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HIPOPLASIAS Y DISPLASIAS HIPOPLASIAS Y DISPLASIAS CELULARESCELULARES
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TerminologíaTerminología
Anemia aplásica = ausencia total de médula ósea
Anemia hipoplásica = hay anemia y otras citopenias
HIPOPLASIA MEDULAR: disminución absoluta del tejido hematopoyético en médula ósea.
DISPLASIAS MEDULARES: mal funcionamiento de la médula ósea.
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Hipoplasia medular clásica
Displasia medular# células normales, pero progenie defectuosa estructural y funcional.
Hipoplasia y DisplasiaHipoplasia y Displasia
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Hipoplasia MedularHipoplasia Medular
UFC-BL = CTHUFC-BL = CTH
•Capacidad migratoria
•Autoduplicación de 65 h
•CD-34 +, CD33-, CD38- y HLA-DR-
10%
Médula ósea restante se localiza en focos
Infiltración por tejido adiposo
×Aspirado de MO = NO
Biopsia = Si
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Hipoplasia MedularHipoplasia Medular
Indicencia:
Países anglosajones: 2 – 13 x millón de hbs.
México: = China (18.7/millón) y Suecia (13/millón)
Pronóstico:
25% de los pacientes tienen curso rápido y muerte, supervivencia media = 4 meses.
50% muere dentro del 1er año al Dx.
10% presentan curso benigno
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Hipoplasia MedularHipoplasia Medular
Etiología de las hipoplasias medulares
1. Primaria o idiopática 2. Secundaria a agentes físicos o químicos
a.Agentes que causan daño medular dependiente de dosis
a.Radiaciones ionizantesMedicamentos quimioterápicosBenceno Arsénico Alcohol
b.Agentes que causan daño medular por idiosincrasia a.CloramfenicolFenilbutazona y similares Inhibidores de anhidrasa carbónicaSales de oroMisceláneos
3. Infecciones 4. Trastornos metabólicos5. Hereditaria6. Anemia de la insuficiencia renal crónica7. Aplasia pura de serie roja
Congénita (Síndrome de Blackfan-Diamond) Adquirida
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Hipoplasias MedularesHipoplasias Medulares
1. Hipoplasia medular autoinmune
2. Hipoplasia medular asociada e infección
3. Hipoplasia medular causada por parvovirus B19
4. Hipoplasias medulares hereditarias o constitucionales
a) Anemia aplástica de Fanconi
b) Síndrome de Estren-Dameshek
c) Disqueratosis congénita
d) Síndrome de Shwachman-Diamond
e) Síndrome de Bloom
f) Trombocitopenia amegacariocítica
g) Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio
h) Anemia aplasica relacionada con síndrome linfoproliferativo asociada al X
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Hipoplasia MedularHipoplasia Medular
Cuadro clínico:
Síndrome anémico
Infecciones por neutropenia
Síndrome hemorrágico
Adenopatías y esplenomegalia = rara
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Hipoplasia MedularHipoplasia Medular
•SP: hay pancitopenia
•Anemia normocítica normocrómica o macrocítica con reticulocitopenia
•Granulocitopenia puede ser grave
•Linfocitosis relativa
•Trombocitopenia casi siempre intensa
•Aspirado de MO: sustitución por tejido adiposo y pueden encontrarse células remanentes: mastocitos, linfocitos, plasmocitos e histiocitos.
•Biopsia de hueso: Imprescindible
Criterios de gravedad:
Hipoplasia grave:
•reticulocitos corregidos < 1%
•neutrofilos <500
•Plq < 20,000 y
•celularidad en biopsia de hueso < 25%
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Hipoplasia MedularHipoplasia Medular
Objetivos:
1) Apoyar al px durante las complicaciones agudas de insuficiencia medular como anemia, trombocitopenia o neutropenia.
2) Evitar exposición a mielotóxicos
3) Intentar estimular MO o abatir la supresión o ambas.
Transfusiones
Fiebre: antibioticos
Factores estimuladores (G-CSF y GM-CSF)
Formas graves:
• Inmunosupresión intensa: (80% remisión) GAT o CyA, y/o
• trasplante TH
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Hipoplasia de serie blanca y talasemia menor
MO anemia aplásica
http://www.thecrookstoncollection.com/Collection/medslides/Medslides7.htm
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Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosDisplasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
Sinonimos:
preleucemias, anemias refractarias, anemias arregenerativas, mielodisplasia, síndromes dismielopoyéticos, anemias dishematopoyéticas, anemias sideroacrésticas, anemias sideroblasticas, etc.
Forman un grupo heterogéneo de padecimientos de MO, adquiridos o heredados, caracterizados por eritropoyesis ineficaz que conduce casi siempre a anemia y citopenias variables en SP.
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Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosDisplasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
CLASIFICACIÓN DE LAS DISPLASIAS MEDULARES ADQUIRIDAS
CONDICIÓN SANGRE PERIFERICA MEDULA OSEA
Displasia medular tipo I (Refractaria indiferenciada)
< 1% blastos < 5% blastos
Displasia medular tipo II (Sideroblástica adquirida)
< 1% blastos < 5% blastos> 15% sideroblastos en anillo
Displasia medular tipo III(Refractaria con exceso de blastos)
< 5% blastos 5 - 20% blastos
Displasia medular tipo IV (Leucemia mielomonocítica crónica)
Monocitosis > 1x109/ L
Monocitosis < 5% blastos
Displasia medular tipo V (Refractaria con exceso de blastos, en transformación)
> 5% blastos Blastos entre 20 y 30%
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Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosDisplasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
Dishematopoyesis
Común a todas las formas de displasias medulares, su presencia, en diversas maneras es una característica de las mismas.
Diseritropoyesis
Disgranulopoyesis
Dismegacariocitopoyesis
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Displasia Medular SecundariaDisplasia Medular Secundaria
Las leucemias agudas mieloides secundarias al empleo de radioterapia o quimio, o ambas dishematopoyesis displasia medular tipo I a V.
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Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosDisplasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
Alteraciones cromosómicas:Alteraciones cromosómicas:
30% presentan alteraciones cromosomicas
50% en las que evolucionan de leucemias agudas
Anomalía frecuente: cromosomas 5, 7, 8 y 17, monosomias del 5 y 7, isocromosomas en el brazo largo del 17 o trisomia del 8.
El síndrome 5q(-) cursa con anemia macrocítica, plq normales o altas, hipoplasia eritroide y megacariocitos hipolobulados.
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http://www.hmds.org.uk/index.html
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Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicosDisplasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
Pronóstico:Pronóstico:
•Se pueden considerar premalignos
•Algunos evolucionan a leucemias agudas (“preleucemias”)
•10 – 22% evolucionan a leucemia aguda.
Tratamiento:Tratamiento:
•Terapeutica de eleccion no hay
•Trasfusiones
•Antibioticos
•Androgenos = tipo I
•Mielodisplasias tipo II: piridixona 60% respuesta favorable
•Si hay probabilidad alta de evolucion a LA = arabinócido de citocina
•Hormonas hematopoyéticas y factores de crecimiento, EPO
•UNICA OPCION CURATIVA: trasplante CTH
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Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000: Multinuclearity
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Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000: Hypogranulation
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Bone marrow smear, Peroxidase stain, x1000: Neutrophil is negative for myeloperoxidase.
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Refractory Anemia with Ringed SideroblastsBone marrow smear, Iron stain, x1000
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Refractory Anemia with excess of blastsBone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000
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RAEB in transformation
Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000
Bone Marrow biopsy, Hematoxylin and eosin stain, x200
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History/Physical Findings:
73-year-old woman was referred with a history of anemia. His hemoglobin was 8.2 g/dL. Because of the anemia and mild splenomegaly, bone marrow aspirate and biopsy were performed.
Peripheral Blood and Bone Marrow(aspiration and biopsy):
Diagnosis : Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts
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Left frame: Abnormally large elongated megathrombocyte and 1 mature neutrophil. Center frame: 1 Abnormal shaped megathrombocyte and 1 band neutrophil. Right frame: Clump of small platelets and one huge
elongated megathrombocyte. Capillary blood from patient with Myelodysplastic Syndrome (MDS) - 100X
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Platelet overlying a red cell, Megathrombocyte, MDS
Left frame: 1 mature neutrophil, several small platelets; one Platelet overlying a red cell, and one large platelet attached to three small ones. Center frame: 1 small platelet and 1 elongated megathrombocyte. Right frame: 1 very large oval shaped Megathrombocyte; 3 normal platelets. Capillary blood from a patient with Myelodysplastic Syndrome (MDS) - 100X
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Plasma cell, Myelodysplastic syndrome
One Plasma Cell containing a fine network of fibers that may be outlining stored immunoglobulin packets. All other features are typical for a plasma cell. Two late NRBC lie above it and a probable proerythroblast to its right. It and the cells to its left have been smudged. Myelodysplastic syndrome (MDS). Marrow - 100X
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Plasma cells, multiple vacuoles, Myelodysplastic syndrome
Two large Plasma Cells; one with Multiple Vacuoles, two of which are over the nucleus. Myelodysplastic syndrome (MDS). Marrow - 100X
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Micromegakaryocytes, plasma cell, myelodyspastic marrow
Two micromegakaryocytes each with a single nucleus and blue-gray granulated cytoplasm. A plasma cell and a large binucleated late NRBC are to the lower left of the megakaryocytes. Myelodysplastic (MDS) marrow - 100X
![Page 36: Hipoplasias y displasias_medulares_1](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052602/559c8f5d1a28ab92458b4647/html5/thumbnails/36.jpg)
Mature micromegakaryocyte, myelodysplastic (MDS) marrow
Mature micromegakaryocyte with two very separate but equal in size nuclei. A proerythroblast is above it. Myelodysplastic (MDS) marrow - 100X
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http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-path/a04-super/super-cho.html