examen al microscopio
PLAQUETOPENIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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26
Falta de producción: tóxicos, leucemias, congénitas,...
Exceso de destrucción: por consumo en la hemostasia, inmunológica, citotoxicidad,...
Secuestro en el bazo: Hiper-esplenismo (cirrosis hepática)
Por pérdida: hemorragias severas y prolongadas
PURPURA TROMBOCITOPENICA EN PACIENTE SON SEPSIS MENINGOCOCICA Y CID
PLAQUETOPENIA: CAUSAS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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27
PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR
Aspectos morfológicos
Datos de la biometría
Evaluación de la hemostasia
CID - SEPSIS MENINGOCOCICA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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VALORAR LA HEMOSTASIA Siempre que se confirme una plaquetopenia por primera vez en un enfermo, es necesario disponer de:
Datos básicos de la coagulación: TP/TTPa
El tiempo de hemorragia (Ivy) nos da una aproximación bastante real de la función de las plaquetas existentes
PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR
HEMOSTASIA PRIMARIA
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29
DATOS DE LA BIOMETRIA: debemos comprobar si
Coexiste anemia (reticulocitos, Brr, etc.)
Anemia + leucopenia (pancitopenia?)
O quizá solo neutropenia
Otras anomalías: eritroblastos, células inmaduras
Otros aspecto a tener en cuenta son conocer si el enfermo está recibiendo algún tipo de medicación citotóxica (como quimioterapia), y si tiene alguna manifestación de sangrado
PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR
HEMOSTASIA PRIMARIA
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ASPECTOS MORFOLOGICOS
Características de las plaquetas
Inspección de la serie roja
Presencia de eritroblastos
Leucocitos y sus alteraciones
Observación de DI en la fórmula
Eventual hallazgo de blastos
PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR
HEMOSTASIA PRIMARIA
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PTI AGUDA
Suele ser un trastorno auto inmune transitorio, que se acompaña de petequias, equimosis y facilidad para los hematomas
En ocasiones el trastorno se hace crónico y requiere Tx. continuo
AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA MEDULA OSEA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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32
PTI AGUDA
El resto de la biometría suele ser normal, igual que el TP y el TTPa
Cuando se asocia neutropenia, leuco-eritroblastosis o anemia (no justificada por el sangrado), se debe pensar en un proceso maligno
HEMOSTASIA PRIMARIA
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33
TROMBOCITOPATIA
Son procesos patológicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente
De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorrágica
El examen al microscopio es útil cuando la enfermedad es congénita y se observan plaquetas muy dismórficas, o cuando se observan datos de hemopatía primaria
HEMOSTASIA PRIMARIA
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La morfología tiene poco que aportar cuando el trastorno es adquirido, como en la uremia o en las hepatopatías severas, si bien a menudo se observan trombocitos dismórficos
HEPATOPATIA CRONICA ETILICA PLAQUETAS DE FORMAS
ANORMALES
TROMBOCITOPATIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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35TROMBOCITOSIS CON DISMORFIAS ( LGC )
Es muy característico el hecho de que pacientes con S. Mieloproliferativos Crónicos (TE, LGC, ...) con trombocitosis, sufran trombosis o hemorragias
Esto es debido a anomalías en las funciones de sus plaquetas, que al microscopio son dismórficas
METAMIELOCITOTROMBOCITOPATIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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36
CASOS DE CITOMORFOLOGIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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CASO 1
Niña 6 años
Amigdalitis
Hb 10.2 g/dl
VCM 72 fl
Leuc 21x103/mm3
Seg 83%
Linf 14%
Mono 3%
Plaq 760.000/mm3 CASO 1: AMIGADALITIS+FERROPENIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
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CASO 2
Mujer 56 a
Cefalea y poliglobulia
Hb 19.4 g/dl
G.R. 6,2x109/L
VCM 84 fl
Leuc 10.9x103/mm3
Seg 71%
Plaq 447.000/mm3 CASO 2: POLICITEMIA VERA
PLAQUETA GIGANTE
HEMOSTASIA PRIMARIA
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CASO 3
Mujer 31 años
Hb 15.5 g/dl
VCM 86 fl
HCM 29 Pg
Leuc 9.9x103/mm3
Seg 72%
Plaq 1,800x..
CASO 3: TROMBOCITOSIS ESENCIAL
MEGATROMBOCITOS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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CASO 4
Varón 54 a
HDA-úlcera
Hb 10.1 g/dl
VCM 95 fl
HCM 30 Pg
Leuc 16.400/mm3
Seg 77%
Plaq 590.000/mm3 CASO 4: HEMORRAGIA DIGESTIVA
MEGATROMBOCITO
LINFOCITO
HEMOSTASIA PRIMARIA
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CASO 5
Varón 76 a
Astenia
Hb 6.8 g/dl
VCM 101 fl
HCM 30 Pg
Leuc 4.300/mm3
Neutr 1.800/mm3
Plaq 90000/mm3
CASO 5: ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLASTICA
MEGATROMBOCITO DISMORFICO
HEMOSTASIA PRIMARIA
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CASO 6
Varón 36 a
Púrpura petequial
Hb 14.1 g..
VCM 88 fl
Leuc 9.8x..
F. Normal
Plaq 12000/mm3
CASO 6: PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)
AUSENCIA DE PLAQUETAS
HEMOSTASIA PRIMARIA
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CASO 7
Mujer 32 a
Revisión ginecológica
Hb 15 g/dl
VCM 85 fl
Leuc 11.600/mm3
Neutr 58%
Plaq 1,400000/mm3
CASO 7: TROMBOCITOSIS ESENCIAL
MONOCITO ACTIVADO MEGATROMBOCITO
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CASO 8
Varón 34 a
Ictericia
Hb 7.1 g/dl
VCM 99 fl
Leuc 10.800/mm3
Neut 71%
Plaq 142000/mmm3
Coomb’s D +
CASO 8: ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
MONOCITO ACTIVADO PLAQUETA DISMORFICA
ESFEROCITO
ESQUISTOCITO
HEMOSTASIA PRIMARIA