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II Curso de Pneumologia na GraduaçãoII Curso de Pneumologia na Graduação
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIATISIOLOGIA
Universidade Federal do Rio Grande do Sul
11 a 12Junho de 2010
Doenças IntersticiaisDoenças Intersticiais
PulmonaresPulmonares
CCARLOS ARLOS RR. . RR. . CCARVALHOARVALHO
Professor Associado – Livre DocenteProfessor Associado – Livre Docente
Faculdade de Medicina da Universidade de São Faculdade de Medicina da Universidade de São
PauloPaulo
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Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
Normal
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Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
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Qual o diagnóstico ???Qual o diagnóstico ???
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Qual a repercussão funcional ???Qual a repercussão funcional ???
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Doenças Pulmonares Restritivas
NORMALNORMAL
CVCV
CVCV
CVCV
VRVRVRVR
VRVR
CPTCPT
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Doenças Pulmonares Restritivas
NORMALNORMAL RESTRIÇÃORESTRIÇÃO
CPT, CV e VR CPT, CV e VR OBSTRUÇÃOOBSTRUÇÃO
CVCV e VR e VR
CVCV
CVCV
CVCV
VRVRVRVR
VRVR
CPTCPT
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Doenças Intersticiais Pulmonares
DefiniçãoDefinição:
grupo heterogêneo de afecções do trato respiratório inferior, caracterizadas por um quadro clínico, radiológico, funcional e histopatológico semelhantes
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Doenças Intersticiais Pulmonares
Acometem o interstício pulmonar, ou seja, o tecido de sustentação pulmonar:
Peribroncovascular
Alveolar Subpleural
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Doenças Intersticiais Pulmonares
Fase Celular Fase Fibrótica
Alvéolo Normal Fase Celular
Homeostase Fase Fibrótica
fibroblast
ELR+ CXCELR- CXC ELR+ CXC
ELR- CXC
ELR+ CXC
ELR- CXCELR+ CXC
ELR- CXC
TNF-aIL-1
Monocyte+
+
–
IL-1TNF-a
MØ
IFN-g
IL-12IL-18Lymphocyte
Endothelial cell
Angiostasis
ELR- CXC
Extracellularmatrix
ELR+ CXC
Angiogenesis
Endothelial cell
Patogênese
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Doenças Intersticiais Pulmonares
PatogênesePatogênese:
Fatores Moduladores
TTEMPO DE EMPO DE EEXPOSIÇÃOXPOSIÇÃO
EEFICIÊNCIA DOS FICIÊNCIA DOS MMECANISMOS DE ECANISMOS DE
DDEFESAEFESA
EEXTENSÃO DA XTENSÃO DA LLESÃOESÃO
IINTEGRIDADE DA NTEGRIDADE DA MMEMBRANA EMBRANA
BBASALASAL
SSUSCEPTIBILIDADEUSCEPTIBILIDADE I INDIVIDUALNDIVIDUAL
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Doenças Intersticiais Pulmonares
Silicose
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Doenças Intersticiais Pulmonares
Amiodarona
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Doenças Intersticiais Pulmonares
ETIOLOGIA
CONHECIDA
POEIRAS
INORGÂNICAS
POEIRAS
ORGÂNICAS
DROGAS
RADIAÇÃO
INFECÇÃO
ETIOLOGIA
DESCONHECIDA
ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES
SARCOIDOSE
GRANULOMA EOSINOFÍLICO
BRONQUIOLITES
PROTEINOSE ALVEOLAR
PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS
PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS
VASCULITES
FIBROSE PULMONAR
IDIOPÁTICA
CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO
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Qual o diagnóstico ???Qual o diagnóstico ???
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Doenças Intersticiais Pulmonares
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Doenças Intersticiais Pulmonares
![Page 18: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/18.jpg)
Fumante:
60 anos-maço
Vidro despolido
Nódulos
centrolobulares
Bronquiolite Respiratória - DIP
Doenças Intersticiais Pulmonares
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Bronquiolite Respiratória
Cortesia J. Myers
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Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
38 anos
50 anos-maço
Vidro despolido
Periférico
Cistos (raros)
Pneumonia Descamativa
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Fumante
Cistos
Nódulos
Histiocitose de Células de Langerhans
Doenças Intersticiais Pulmonares
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Doenças Intersticiais Pulmonares
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Doenças Intersticiais Pulmonares
![Page 24: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/24.jpg)
Exposição a mofo
PH aguda
Doenças Intersticiais Pulmonares
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Exposição a mofo
PH crônica
Doenças Intersticiais Pulmonares
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![Page 27: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/27.jpg)
63 anos
Subpleural
Bronquiolectasias de tração
Faveolamento
Fibrose PulmonarIdiopáticaI
Doenças Intersticiais Pulmonares
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Doenças Intersticiais Pulmonares
![Page 29: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/29.jpg)
Doenças Intersticiais Pulmonares
![Page 30: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/30.jpg)
Exposição ao amianto
Placas
pleurais
Asbestose
Doenças Intersticiais Pulmonares
![Page 31: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/31.jpg)
Fibrose Pulmonar Idiopática
Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e
progressiva
Padrão histológico de pneumonite intersticial usual
![Page 32: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/32.jpg)
Fibrose Pulmonar Idiopática
SINAIS E SINTOMAS
Dispnéia 100 %
Tosse 84 %
Secreção 55 %
Estertores crepitantes 98 %
Baqueteamento digital 38 %
Freq. Respiratória 25 / min (16 a 44)
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Fibrose Pulmonar Idiopática
PROVAS DE FUNÇÃO PULM0NAR (% do esperado)
CVF VEF1 CPT DCO DCO/ VA PaO2 P(A-a)O2
Med 61,8 71 71,4 48,3 53,2 71,1 35,8
DP 17,9 21,4 16,6 24,5 29,8 13,9 13,5
Min 10 12 43 12 7 37,2 9
Max 103 120 101 132 121,5 95,3 65
![Page 34: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/34.jpg)
Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão:
Perda de unidades funcionais
Aumento da distância capilar - ar
alveolar
Alterações da relação V/Q
Diminuição do tempo das
hemácias no capilar alveolar
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Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão:
Perda de unidades funcionais
Aumento da distância capilar - ar
alveolar
Alterações da relação V/Q
Diminuição do tempo das
hemácias no capilar alveolar
![Page 36: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/36.jpg)
Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão:
Perda de unidades funcionais
Aumento da distância capilar - ar
alveolar
Alterações da relação V/Q
Diminuição do tempo das
hemácias no capilar alveolar
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PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico
Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277
HeterogeneidadeHeterogeneidade
geográficageográfica
temporaltemporal
Distorção parênquima
favo de mel
bronquiectasias
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PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico Diagnóstico Histológico
Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277
HeterogeneidadeHeterogeneidade
geográficageográfica
temporaltemporal
Distorção parênquima
favo de mel
bronquiectasias
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Progressão clínicaProgressão clínica
Múltiplos focos microscópicos Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anosde lesão ocorrendo ao longo de anos
UIUIPP
CP925860- 2
Proliferação fibroblástica Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos)(focos fibroblásticos)
Deposição de colágenoDeposição de colágeno
MorteMorte
Lesão microscópicaLesão microscópicarecorrenterecorrente
Cortesia J. Myers
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PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico Diagnóstico Histológico
Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277
Heterogeneidade
geográfica
temporal
Distorção parênquimaDistorção parênquima
favo de melfavo de mel
bronquiectasiasbronquiectasias
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![Page 42: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/42.jpg)
Pneumonia Intersticial Usual
Honeycomb – periféricosubpleural
Pneumonia Intersticial Usual
Honeycomb – periféricosubpleural
Cortesia J. Myers
![Page 43: II Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Doenças](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062512/552fc172497959413d8ee772/html5/thumbnails/43.jpg)
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Fibrose Pulmonar IdiopáticaFibrose Pulmonar Idiopática
Características ClínicasCaracterísticas Clínicas
adultos (idade média 59 anos)adultos (idade média 59 anos)
homem > mulher (homem > mulher ( 2:1) 2:1)
início insidiosoinício insidioso
dispnéia e tosse secadispnéia e tosse seca
restrição, hipoxemia e ↓ difusãorestrição, hipoxemia e ↓ difusão
prognóstico ruim: prognóstico ruim:
mortalidade mortalidade 65% & sobrevida média 65% & sobrevida média 3 3 anosanos
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FPI: História Natural FPI: História Natural
NormalNormal
Condição Condição pulmonarpulmonar
MorteMorte
exacerbação exacerbação da FPIda FPI
TempoTempo
dia
gn
óstic
o
pré-clínicapré-clínicaclinícacliníca
biopsia = UIPbiopsia = UIP
biopsia = UIP + DADbiopsia = UIP + DAD = UIP= UIP = DAD= DAD
Cortesia J Myers Cortesia J Myers
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II Curso de Pneumologia na GraduaçãoII Curso de Pneumologia na Graduação
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIATISIOLOGIA
Universidade Federal do Rio Grande do Sul
11 a 12Junho de 2010
MMUITO UITO OOBRIGADO !!!BRIGADO !!!
CCARLOS ARLOS RR. . RR. . CCARVALHOARVALHO
Professor Associado – Livre DocenteProfessor Associado – Livre Docente
Faculdade de Medicina da Universidade de São PauloFaculdade de Medicina da Universidade de São Paulo