Interesting case (Small intestinal duplication) A 1-year-old boy with abdominal distension
29 มนาคม 2556
อ.พญ.พรรณพชร พรยะนนท
โรงพยาบาลธรรมศาสตรเฉลมพระเกยรต
เดกชายอาย 1 ป รบ refer จาก รพ.ชมชน อาการส าคญ: ทองอดมา 2 วน
ประวตปจจบน: 2 วน PTA ผ ปวยอาเจยนเปนนม 3-4 ครง ถายอจจาระเหลว 2 ครง มไขสง ทองอด มารดาจงพาไป
โรงพยาบาลชมชน แพทยรบไวรกษาในโรงพยาบาล ใหงดน างดอาหาร ตรวจพบวาซด (Hct 18%) ไดรบPRC transfusion ตอมามอาการเกรง ชก แพทยวนจฉยวาเปน peritonitis due to ruptured appendicitisและสงตวมาโรงพยาบาลธรรมศาสตร
ประวตเพมเตม:
5 วน PTA ผ ปวยถายอจจาระเปนเนอปนน าสด าคล า ¼ แกว ไมมคลนไสแตอาเจยนเปนนม 1 ครง กนและเลนไดปกต ไปสถานอนามย บอกวาล าไสอกเสบ ไดยาฆาเชอมากน 3 วน PTA ยงคงถายอจจาระสด าคล า ¼ แกวน า มไขต าๆ ซมลง รองกวนเปนพกๆ กอนหนาน ถายปกต ประวตอดต:
ไมมโรคประจ าตว ไมเคยผาตด ไดรบวคซนครบตามเกณฑ พฒนาการปกต กนขาว 3 มอและนมววผสม 20 ออนซ/วน
pthaig
astro
.org
ตรวจรางกาย BW 10 kg, Ht 82 cm, lethargy, pallor, no jaundice T 39.4o c, PR 140 /min, RR 48 /min, BP 95/56 mmHg, SpO2 100% HEENT: markedly pale conjunctivae, no icteric sclerae, dry lips, sunken eyeballs Heart & lungs: no abnormal findings Abdomen: distension, no surgical scar, absent bowel sound, generalized tenderness with guarding and rebound tenderness, no palpable mass, no hepatosplenomegaly Neurological exam: lethargy, otherwise unremarkable
Problem list: 1. Lower GI bleeding with peritonitis 2. Generalized tonic clonic seizure
Differential diagnoses 1. Meckel diverticulitis with perforation 2. Duplication cyst with perforation 3. Intussusception 4. GI malrotation with midgut volvulus
Investigations
CBC: Hct 25%, WBC 9,600/cu mm (N 85, L15%), platelets 378,000/cu mm
UA: sp gr 1.018, sugar-neg, protein-neg, no WBC, no RBC
Serum electrolytes: Na 133, K 4.1, Cl 104, HCO318 mmol/L
pthaig
astro
.org
Fig 2. Film abdomen (supine & upright): free air below right dome of diaphragm, generalized bowel dilatation
Management Group matched blood
NPO, IV rehydration
Antibiotics: ceftriaxone and metronidazole
Retained nasogastric tube & record gastric content, retained Foley catheter
Set OR for emergency exploratory laparotomy
Operation: segmental ileal resection with end to end anastomosis
Intra-operative finding:
Fig 2: Duplication cyst, 4 cm in diameter with perforation, site of duplication at 30 cm from the ileocecal (IC) valve and attached to mesenteric border
pthaig
astro
.org
Pathological finding
Fig 3: Ileal mucosa, proximal to duplication cyst (H&E ×40,×100)
Fig 4: Intestinal duplication cyst wall, comprised of ectopic gastric tissue (H&E ×40,×100)
Definite diagnosis: Small intestinal duplication with perforation at ileum
Mucosa
Smooth muscle, serosa
Muscularis propria
Parietal cell cell
celcell
Mucosa
pthaig
astro
.org
โรคล าไสเลกซ าซอน (Small intestinal duplication)
เปนความผดปกตของทางเดนอาหารทพบไดไมบอย เกดจากการเจรญทผดปกตของระบบทางเดนอาหาร ภาวะgastrointestinal duplication นสามารถพบไดตลอดทางเดนอาหารตงแตปากถงทวารหนก แตพบบอยทสดในต าแหนงล าไสเลก สวนใหญพบในเดกอายนอยกวา 2 ป ลกษณะทพบมหลายแบบ ตงแตเปน cyst เลกๆอยภายในผนงล าไส เปน cyst ขนาดใหญกดเบยดส าไส หรอเปน tubular structure ตดกบล าไส ผ ปวยมอาการไดหลากหลาย ขนกบขนาด ต าแหนง และชนดของเซลลตางๆทพบอยในเยอบ อบตการณ
• พบไดนอยมาก 1: 4,500 ของทารกเกดมชพ
• พบมากในชวงแรกเกดถงเดกเลก โดยภายในอาย 2 ปแรกพบประมาณ 85 %1
• ต าแหนงทพบมากทสดเปนสวนของล าไสเลก ประมาณครงหนงของต าแหนงทพบทงหมด โดยสอง
ในสามพบทล าไสสวน ileum หนงในสามพบทล าไสสวน jejunum รองลงมาเปนสวนของหลอด
อาหารสวนคอและส าไสใหญ สวน gastric, duodenal , rectal และ thoraco-abdominal
duplications พบนอยมาก
ทฤษฎการเกดภาวะทางเดนอาหารซ าซอน
สาเหตทแทจรงของการเกดภาวะทางเดนอาหารซ าซอนยงไมทราบ มหลายทฤษฎทกลาวถงสาเหตการเกดของภาวะทางเดนอาหารซ าซอนในชวงตวออนในครรภดงน
1. Spit notocord theory ทฤษฎนเปนทยอมรบกนมากทสด ถกเสนอโดย McLetchie เมอป ค.ศ.19542 พบวาในระยะของการพฒนาตวออนในครรภ ชวงสปดาหท 3 ของการตงครรภ notochord มลกษณะเปนแผนบางๆ เรยกวา notocord plate และมสวนของ ectoderm และ endoderm อยตดเปนแผนเดยวกน สปดาหตอมา เรมมการแยกตวของ notochord ออกจาก endoderm โดยมบางสวนทมรตดตอถงกน ซงปกตแลวจะถกปดไปไดเอง ลกษณะความผดปกตทเกดในชวงน คอบางสวนยงคงอยตดกน มการแทรกตวของ gastrointestinal endoderm เขาไปในสวนของ notochord หรอ ยงคงมรเชอมตอถงกน ตอมามการยดตวของทางเดนอาหารจากต าแหนงนน หากลกษณะดงกลาวยงคงอยไมสลายไป กจะเกดความผดปกตขนมาไดและนอกจากนผ ปวยทมภาวะทางเดนอาหารซ าซอนจะพบ vertebral anomaly รวมกนไดบอย ซงสามารถอธบายลกษณะการ
pthaig
astro
.org
เกดของภาวะตางๆไดจากทฤษฎน 2. Aberrant luminal recanalization theory
ความผดปกตในระยะของ recanalization น สามารถอธบายทางเดนอาหารซ าซอนทเปน cystขนาดเลกๆในผนงล าไสได โดยปกตระยะตวออนในครรภชวงแรก ล าไสจะเปนทอกลวงในชวงสปดาหท 5-8 ของการตงครรภ เยอบล าไสดานในจะเจรญเตบโตจนเตมชองวางในล าใส ตอมาจะเกดชองวางเลกๆภายใน และจะตดตอถงกนจนเปนทอกลวงอกครงหากเกดความผดปกตในระยะ recanalization จะท าใหเกด cyst ทผนงล าไสได
3. Embryo diverticular theory ปกตในระยะตวออนในครรภ จะเกดถงเลกๆยนออกมาจากผนงล าไสโดยรอบ เมอตวออนเจรญขนถงเหลานจะคอยๆสลายหายไปเอง ทฎษฎนอธบายวา หากมความผดปกตของถงเลกๆเหลาน ไมหายไปเอง มบางอนหลงเหลออย สามารถใชอธบายลกษณะของล าไสซ าซอนทเปนซสตอยภายในผนงล าไสไดแตไมสามารถอธบายไดวาท าไมจงเกดภาวะทางเดนอาหารซ าซอนบรเวณดาน mesentery ของล าไสได หรอท าไมจงมลกษณะเซลลบผวในล าไสไดหลายแบบ
4. Partial twinning theory อธบายการเกดของทางเดนอาหารซ าซอนทเปนตามความยาวของส าไสใหญ
ลกษณะทาง pathology
1. ล าไสสวนทซ าซอนมลกษณะ cystic หรอ tubular วางตวอยบรเวณ mesentery ของล าไส
2. มชนของผนงกลามเนอ และมเยอบผวของทางเดนอาหารทชดเจน
3. มผนงกลามเนอบางสวนรวมกนและเสนเลอดทมาเลยงสมพนธกนกบทางเดนอาหารสวนนน
4. อาจมสวนทเชอมตอระหวางล าไสหรอไมตอกบล าไสกได โดยสวนใหญลกษณะ tubular มกจะม
สวนทเชอมตอกบล าไสมากกวาแบบ cystic type
5. ลกษณะเซลลบผวในล าไสมไดหลายแบบ เชน พบ ectopic gastric tissueใน small intestinal
duplication ได 24 %และ pancreatic tissue พบใน jejunal duplication ได 8 %1
pthaig
astro
.org
ลกษณะทางคลนก
อาการและอาการแสดงมไดหลายแบบ ขนกบขนาด ต าแหนงและองคประกอบในล าไสซ าซอน ไดแก คล าพบกอนในชองทองโดยบงเอญ
Intestinal obstruction จากการกดเบยดของสวนทซ าซอนมขนาดใหญ
intussusception หรอ volvulus
อาการจากการหลงกรดในล าไส เนองจากม ectopic gastric tissue ภายใน ท าใหปวดทอง ถายอจจาระเปนเลอด ซด และมล าไสทะลได
การตรวจทางหองปฎบตการ
ภาพถายรงส อาจพบลกษณะของ small bowel obstruction, soft tissue mass จาก intussusceptions
Ultrasonography เหนลกษณะของ cystic mass โดยมลกษณะจ าเพาะ คอ ดานในของcyst จะเหนเปน echogenic mucosa และ ดานนอกจะเหน hypoechoic muscle layer
CT และ MRI จะชวยในการวนจฉยภาวะน ในกรณท ultrasonogram เหนไมชดเจน
Pertechnetate99mTc scanning พจารณาสงตรวจในกรณทผ ปวยมาดวยอาการถายเปนเลอด ชวยวนจฉย small intestinal duplication กรณทม ectopic gastric mucosa เปนองคประกอบ แตกไมสามารถแยกไดกบ Meckel diverticulum3และในทางปฏบตแลวการวนจฉยกอนการผาตดท าไดคอนขางยาก
การวนจฉยแยกโรคกบภาวะ small intestinal duplication Meckel diverticulum
peptic ulcer disease
intussusceptions
GI malrotation with volvulus
Acute appendicitis
pthaig
astro
.org
ตามเกณท criteria การวนจฉย Meckel diverticulum ของ Jay และคณะ4 อธบายวา Meckel
diverticulum ตองทอยในต าแหนง anti-mesentery ของล าไส เหนอตอ ileoceacal valve โดยประกอบไปดวยชนตางๆของล าไสเลกทงหมด 5 ชน และแยกระบบ blood supply จากล าไสทอยใกลเคยงแตมหลายรายงานพบวา true diverticulum ทมลกษณะเขาไดกบ Meckel diverticulum อาจจะอยในต าแหนง mesentery ของล าไสได5,6 ท าใหแยกไดยากกบ small bowel duplication ดงแสดงในตารางท 1 แตอยางไรกตามในปจจบน ยงไมมการทบทวนแกไขเกณฑการวนจฉย Meckel diverticulum ดงนนศลยแพทยกยงนยมใชตามเกณฑ criteria เดม
ตารางท 1 การวนจฉยโรคแยก small intestinal duplication จาก Meckel divericulum5
Attribute Meckel divericulum Small intestinal duplication
Anti-mesenteric location yes No Wall containing five layers yes Yes Ectopic mucosa yes Yes Separated blood supply yes No Distance from ileocecal valve 2 feets various Communication with intestinal lumen
yes variously, communication in cystic duplication is unusual
การรกษา การผาตดสวนทซ าซอนรวมกบตดล าไสทอยตดกนออกไป แลวเยบตอล าไสสวนทเหลอเขาหากน
(end to end anastomosis) ยกเวนในกรณทม long segment tubular duplication ซงหากตดออกไปจะท าใหเสยหนาทของการดดซมอาหารได
การพยากรณโรค ส าหรบ small intestinal duplication การพยากรณโรคโดยทวไปด ยกเวนในกรณทตดไมหมดหรอม duplication ทต าแหนงอน ผ ปวยกยงมอาการนนอยหรอมเลอดออกซ าได
pthaig
astro
.org
เอกสารอางอง
1. Macpherson RI.Gastrointestinal tract duplications: Clinical, pathologic, etiologic, and considerations. RadioGraphics 1993; 13: 1063-80.
2. McLetchie NGB, Purves JK, Saunders RL. Genesis of gastric and certain intestinal diverticula and enterogeneous cysts .Surg Gynecol Obstet 1954; 99:135-41.
3. Schwesinger WH, Croom RD, Habibian MR. Diagnosis of an enteric duplication with pertechnetate 99mTc scanning. Ann Surg 1975; 181: 428–30.
4. Hollinshead WH: The jejunum, ileum, and colon. In Hollinshead WH. (editor). Anatomy for Surgeons: Volume 2. New York: Harper and Row, 1971.
5. Walczak DA, WojciechFaek, JacekZakrzewski. An uncommon location of Meckel’s diverticulum or small intestine duplication? Case report and literature review. PRZEGLAD CHIRURGICZNY 2011; 83:457–60.
6. Manukyan MN, Kebudi A, Midi A. Mesenteric Meckel’s diverticulum: a case report. Acta Chir Belg 2009; 109: 510-2.
pthaig
astro
.org