Download - Julenøtt nr 6
![Page 1: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/1.jpg)
JulenøttJulenøtt nr 6nr 6
Ada ThuneAss. legeSykehuset i Vestfold - Tønsberg
![Page 2: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/2.jpg)
Sykehistorie
En 53 år gammel kvinne. Normale fødsler i 1977 og 1979. Conisert pga grov dysplasi i cervix i 1989. Menometrorragier fra 2003; påvist simpel
hyperplasi i mars 2003 og fokal kompleks hyperplasi i juni 2003.
I mars 2005 fant man en morken, illeluktende tumor, antatt utgående fra cervix uteri. Snitt fra utskrap fra kavitet, og fra tumor i cervix.
![Page 3: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/9.jpg)
Histologi
Overveiende nekrotisk materiale med noen bevarte tumorområder som ofte fremstår som bremmer omkring nekrotiske områder.
Det sees tumorvev omkring flere kar. Pleomorfe celler, med uttalt kjerneatypi, store
nukleoler, og relativt rikelig lyst cytoplasma. Flerkjernede celler, med eosinofilt cytoplasma og
mørke kjerner.
![Page 10: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/10.jpg)
Immunhistokjemi
Negativitet for CEA, TAG-72, CK 5/6, HMB-45, hPL, actin, CD31, CD45 og Faktor VIII.
Positivitet for :
![Page 11: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/11.jpg)
Immunhistokjemi
CK AE1
![Page 12: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/12.jpg)
Immun forts.
hCG
![Page 13: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/13.jpg)
Immun forts.
Vimentin
![Page 14: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/14.jpg)
Diagnose
Choriocarcinom (i biopsier fra kavitet og tumor i cervix).
Diagnostisert ved DNR.
![Page 15: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/15.jpg)
Videre forløp:
Tiltagende tungpusten og det ble påvist multiple, nodulære fortetninger i begge lunger.
En metastase suspekt lesjon i lever.Serum- HCG var på over 340.000.
![Page 16: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/16.jpg)
Billeddiagnostikk
![Page 17: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/19.jpg)
Videre forløp
Hun døde i et bilde av multiorgansvikt og sepsis.
![Page 20: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/20.jpg)
Obduksjon:
Choriocarcinom i uterus (diam 7 cm) med utbredte metastaser til begge lunger og til lever.
I tillegg lungefunn forenelig med DAD (ARDS).
![Page 21: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/24.jpg)
WHO definisjon
Et malignt neoplasme oppbygget av store flak av bifasiske, markert atypiske trofoblaster uten choriontotter.
![Page 25: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/25.jpg)
Histologi
Syncytiotrofoblaster vokser ofte rundt grupper av cytotrofoblaster og intermediære trofoblaster.
Mye blødning og nekrose er vanlig. Ofte nekrotisk senter med levende tumorvev
rundt. Tumor lager lite ”eget” stroma eller ”egne” kar.
Viabelt tumorvev finnes derfor oftest rundt eksisterende kar og det er ofte karinvasjon.
![Page 26: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/26.jpg)
Immunhistokjemi
Alle trofoblaster er positive for Pancytokeratiner (CKAE1/AE3).
Syncytiotrofoblaster er positive for hCG, og i mindre grad for hPL.
Intermediære trofoblaster har motsatt mønster.
![Page 27: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/27.jpg)
Klinikk
50% av choriocarcinomene oppstår etter komplett mola (1-2% av komplett mola utvikler seg til c.c.).
25% oppstår etter abort. 22,5% etter normalt svangerskap. 2,5% etter ektopisk svangerskap.
![Page 28: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/28.jpg)
Klinikk forts.
Metastasering: oftest hematogent, til lunger, hjerne, lever, GI, (vagina og bekken).
Histologisk gradering til liten nytte. Staging: anamnese, klinisk us, lab, radiologi.
HCG nivå reflekterer sykdommen. Dødsårsaker: vanligst blødning fra metatsaser i
hjerne, lunger og GI, og lungesvikt.
![Page 29: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/29.jpg)
Negative prognostiske faktorer
> 39 år Utgangspunkt i fullgått svangerskap Forutgående konsepsjon >12 mnd siden hCG > 100 000 IU/liter, Tumor > 5 cm, Spredning til hjerne eller lever, > 8 metastaser, 2 eller flere kjemoterapibehandlinger uten effekt
![Page 30: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/30.jpg)
Differensialdiagnoser
Tidlig svangerskap med previlløst trofoblastvev.
Persisterende blæremola. Placental site trofoblast tumorEpiteloid trofoblast tumorUdifferensiert carcinom.
![Page 31: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/31.jpg)
Placental site trofoblast tumor
Monofasisk, intermediære trofoblaster. (men kan finnes noen flerkjernede)
hPL pos, hCG flekkvis pos, og lavere serumnivå.
Mindre blødning Vokser mer inn mellom
cellene i myometriet
![Page 32: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/32.jpg)
Epiteloid trofoblasttumor
Intermediære, chorion- type epiteloide trofoblaster.
Reder og solide masser Diffust pos. for
cytokeratiner, fokalt positiv for hPL og hCG
Malign, metastaserende tumor.
![Page 33: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/33.jpg)
Udifferensiert carcinom
Choriocarcinom kan likne andre carcinomer f. eks plateepitelcarcinom i noen områder.
Andre carcinomer kan produsere og uttrykke hCG, men sjelden i så stor grad.
![Page 34: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/34.jpg)
Diagnoseforslag
![Page 35: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/35.jpg)
Noe å lære:
Choriocarcinom kan forekomme hos postmenopausale kvinner
Det kan gå lang tid fra siste svangerskap/abort/mola.
Bifasisk mønster, blødning og uttalt nekrose leder tankene til choriocarcinom.
Immunpanel ved udifferensiert carcinom bør inneholde hCG.
Lokalisasjonen kan være en annen enn man først tror.
![Page 36: Julenøtt nr 6](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062517/56813650550346895d9dd22f/html5/thumbnails/36.jpg)
Referanser
1) Robert J. Kurmann: Blaustein`s Pathology og the female Genital Tract, fifth edition, 2002.
2) Rosai and Ackerman`s Surgical Pathology, nineth edition, 2004.3) WHO Tumours of Breast and Female Genital Organs 2003. 4) AFIP Tumors og the Uterine Corpus and Getsational Trophoblastic
Disease 1992.5) Mazur MT. Fatal Gestational Choriocarcinoma: Clinicopathologic
Study of Patients Treated at a Trophoblastic Disease Center. Cancer 1982; 50:1833-1946.
6) Dougherty CM. Choriocarcinoma with metastasisin a postmenopausal woman. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; november 15: 700-701.