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INTRODUCCIÓN
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Linfomas primarios extranodales
• Para hacer el diagnóstico de linfoma primario extranodal, frecuentemente se utilizan los criterios de Dawson:
No presencia de adenopatías superficiales en el momento del diagnóstico
No presencia de adenopatías mediastínicas
Recuento normal de células sanguíneas
No participación del hígado o del bazo
Posible afectación de nódulos linfáticos regionales
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¿Por qué diferenciar los linfomas extranodales?
• La localización anatómica de los diversos procesos linfoproliferativos se ha revelado como un marcador relevante, que determina las características biológicas y clínicas
• Aunque el linfoma B difuso de células grandes de localización extranodal no sean diferenciable del resto de linfomas, debe diferenciarse ya que estudios confirman que tienen unas características clinicopatológicas dependientes de la localización
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Un ejemplo es el linfoma primario gastrointestinal, que se debe distinguir del linfoma nodal primario por presentar diferente esquema terapéutico y pronóstico
Otro ejemplo es el linfoma óseo, que hay que diferenciarlo de otros tumores óseos ya que tiene respuesta al tratamiento y mejor pronóstico
¿Por qué diferenciar los linfomas extranodales?
El 20-50% de los casos de LNH se manifiestan de forma extranodal, por lo que hay que es
importante conocer sus características clínico-patológicas y hallazgos radiológicos
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Clasificación de los linfomas
• La clasificación de los linfomas está basada en información clínica, morfológica y fenotípica
• Las Sociedades Americana y Europea de Hematopatología con participación de hematólogos y oncólogos de todo el mundo han hecho la Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), publicada en 2001
• Esta nueva clasificación incluye también las leucemias, extendiendo el consenso a todos los tumores de origen hemopoyético
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Linfomas de células B• Células precursoras: Linfoma/leucemia linfoblástico B• Células maduras: Leucemia Linfocítica crónica B / linfoma
de linfocitos pequeños• Leucemia Prolinfocítica B• Linfoma B esplénico de la zona marginal (+/- linfocitos
vellosos)• Leucemia de células peludas • Linfoma linfoplasmacítico• Linfoma de células del manto• Linfoma folicular• Linfoma B de la zona marginal, del Tejido Linfoide
asociado a Mucosas • Linfoma ganglionar de la zona marginal • Linfoma B difuso células grandes: No Especificado
Linfoma B de células grandes mediastínicoLinfoma B de células grandes intravascularLinfoma primario de efusiones
• Linfoma de Burkitt• Granulomatosis linfomatoide• Neoplasias de plasmáticas: Mieloma múltiple• Plasmocitoma • Gammapatía monoclonal de significado incierto• Enfermedades por depósito de inmunoglobulina• Amiloidosis y otras.
Linfomas de células T• Células precursoras: Linfoma/leucemia linfoblástico T• Células maduras: Leucemia Prolinfocitica T• Leucemia de células T grandes granulares• Leucemia agresiva de células NK• Linfoma extraganglionar NK/T, tipo nasal• Micosis fungoide / Síndrome de Sezary• Desórdenes linfoproliferativos cutáneos de células CD30
Linfoma anaplásico primario cutáneoPapulosis linfomatoide
• Linfoma T cutáneo primario de células grandes anaplásico
• Linfoma T subcutáneo tipo-paniculítico• Linfoma T gd hepato-esplénico• Linfoma T intestinal, tipo asociado a enteropatía • Linfoma blástico de células NK• Linfoma T angioinmunoblástico• Linfoma T periférico no especificado• Linfoma/leucemia T del adulto (HTLV-1+)• Linfoma anaplásico de célula grande, sistémico
Desórdenes linfoproliferativos asociados con inmunodeficiencia
• Linfoma primario de efusiones• Linfoma plasmablástico de cavidad oral y tubo digestivo• Desorden linfoproliferativo polimorfo post-transplante
Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)
• Predominio linfocítico, nodular • Hodgkin, clásico: Esclerosis Nodular• Rico en linfocitos• Celularidad Mixta• Pobre en linfocitos
Clasificación de linfomas de la OMS
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Clasificaciones previas a la OMSThe Revised European American Lymphoma Classification (REAL)
• B-CellI. Precursor B-cell neoplasm: Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphomaII. Mature (peripheral) B-cell neoplasmsB-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic lymphomaB-cell prolymphocytic leukemiaLymphoplasmacytic lymphomaSplenic marginal zone B-cell lymphoma (+/- villous lymphocytes)Hairy cell leuekmiaPlasma cell myeloma/plasmacytomaExtranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue typeNodal marginal zone lymphoma (+/- monocytoid B-cells)Follicle center lymphoma, follicular,Mantle cell lymphomaDiffuse large cell B-cell lymphoma
Mediastinal large B-cell lymphoma Primary effusion lymphoma
Burkitt's lymphoma/Burkitt's cell leukemia • T-Cell and Natural Killer Cell Neoplasms
I. Precursor T cell neoplasm: Precursor T-lymphoblastic lymphoma/leukemiaII. Mature (peripheral) T cell and NK-cell neoplasmsT cell prolymphocytic leukemiaT-cell granular lymphocytic leukemiaAggressive NK-Cell leukemiaAdult T cell lymphoma/leukemia (HTLV1+)Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal typeEnteropathy-type T-cell lymphomaHepatosplenic gamma-delta T-cell lymphomaSubcutaneous panniculitis-like T-cell lymphomaMycosis fungoides/Sézary's syndromeAnaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary cutaneous typePeripheral T cell lymphoma, not otherwise characterizedAngioimmunoblastic T cell lymphomaAnaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary systemic type
• Hodgkin lymphoma (Hodgkin’s disease)Nodular lymphocyte predominance Hodgkin's lymphomaClassical Hodgkin's lymphoma•Nodular sclerosis Hodgkin's lymphoma•Lymphocyte-rich classical Hodgkin's lymphoma•Mixed cellularity Hodgkin's lymphoma•Lymphocyte depletion Hodgkin's lymphoma
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B T
Low grade Low grade
*Lymphocytic-chronic lymphocytic and prolymphocytic leukemia-hairy-cell leukemia
Lymphocytic-chronic lymphocytic and prolymphocytic leukemia
- Small, cerebriform cell-mycosis fungoides, Sézary's syndrome
Lymphoplasmacytic/cytoid(LP immunocytoma)
Lymphoepithelioid(Lennert's lymphoma)
Plasmacytic Angioimmunoblastic (AILD, LgX)
*Centroblastic/centrocytic- follicular ± diffuse- diffuse
T zone
*Centrocytic PleomorficSmall cell (HTLV-1
High grade High grade
Centroblastic Pleomorphic, medium and large cell(HTLV-1 ±)
*Immunoblastic Immunoblastic(HTLV-1 ±)
*Large cell anaplastic (Ki-1+)
Large cell anaplastic (Ki-1+)
Burkitt's lymphoma -
*Lymphoblastic Lymphoblastic
Rare types Rare types
Clasificaciones previas a la OMSClasificación Kiel del Linfoma
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• La clasificación de la OMS adopta la clasificación REAL, combinada con la Working Formulation y la clasificación de Kiel, y define distintas entidades basadas en características morfológicas, inmunofenotipicas, genéticas y clínicas
• Además, la clasificación de la OMS presta mayor relevancia que las anteriores a alteraciones moleculares de enfermedades concretas, así como a la localización de la enfermedad, y presta menor atención a variaciones citológicas sutiles, difícilmente reproducibles
Clasificación de la OMS
En la clasificación de la OMS quedan recogidos como entidades los linfomas extranodales