![Page 1: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/1.jpg)
Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí
Radana ZachováÚstav imunologie UK 2.LF a FN Motol
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 2: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/2.jpg)
Indikace k podání imunoglobulinů 1)Substituční léčba PID - agamaglobulinemie a
hypogamaglobulinemie CVID ,XLA, deficience podtříd, Wiskott- Aldrich syndrom, kombinované imunodeficience myelom, CLL s hypogamaglobulinemií děti s vrozeným AIDS nezralé děti s nízkou porodní hmotností 2/ Imunomodulace ITP, Guillain-Barré syndrom, Kawasakiho nemoc 3/ Alogenní transplantace kostní dřeně
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 3: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/3.jpg)
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny Celoživotní léčba primárních imunodeficiencí
Požadavky na imunoglobulin bezpečnost, dostupnost, cena
Možnosti podávání imunoglobulinu poprvé 1952 – intramuskulárně 1980 – intravenózní aplikace 2006 – subkutánní aplikace Směs polyklonálních IgG Igl od cca 1000
dárcůSeminář imunodeficience Třeboň
7.10.2011
![Page 4: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/4.jpg)
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny Před zahájením léčby – screening hepatitid
B,C
Monitorování léčby Hladiny IgG Jaterní testy, KO+ dif Klinický stav Plicní funkce CT plic, sono břicha 1x ročně
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 5: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/5.jpg)
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny IV podání dávkování do 400 mg/kg 1x za 3-4
týdny Snížení rizika vzniku nežádoucích účinků rychlost aplikace – NUTNO POMALU! počáteční rychlost 1 ml/kg/hod, po 30 ti min 2
ml/kg /hod
Premedikace před aplikací Igl u rizikových
pacientů antihistaminika, kortikosteroidy
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 6: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/6.jpg)
Substituční léčba lidskými imunoglobuliny
Očekávané účinky léčby imunoglobuliny prevence infekcí, prevence rozvoje komplikací dosažení normální kvality života školní docházka / zaměstnání volnočasové aktivity a dovolená, fyzické
aktivity
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 7: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/7.jpg)
Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Zdravotní komplikace nežádoucí reakce přenos virové infekce
Organizační obtíže Finanční náročnost léčby Dostatečné zásoby léčiva
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 8: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/8.jpg)
Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Nežádoucí reakce IVIg mírné horečka, bolest hlavy, rash, třes větší bolest na hrudi, pískání závažné anafylaxe
SCIg systémové reakce velmi vzácné obvyklé - erythém a otok v místě vpichu
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 9: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/9.jpg)
Možné komplikace léčby lidskými imunoglobuliny
Přenos infece1994 UK hepatitis C
Minimalizace rizikaVyšetření dárců Výroba - specifické virus inaktivační kroky chromatografie, sníž pH, zvýš. teplota, nanofiltrace
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 10: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/10.jpg)
Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny
Velmi pomalé podání injektomatem ( max.
20ml/hod)Léčba je bezpečnáPo zacvičení pacienta lze aplikovat v režimu
domácí léčby
Častější podání 1x za 1-2 týdnydo jednoho místa max. 15 mlLze do více míst při jedné aplikaci
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 11: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/11.jpg)
Subkutánní léčba lidskými imunoglobulinySubkutánní imunoglobulin je předepisován FORMOU RECEPTU
16 -16,5% roztok Balení 5 ml Balení 10 ml
Limit/preskibční omezení: E/P/ALG,HEM 1) substituční léčba dospělých a dětí při
primárních imunodeficiencích 2) substituční léčba při myelomu
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 12: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/12.jpg)
Injektomat není hrazen z pojištění
Dostupnost injektomatů pro pacienty formou zápůjčky
![Page 13: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/13.jpg)
Subkutánní léčba lidskými imunoglobuliny Přechod z IV aplikace na SC podávání v domácí
léčbě
Naše zkušenosti podání SC imunoglobulinu možné ve všech
věkových kategoriích – kojenci , děti, dospělí výhodné při špatném žilním přístupu, při
anamnéze závažných celkových reakci na IVIG Zacvičujeme pacienty a jejich rodiny 4-5 x ve
stacionáři
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 14: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/14.jpg)
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 15: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/15.jpg)
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 16: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/16.jpg)
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 17: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/17.jpg)
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 18: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/18.jpg)
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 19: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/19.jpg)
Nácvik aplikace subkutánních imunoglobulinů
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 20: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/20.jpg)
Kazuistika – Matěj I.
chlapec nar. 2007, z 1. gravidity, porod v termínu, 3100g, anorektální atrezie, operován
ve 3 měsících – pyelonefritida v 11 ti měsících – bilaterální
bronchopneumonie
RA: nepříbuzní rodiče, prastrýc – bratr babičky ( matka matky)
zemřel ve věku 18 let – absces CNS, opakovaně bronchopneumonie
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 21: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/21.jpg)
Kazuistika – Matěj II. Vyšetření Laboratorní nálezy ve věku 11 měsíců
hladiny imunoglobulinůs IgG, IgA, IgM – nízké, neměřitelné
CD 19-1,1% CD 20-0,5%
BTK mutace – pR28C missence mutation
Diagnoza: XLA
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 22: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/22.jpg)
Kazuistika – Matěj III. Terapie Indikována substituční léčba IVIg 300-400 mg
/ kg 1x za 4 týdny Potíže – matka po první bezproblémové
aplikaci IVIg další substituční léčbu ODMÍTÁ Podávány i.m. imunoglobuliny - dávka 80
mg/ kg ( 5 ml 1x měsíčně) – častější podání matka ODMÍTÁ
Dítě trvale zahleněné, vlhce kašle. Matka
projevila zájem o subkutánní aplikaci Igl
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 23: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/23.jpg)
Kazuistika – Matěj IV.
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
hmotnost chlapce 10 kg, věk 18 měsícůzahájili jsme nácvik SC aplikace Igl - dávka Igl
300 mg/ kg/měsíc tj. 10 ml 16% roztoku 2x měsíčně
![Page 24: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/24.jpg)
Kazuistika – Matěj V. Matka s domácí subkutánní léčbou souhlasí
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011
![Page 25: Imunoglobuliny v substituční terapii primárních imunodeficiencí](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081421/5681598e550346895dc6d7f5/html5/thumbnails/25.jpg)
Matěj
chlapec léčbu toleruje bez obtíží
Seminář imunodeficience Třeboň 7.10.2011