Download - HỘI CHỨNG BRUGADA
HỘI CHỨNG BRUGADABs. Phạm Minh Dân
Khoa Nội Tim Mạch-Lão Học
LƯỢC SỬ BỆNHNăm 1992 anh em
Brugada mô tả hội chứng rối loạn nhịp tim di truyền đặc trưng bởi ST chênh lên ở các chuyển đạo trước tim (P), block nhánh phải, dễ rối loạn nhịp với cấu trúc tim bình thường.
Năm 2002 đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán.
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN1. ĐTĐ: phức bộ QRS dạng block nhánh (P), ST chênh
vòm trên 2mV và sóng T âm sâu hơn 1mV ở V1, V2, V3
2. Kèm theo ít nhất một trong 5 tiêu chuẩn sau:- Có rối loạn nhịp thất đa ổ hoặc rung thất đã được
ghi nhận- Ngất không giải thích được nguyên nhân- Thở ngáp (thở hấp hối) về đêm- Thăm dó điện sinh lý tạo được cơn nhịp nhanh thất
hoặc rung thất- Tiền sử gia đình có người đột tử do tim dưới 45 tuổi
ĐiỆN TÂM ĐỒ HỘI CHỨNG BRUGADA
TYPE II
Thăm dò điện sinh líChẹn kênh
NatriAjmalineFlecainideProcainamide
Sốt Chuyển
điện cự lên LS 2, 3
Ajmaline test
Chẩn đoán phân biệtBlock nhánh (P) không điển hìnhPhì đại thất tráiTái cực sớmViêm màng ngoài tim cấpNhồi máu cơ tim cấp vùng trướcThuyên tắc phổiCơn đau thắt ngực PrintzmetalTách thành ĐMCTăng Kali, Calci máu…
CƠ CHẾ BỆNH SINHGene mã hóa protein của kênh Na+ trên
màng tế bào cơ tim bị đột biến thay đổi cấu trúc và chức năng của Kênh Natri rối loạn tái cực.
Gene di truyền trội SCN5A trên NST thường 20-30% (Brugada type I)
Ngoài ra các gene CACNA1C, CACNB2b chiếm khoảng 10% cases
Hơn nửa số ca không do di truyền
CƠ CHẾ BỆNH SINH HC BRUGADA
PHÂN TẦNG NGUY CƠ
Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference
by Charles Antzelevitch, Pedro Brugada, Martin Borggrefe, Josep Brugada, Ramon Brugada, Domenico Corrado, Ihor Gussak, Herve LeMarec, Koonlawee Nademanee,
Andres Ricardo Perez Riera, Wataru Shimizu, Eric Schulze-Bahr, Hanno Tan, and Arthur Wilde
CirculationVolume 111(5):659-670
February 8, 2005
Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.
Figure 7. Kaplan-Meier curve of effectiveness of the ICD in 258 patients with ECG pattern of Brugada syndrome according to symptoms.
Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670
Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.
ĐIỀU TRỊMáy phá rung cấy trong người: ICD
Figure 8. Indications for ICD implantation in patients with Brugada syndrome.
Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670
Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.
Figure 8. Indications for ICD implantation in patients with Brugada syndrome.
Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670
Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.
Tài liệu tham khảoBài giảng PGS. TS Phạm Nguyễn Vinh.Cardiology an illustrated textbook 2013Brawnwald Heart Disease 10th edition 2015Brugada Syndrome: Report of the Second
consensus Conference, 2005, Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association
TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!