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Horacio Matías Castro
Sección Neumonología
HOSPITAL ITALIANO de Buenos Aires
FISIOPATOLOGIA Y LABORATORIO PULMONAR
CASO CLINICO 2
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Caso Clínico
♀ 21 años
Motivo de Consulta: Disnea progresiva, 2 meses de evolución, CF IV
Antecedentes: LMA M4 TAMO en 2012 Enfermedad injerto contra huésped (EICH)
crónica con compromiso ocular, hepático y cutáneo. Múltiples tratamientos: meprednisona, tacrolimus, fotoféresis, PUVA y etanercept
Hemocromatosis 2ria poli transfusiones
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Examen Físico
FR 26 SpO2 (Fi O2 0.21): 84%
Piel: Esclerosis cutánea severa generalizada con aéreas de atrofia e híper/hipo pigmentación
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EICH crónica esclerodermiforme
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Estudios complementarios
Centello V/Q: Baja probabilidad de TEP ETT: FSVI conservada, no HTP
Laboratorio Valor
Hto 37%
GB 8280 (PMN 87%)
Recuento de plaquetas
125.300 mm3
Creat 0.32 mg/dl
TGP TGO FAL 487 150 315
VSG 93 mm
Pro BNP 188 pg/ml
Gasometría Arterial
pH 7.42
PCO2 49 mmHg
PO2 51 mmHg
SaO2 83 %
Gradiente A- a: 39.3
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TC de Tórax
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Pruebas funcionales respiratorias
Espirometría:
FVC: 1.13 L (30%)
FEV1: 0.94 (29%)
FEV1/FVC: 0.83
Restricción Severa
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Pregunta
¿Para estudiarla qué otro estudio solicitaría?
1. Presiones bucales2. Volúmenes pulmonares3. DLCO4. 6MWT5. Las tres primeras
Respuesta
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Pruebas funcionales respiratorias
DLco:DLco Hb: 9.98 (37%)
VA: 1.80 L (37%)KCO: 5.54 (101%)
KCO Ajustada: 5.54 (56%)Disminución Severa
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Pregunta:
¿Respecto a la DLCO y KCO del paciente ?
1. La DLCO y KCO son normales2. La DLCO es baja y KCO normal3. La DLCO y KCO son bajas
Respuesta
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Respuesta
3- La DLCO y KCO son bajas
KCO /5.49: 0.42 +0.58/ (1.80/4.90)KCO: 10 KCO Aj: Predicho 10 Observado 5.54%Predicho 55
KCO Ajustada(Aj) por VA
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Pruebas funcionales respiratorias:
Pletismografía:TLC 1.95 (39%)RV 0.81 (64%)RV/TLC 42 (165%)SVC 1.14 (30%)Restricción Severa
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Pruebas funcionales respiratorias:
PiMAX: -50 cm H2O (53%) LIN -52
PeMAX: 80 cm H2O (71%) LIN 83
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Pregunta:
¿ A que se atribuye el RV/TLC aumentado?
1. Obstrucción bronquial secundaria a Síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS)
2. Debilidad neuromuscular 3. La impedancia al movimiento torácico
de inflación y deflación por el trastorno cutáneo
4. Ninguna es correcta
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Respuesta
3- La impedancia al movimiento torácico de inflación y deflación por el trastorno cutáneo Hipótesis similar Espondilitis Anquilosante
que presenta RV
No hay obstrucción bronquial: FEV1/FVC normal SVC y FVC sin cambios
No hay debilidad neuromuscular: Valores cercanos al LIN
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Pregunta
¿Cuál es la causa de la restricción pulmonar en esta paciente?
1. Enfermedad Parenquimatosa: Toxicidad por drogas
2. Debilidad neuromuscular: Miopatía corticoidea
3. Alteración de la pared torácica: Esclerosis cutánea
4. Otros: patología pleural o abdominal
Respuesta
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Respuesta
3-Alteración de la pared torácica: Esclerosis cutánea TC de Tx normal excluye toxicidad por
drogas y patología abdominal/pleural FVC permanece normal o casi
normal hasta que la ↓ de fuerza de músculos respiratorias <50% valor predicho
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Tratamiento
¿ Que tratamiento le ofrecería al paciente?
1. O2terapia
2. BiPAP3. CPAP4. Fasciotomía 5. Ninguna es correcta
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Respuesta
2- BiPAP Falta de evidencia a favor o en
contra Ventajas:
del VT del reclutamiento alveolar trabajo de los músculos
respiratorios
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EICH Crónica Cutánea Esclerodermiforme
Ocurre en el 14% de los pacientes con EICH crónica.
Es la variedad más severa
Se asocia a una alta morbimortalidad
La disminución de la FVC se asocia a la severidad de la esclerosis
Compromiso del tórax anterior-posterior se asocia a mayor caída de la FVC
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MUCHAS GRACIAS