Download - üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli
![Page 1: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/1.jpg)
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Gastro-enteroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu
13 Aralık 2016 Salı
Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Nihal Uyar Aksu
Doç. Dr. Ayşen Uncuoğlu
![Page 2: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/2.jpg)
ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ BD OLGU SUNUMU
13.12.2016
Dr. Nihal Uyar Aksu
![Page 3: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/3.jpg)
• yaş aylık erkek hasta
• Başvuru yakı ası : AST ve ALT yüksekliği
![Page 4: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/4.jpg)
• Öykü:
• Yaşıtları a göre kilolu ol ası ede iyle Ço uk Sağlığı ve Hastalıkları Polikli iği’ne getirilen hasta ı tetkikleri de AST: U/L, ALT U/L sapta ış.
• Takipte AST ve ALT değerleri i or ale dönmemesi üzerine Çocuk Gastroenteroloji Polikli iği’ e yö le diril iş.
![Page 5: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/5.jpg)
• Özgeç iş:
• Miadı da sezarye ile . gr doğ uş. • Geçirdiği hastalıklar: yaşı da ensefalit,
adenoidektomi
![Page 6: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/6.jpg)
• Soygeç iş:
• A e, yaş, S-S
• Ba a, yaş, S-divertikülit
• Akra alık yok
• .ço uk: Hasta ız
• .ço uk: yaş, kız, S-S
• Ailede sürekli hastalık: Hala ve dedede tip DM
![Page 7: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/7.jpg)
• Fizik muayene:
• Boy: 143 cm (92 p)
• Ağ: kg p
• VKİ: , p
• Deri altı yağ dokusu art ış. Karı ölgesi de yağla a ve strialar mevcut.
• Ek özellik yok
![Page 8: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/8.jpg)
Laboratuvar
• BK: 7.400/mm3
• Neu: 2.900/mm3
• Hgb: 13,5 g/dl
• Plt: 272.000/mm3
• PT: 13 sn
• INR: 1,02
• APTT: 29 sn
![Page 9: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/9.jpg)
• AKŞ: g/dl
• Kreatinin: 0,5 mg/dl
• T. bilirubin: 0,43 mg/dl
• D. bilirubin: 0,15 mg/dl
• AST: 37 U/L
• ALT: 84 U/L
• GGT: 37 U/L
• ALP: 270 U/L
• CPK: 92 U/L
• Albumin: 4,6 g/dl
![Page 10: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/10.jpg)
• Trigliserid: 123 mg/dl
• Total kolesterol: 162 mg/dl
• HDL: 53 mg/dl
• LDL: 84 mg/dl
• VLDL: 24 mg/dl
![Page 11: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/11.jpg)
• Karı US: Kara iğer parankim ekosunda grade 1- artış, hafif ka alaş a
![Page 12: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/12.jpg)
Patolojik bulgular
• VKİ . persantilde
• Karı yağla ası, strialar
• AST ve ALT yüksekliği • Karı US’de kara iğerde ekojenite artışı
![Page 13: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/13.jpg)
ÖN TANILAR?
![Page 14: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/15.jpg)
• HbsAg: Negatif
• Anti-Hbs: Pozitif (>1.000 IU/L)
• Anti HAV igM ve igG negatif
• Anti HCV: Negatif
• Seruloplazmin: 30 mg/dl
• Alfa-1 antitripsin: 141 mg/dl (80-200)
• Ferritin: 83,2 ng/ml
![Page 16: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/16.jpg)
• Protein elektroforezi:
– Albumin: %61,5
– Gama: %11,5
• ANA : negatif
• ASMA: negatif
• Anti LKM: negatif
![Page 17: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/17.jpg)
• Hastaya diyet ve egzersiz, Çocuk Endokrin poliklinik takibi önerildi.
• Aralıklı AST-ALT ve karı US ile izle pla la dı.
![Page 18: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/19.jpg)
• 28.08.2014’te kara iğer iyopsisi
• TANI KARACİĞER, TRU-CUT BİYOPSİ: – Parankimde midzonal ve perisentral ağırlıklı %30
ora ı da makroveziküler yağla a, tek tük polimorfo-ükleer lökositlerle eşlik ede oktasal ekrozlar, bir
alanda perivenüler-perisellüler fibrozis.
• YORUM: Klinik ve histopatolojik bulgular birlikte
değerle dirildiği de alkole ağlı ol aya kara iğer yağla ası non-alkolik steatohepatit, NASH) ile uyumludur.
![Page 20: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/20.jpg)
Alkole ağlı olmayan yağlı kara iğer hastalığı (Nonalcoholic fatty liver disease-NAFLD)
• NAFLD, viral, otoimmun, genetik kara iğer hastalıkları, alkol veya ilaç kulla ı ı gibi sebeplere
ağlı olmayan kara iğer yağla ası ı belirten klinikopatolojik bir ta ı dır.
• Basit kara iğer steatozundan steatohepatit, fibrozis ve siroza kadar değişe ulguları hepsini kapsa aktadır.
• Geliş iş ülkelerde çocuklardaki kronik kara iğer hastalığı ı en sık nedenidir.
![Page 21: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/21.jpg)
• Şiş a lık prevala sı daki artışa paralel olarak sıklığı art ıştır.
• ABD’de yapıla bir çalış ada histolojik olarak ka ıtla ış prevala sı normal kilolularda %9,6, şiş a larda %38 olarak sapta ıştır.
• Şiş a lık derecesi ve yaş arttıkça sıklığı art aktadır.
• Erkeklerde daha sık olduğu ildiril iştir.
![Page 22: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/22.jpg)
Patogenez
• Şiş a lık obezite), insülin direnci, tip 2 DM, metabolik sendrom ile kuvvetli olarak ilişkilidir.
• Santral şiş a lığı olanlarda risk daha fazladır. • Bel çevresi ölçümünün üzerinde
durul aktadır. Bel çevresindeki artış, hepatik fibroziste artışla ilişkile diril iştir.
• Fruktoz tüketimindeki artış lipogenez, dislipidemi, insülin rezista sı ve şiş a lığı artır ıştır.
![Page 23: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/23.jpg)
• Aile, epidemiyolojik ve ikiz çalış aları alkolik olmayan steatohepatit için genetik yatkı lığı var olduğu u göstermektedir.
• Bazı genlerin tek nükleotid polimorfizmlerinin insülin duyarlılığı, lipid eta oliz ası, kara iğer steatozu ve fibrozis ile ilişkili olduğu
ildiril iştir.
![Page 24: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/24.jpg)
• İ süli direnci VKİ’den ağı sız olarak hepatik yağla a
Kara iğer tarafı da alı a ve trigliseride dö üştürüle eye serbest yağ asitleri
Endoplazmik retikulum stres ya ıt, mitokondri yoluyla hücre ölümü
Hepatotoksisite (lipoapoptoz)
![Page 25: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/25.jpg)
• Sitoki eta oliz ası da disregülasyo
• NASH’li hastaları seru u da TNF-α ve kara iğerde TNF-α RNA ve TNF-α reseptör-1 se tezi de artış
• O ezleri ağırsak florası farklı- LPSler gibi bakteriyel ürünlerin translokasyonu, kara iğerde toll-like reseptörleri uyararak fibrozise neden olabilir.
![Page 26: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/26.jpg)
Klinik belirti ve bulgular
• Çoğu çocuk şiş a lık ve belirtisizdir.
• Normal ağırlığı olan çocuklarda da hastalığı görüle ile eği u utul a alıdır.
• Yorgunluk, sağ üst kadranda ağrı olabilir.
• Genellikle, fizik muayenede hepatomegalinin ya da yüksek transaminaz düzeyinin sapta ası so rası yapıla USG’de kara iğerde ekojenite artışı ı gösterilmesi bu ta ıyı düşü dürür.
![Page 27: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/27.jpg)
• Akantozis nigrikans
• Seyrek olarak kaşı tı, anoreksi, ula tı, ileri evre kara iğer hastalığı da sarılık, asit, GİS kanama ve ensefalopati ortaya çıka ilir.
![Page 28: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/28.jpg)
Laboratuvar
• AST ve ALT düzeylerinde hafif veya orta derecede artış
• İleri evre hastalık da olsa ALT düzeyleri normal olabilir.
• GGT düzeyindeki yükseklik fibrozis için risk faktörüdür.
• Bilirubin, albumin, PT siroz geliş edikçe normaldir.
![Page 29: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/29.jpg)
• ANA ve SMA azı hastalarda art ış saptanabilir.
• Hiperinsülinemi
• Hipertrigliseridemi
![Page 30: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/30.jpg)
Görüntüleme
• USG e sık, duyarlılık, özgüllük düşük
• BT
• MR
• MR spektroskopi
• MR elastografi
• Fibroscan
![Page 31: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/31.jpg)
Histopatoloji
• Ta ı ı ko ası, fi rozis ve sirozu şiddeti i elirle esi, hepatik steatoz yapa aşka ir
hastalık varsa sapta a il esi, prog ozu elirle esi içi altı sta dart kara iğer
biyopsisidir.
• Transaminaz düzeyleri 6 aydan uzun süredir yüksek olan semptomatik hastada uygulanabilir.
• Hepatositlerin %5’i de fazlası da yağla a söz konusudur.
![Page 32: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/32.jpg)
• Kara iğerde yağla ayla gide duru ları belirtmek için Avrupa Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Besle e Der eği’ i ö erdiği ta ı la alar: – Basit steatoz; hepatositlerin %5’i de fazlası da
ikro veya akroveziküler yağlı i filtrasyo
– NAFLD; asit yağla a ı daha seli şekli ve hafif inflamasyon
![Page 33: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/33.jpg)
– Alkole ağlı ol aya steatohepatit NASH ; • Erişki tipi de alo laş a deje erasyo u ve lo üler
i fla asyo la irlikte ola steatozis vardır, perisinüzoidal fibrozis olabilir veya olmayabilir, portal inflamasyon yoktur.
• Pediatrik tipinde portal inflamasyonla birlikte akroveziküler hepatoselüler steatozis vardır, portal
fi rozis ola ilir veya ola aya ilir, alo laş a dejenerasyonu ve perisinüzoidal fibrozis yoktur.
– Siroz; fi rozisi e ilerle iş şekli
![Page 34: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/34.jpg)
Ta ı
• Aile öyküsü, fruktozdan zengin içecek tüketimi ve yaş-cinsiyete göre 95.persantilin üzerinde
el çevresi ölçü ü ü varlığı NAFLD?
• Batı US ve kara iğer fo ksiyo testleri ile değerle dir e
• Tra sa i azlarda artış ve/veya US ulguları varlığı da diğer kara iğer hastalıkları dışla alı
![Page 35: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/35.jpg)
• Ayırı ı ta ıda ulu durul ası gereke hastalıklar; – Enfeksiyöz hepatitler
– Otoimmun hepatit
– Toksik kara iğer hasarı – Wilso hastalığı – α1-a titripsi eksikliği
![Page 36: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/36.jpg)
• Biyopsi e za a yapıl alı?
– < yaş altı – Ailede ciddi NAFLD öyküsü
– Hepatosplenomegali
– A or al la oratuvar testleri kalı ı hipertransaminazemi, insülin direnci, otoa tikorları varlığı, iddi kara iğer hastalıkları içi iyoki yasal testlerle so u a varıl adığı da
– Farmakolojik tedavi öncesi
![Page 37: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/37.jpg)
Tedavi
• Diyet ve egzersiz
– Hepatik steatoz ve steatohepatit düzelebilir.
– ALT değerleri de düş e, histolojik düzel e
– Düşük kar o hidratlı diyet ALT düzeyi i düşürür. – Düşük glise ik i deksli diyet kilo ver ede düşük
yağlı diyete göre daha etkili – Çocuklarda ayda 0,5-1 kg
– Adolesanlarda ayda 1- kg kilo kay ı
![Page 38: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/38.jpg)
• Egzersiz
– Günde 30-40 dakika
– Haftada 4,5 saat
– Haftada 2.000 kcal harcatan
– Orta derecede
– Süreklilik gösteren
![Page 39: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/39.jpg)
• Farmakoterapi
• 3-6 ayda kilo verme yetersizse
• Antioksidan ilaçlar • Vitamin E
• Ursodeoksikolik asit-UDKA
– Safra sekresyo u u uyarır
– Membran stabilizayonunu ve apoptozisi inhibe ederek sitoprotektif etki
– Safra asitleri i se ep olduğu itoko dri hasarı ı önler
![Page 40: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/40.jpg)
• İ süli duyarlılığı ı arttıra ilaçlar: • Ço uklarda tek kulla ıla ilaç etfor i
– Kara iğerde gliko eoge ezi askılar
– İ süli duyarlılığı ı arttırır
– Lipidleri eta oksidasyo u u arttırır
– ALT düzeyi de düş e, steatozda düzel e
![Page 41: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/41.jpg)
• Probiyotikler:
• İ süli direnci ve steatohepatit gelişi i i engeller
• Omega-3 yağ asitleri:
• Balık yağı kan trigliserid düzeyini ve kara iğerde depolanan yağı azaltır
• Çoklu doy a ış yağ asidinden zengin beslenme insülin duyarlığı ı artırır.
![Page 42: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/42.jpg)
• Lipid düşürü ü ilaçlar: • Klofibrat, gemfibrozil, statinler, orlistat
• Önerilmiyor.
• Diğer ilaçlar: • Pentoksifilin (TNF-α i hi itörü
• Selenyum
• Beta karoten
![Page 43: üHQ 8QFXRùOX - Kocaeli](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012409/616a43a211a7b741a3509be1/html5/thumbnails/43.jpg)
• Bariatrik cerrahi
– E ili ozu u ypass operasyo ları – Hacim küçültücü operasyonlar (gastroplasti, mide
a dı, tüp gastrekto i
• KC transplantasyonu: Sirotik evrede NASH, dekompanse siroz