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IRM cardiaque dans les cardiopathies congénitales opérées
LAZGUET Y, MOUREAU D, MIDULLA M, ALGERI E, DEHAENE A, CASSAGNES L, GODART F, REMY-JARDIN M
Service de Radiologie et d’Imagerie Cardiaque et Vasculaire Service de Cardiologie Infantile
Hôpital Cardiologique – C.H.R.U. de Lille
Prévalence: 8 pour 1000 naissances. On distingue : 1/ Les cardiopathies cyanogènes (shunts droite-gauche) : -Tétralogie de Fallot -Transposition des gros vaisseaux (TGV) -Ventricule à double issue (VDDI) -Ventricule unique. 2/Les cardiopathies non cyanogènes: - Les shunts Gauche – Droite : CIA, CIV et PCA - Les obstacles isolés: sténose aortique ou pulmonaire, rétrécissement
mitral congénital, cœur tri atrial. - Autres anomalies: situs inversus, dextrocardie et dextroposition
cardiaque.
Classification des cardiopathies congénitales
Réparation anatomique ou cure complète:
Ex1: fermeture d'une communication inter-auriculaire (CIA) par mise en place d'un patch.
Ex2: cure d'une coarctation aortique par résection anastomose
Ex3: section-suture d'un canal artériel
Chirurgie palliative:
parfois la cure complète de la cardiopathie n'est pas possible et on se contente d'un traitement palliatif dont le
but est d'assurer la vie du patient par la perfusion "équilibrée" du lit pulmonaire et du réseau systémique.
Ex1: réparation univentriculaire de type "Fontan")
Ex2: anastomose de Blalock)
Principes de traitement des cardiopathies congénitales
Parfaite sédation de l’enfant, voire AG. Synchronisation cardiaque Epaisseur de coupe: 5 mm avec un intervalle inter
coupe de 1 mm Séquences:
Spin Echo rapide à sang noir « Black Blood »
Echo de gradient avec compensation de flux SSFP, dans les différents plans cardiaques: petit axe, long axe, 4 cavités , para sternal gauche et voie d’éjection du ventricule droit.
Cartographie dynamique des flux avec calcul des débits systémique et pulmonaire.
Protocole IRM
Séquence Spin Echo rapide à sang noir « Black Blood « : étude morphologique et de repérage.
Séquence Echo de gradient avec compensation de flux SSFP :Cette séquence fournit des images à sang blanc statiques et dynamiques synchronisées à l’ECG visualisées en mode ciné pour l’étude de la contractilité cardiaque et des mouvements valvulaires.
Cartographie dynamique des flux : permet l’étude de la direction et de la vitesse du flux, l’évaluation et la quantification des sténoses et régurgitations valvulaires; ainsi que la mesure du gradient de sténose trans-valvulaire par l’application de la formule de Bernoulli (P = 4 Vmax²)
Intérêt des différentes séquences
19 patients on été suivis dans notre service.
3 CIA, 7 TGV, 4 ventricules uniques dont un avec dextrocardie, 2 VDDI dont un avec dextrocardie, une tétralogie de Fallot, un cœur tri atrial et une double discordance.
Etude de cas
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Les CIA réalisent un shunt des cavités gauches aux cavités droites
Communication inter-auriculaire: CIA
{
Ostium primum
1/6 des cas
anomalie du septum auriculo-ventriculaire, mais avec un shunt auriculaire exclusivement
Communication inter-auriculaire: CIA
{
Ostium secondum
¾ des cas
siègent à l'emplacement de la fosse ovale et sont généralement centrale et isolées.
Communication inter-auriculaire: CIA
{
Sinus venosus
1/10 des cas
Le plus souvent,formes hautes au pied de la VCS, avec RVPA quasi systématique. Formes basses sont très rares.
Position très basse du défect et direction verticale du jet de shunt au dessus de l'abouchement de la veine cave inférieure, à distance de la fosse ovale
Communication inter-auriculaire: CIA
{
Sinus coronaire
Anomalie la plus rare
Fenestration du toit du sinus coronaire dans le plancher de l’oreillette gauche
Communication inter-auriculaire: CIA
Correction chirurgicale entre 2 et 4 ans si Qp/Qs>1,5
Suture simple
Patch de correction (patch de péricarde)
Cathétérisme interventionnel et pose d’ombrelles (pour certaines formes situées à la partie centrale du septum inter auriculaire)
Traitement des CIA :
IRM : alternative à l’écho
FEVD et Volumes cavités droites : cinés
Connections veineuses : cinés, BTFE axial
Mesure taille CIA : cinés et cartographie de flux
Quantification du shunt : Qp / Qs
INTERET DE L’IRM
{ { Jet de shunt = zone d’hypersignal relatif
Cartographie de flux permettant les mensurations de la CIA
Amplatzer possible si largeur des berges > 5 mm avec diamètre étiré du défect < 30 mm
Quantification du shunt significatif si Qp/Qs > 1,5
BTFE petit axe: CIA type ostium secundum. Notez l’hypo signal de flux entre les oreillettes Epanchement péricardique circonférentiel associé.
4 types de CIV CIV peri-membraneuse (80 %): proche valvule
aortique
CIV trabéculées ou musculaires (15-20%)
CIV supracristale (5%): proche valvule pulmonaire
CIV du septum d’admission : proche des valvules AV
CIV traitées dans l’enfance ou fermeture spontanée fréquente.
Communication inter ventriculaire
{ a : CIV supra cristale
b : CIV péri membraneuse
c : CIV trabéculées ou musculaires
Communication inter ventriculaire
a
b
c
Les petites CIV (maladie de Roger) sont respectées
Les CIV larges avec HTAP ou les CIV hautes (risque d’insuffisance aortique) sont opérées avant l'âge de deux ans.
L'intervention consiste à fermer la CIV par un patch.
Les CIV péri-membraneuses ou celles situées dans le septum d'admission sont abordées par voie trans-atriale droite en soulevant le feuillet septal de la tricuspide.
Les autres CIV sont abordées par ventriculotomie droite.
les CIV multiples font l'objet d'un cerclage de l'artère pulmonaire
Traitement des CIV :
IRM : alternative à l’échographie cardiaque notamment
Pour l’évaluation des volumes ventriculaires : cinés
Et pour la quantification des shunts : Qp/Qs
Détection et quantification d’une insuffisance aortique (Laubry et Pezzi) : cinés, flux Ao
Anomalies associées : cinés, BTFE axial, coro IRM
Intérêt de l’IRM:
{ Cardiopathie congénitale
associant :
Dextroposition aortique
Sténose pulmonaire
CIV
Hypertrophie du VD
Tétralogie de Fallot
{
Chirurgie de correction complète à partir de
mois (2 ans) En cas de forme sévère
(atrophie pulmonaire) et on ne peut attendre cet âge:
anastomose de Blalock :
anastomose entre l’artère sous Clavière gauche et l’artère pulmonaire
Traitement (1)
Angio RM avec injection de Gado montrant un Blalock
modifié droit.
Traitement (2)
La correction complète consiste à fermer la communication inter-ventriculaire et à lever l'obstacle pulmonaire, souvent par mise en place d'un patch d'élargissement Les résultats sont bons, souvent au prix d'une insuffisance valvulaire pulmonaire qui après plusieurs dizaines d'années pourra donner une dilatation du ventricule droit. Les atrésies pulmonaires avec CIV sont réparables quand les branches pulmonaires sont perméables, il faudra, dans ce cas, mettre un tube valvé entre le ventricule droit et la bifurcation des artères pulmonaires
Régurgitation pulmonaire
RVOTO résiduelle
Dilatation et dysfonction du VD
Anévrysme de la chambre de chasse VD
CIV résiduelle
Dilatation progressive de la racine aortique
Dysfonction du VG
Tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire
Complications après cure complète
IRM : méthode de choix
Fonction VD et VG ; dilatation VD : cinés
Régurgitation pulmonaire : cinés PSD, flux AP
Insuffisance tricuspide : cinés
Sténose pulmonaire : AngioMR
CIV résiduelle : Qp/Qs
Dilatation aorte
Rehaussement tardif : fibrose
Intérêt de l’IRM
{ Discordance ventriculo
artérielle avec:
VG connecté à l’AP
VD connecté à l’aorte.
Transposition des gros vaisseaux
Correction chirurgicale
soit par redirection des retours veineux SWITCH ATRIAL : Mustard ou Senning: L'intervention de Senning consiste a rediriger le drainage veineux pulmonaire
vers l'oreillette droite et à rediriger les retours caves supérieur et inférieur vers l'oreillette gauche par un patch péricardique. Il s'agit d'une variante de l'intervention de Mustard.
soit - depuis 1985 - par intervention de détransposition (switch artériel avec réimplantation des coronaires).
Complications switch artériel:
Obstruction de la chambre de chasse du VD ou d’une branche de l’AP.
Sténose des coronaires après réimplantation.
LE SWITCH ARTERIEL
Complications:
Dysfonction VD systémique
Insuffisance tricuspide
Sténose ou shunt des chenaux caves ou veineux pulmonaires
HTAP
Dysfonction sinusale (PM)
Arythmie
IRM:
Cine : fonction VD, IT
Flux : IT, shunt (Qp/Qs)
Angio IRM : perméabilité des chenaux
Rehaussement tardif
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Patient de 27 ans
TGV + CIV opérée par Senning à l’âge d’1an
Dilatation importante du VD systémique avec compression du chenal veineux par le VD.
Noter le Flow void d’insuffisance tricuspide
Séquences Long axe et para sternal gauche: Patient suivi pour TGV traitée par correction type Senning
Souvent découverte chez l’adulte jeune
Transposition 'corrigée' des gros vaisseaux ou double discordance qui associe une inversion des raccords auriculo-ventriculaires et des jonctions ventriculo-artérielles Dyspnée d’effort
Fibrillation auriculaire
Fuite tricuspide (du VD systémique)
BAV +++
Échocardiographie parfois trompeuse Situs inversus associé
« coeur non compacté », HVG
TGV Corrigée
Fonction VD systémique
Quantification fuite tricuspide
Shunt : CIV+++
Fonction VG sous pulmonaire
Sténose pulmonaire
IRM
{
L’aorte et l’AP émergent du VD avec CIV associée.
les techniques de
réparation sont ± complexes selon la proximité de l'aorte et de la communication inter-ventriculaire allant de la simple fermeture d'une communication inter ventriculaire incluant l'aorte sur le versant gauche du patch à des techniques proches de celles de la transposition des gros vaisseaux
Ventricule droit à double issue
{
présence d’une seule cavité ventriculaire où se jettent les valves auriculo-ventriculaires et d’où partent les gros vaisseaux
le ventricule unique ; ici, le traitement sera effectué par une anastomose de type bicavobipulmonaire
Ventricule unique
Cœur triatrial
Cloison séparant en 2 chambres soit l’OG ou l’OD.
Rare, atteinte plus fréquente de l’OG par défaut de résorption de la veine pulmonaire primitive.
le diagnostic est aujourd'hui facile et la résection chirurgicale du diaphragme intra-auriculaire gauche assure une guérison complète
BTFE 4cavités: membrane intra auriculaire gauche noter le flow void d’insuffisance tricuspide et la dilatation de l’OD
L’IRM devient incontournable dans l’étude morphologique et fonctionnelle des cardiopathies congénitales.
Elle représente un outil de contrôle intéressant des cardiopathies congénitales opérées arrivées à l’âge adulte grâce à son innocuité et sa reproductibilité.
Conclusion
Masui T, Katayama M, Kobayashi S, et al. Gadolinium-enhanced MR angiography in the evaluation of congenital cardiovascular disease pre- and postoperative states in infants and children. J Magn Reson Imaging 2000; 12:1034–1042
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