Download - Karaciğer Nakil Sonrası Büyüme ve Gelişme
Karaciğer Nakil SonrasıKaraciğer Nakil SonrasıBüyüme ve GelişmeBüyüme ve Gelişme
Dr. Sema AYDOĞDUDr. Sema AYDOĞDU
EgeÜTF EgeÜTF
Çocuk Gastroenteroloji, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji Hepatoloji
ve Beslenme BDve Beslenme BD
Organ Nakil Merkezi Organ Nakil Merkezi
Eylül 2004-Kapadokya Eylül 2004-Kapadokya
Karaciğer Karaciğer NakliNakli
GünümüzdeGünümüzde Fulminan Fulminan Son dönem KC yetm.Son dönem KC yetm. HCCHCC KC kökenli KC kökenli
metabolik metabolik hastalıklarınhastalıkların
EN ETKİLİ, EN ETKİLİ,
EN RADİKAL TEDAVİEN RADİKAL TEDAVİ
YÖNTEMİ !!!YÖNTEMİ !!!
Karaciğerin tüm bu Karaciğerin tüm bu süreçlerindesüreçlerinde
AnoreksiAnoreksi MalabsorpsiyonMalabsorpsiyon Enerji gereksiniminin artmasıEnerji gereksiniminin artması Büyüme hormonu direnciBüyüme hormonu direnci
MALNÜTRİSYON MALNÜTRİSYON
ve ve
BÜYÜME GERİLİĞİ BÜYÜME GERİLİĞİ
ile sonuçlanmaktadır…ile sonuçlanmaktadır…
Büyüme geriliğiBüyüme geriliği
veyaveya
Boy uzamasında gerilikBoy uzamasında gerilik
KC nakil zamanlamasında KC nakil zamanlamasında önemli…önemli…
Kolestatik KC hastalıklarıKolestatik KC hastalıkları
özellikleözellikle
Çocukluk çağına özgü Biliyer Çocukluk çağına özgü Biliyer AtreziAtrezi
yüksek risk grubu……… yüksek risk grubu………
KC nakil sonrası KC nakil sonrası
sirotik KC’ninsirotik KC’nin
sağlıklı organla yer sağlıklı organla yer değişimideğişimi
sirotik süreci sonlandırırsirotik süreci sonlandırır
malnütrisyon etkenini malnütrisyon etkenini
ortadan kaldırırortadan kaldırır
ve ve
büyüme hızlanırbüyüme hızlanır
KC nakil sonrası KC nakil sonrası
büyümebüyüme
Ne zamanNe zaman
Ne kadarNe kadar
Nereye kadarNereye kadar
hızlanır ?hızlanır ?
KC nakil zamanı KC nakil zamanı çocukların büyük kısmı çocukların büyük kısmı orta veya ağır derecedeorta veya ağır derecede
büyüme geriliği büyüme geriliği gösterir.gösterir.
Merkezimizin sonuçlarına Merkezimizin sonuçlarına göregöre
bu oran %70’dir…bu oran %70’dir…
Literatüre göre:Literatüre göre:
Nakil sonrası sıklıkla Nakil sonrası sıklıkla
ilk 6 ayda ilk 6 ayda
büyüme geriliği sürer…büyüme geriliği sürer…
Büyüme Büyüme
ancak 6. aydan ancak 6. aydan
sonrasonra
hızlanır…hızlanır…
Hedef ölçülere ulaşma Hedef ölçülere ulaşma
(catch up growth)(catch up growth)
6-24.ay 6-24.ay
veya veya
6-36.ay 6-36.ay
arasında gerçekleşir…arasında gerçekleşir…
7. yıla kadar 7. yıla kadar
uzayabilir…uzayabilir…
KC nakil sonrası büyüme KC nakil sonrası büyüme hızıhızı
Primer hastalıkPrimer hastalık Pre-op büyüme geriliğinin derecesiPre-op büyüme geriliğinin derecesi Post-op beslenme sorunlarıPost-op beslenme sorunları KC nakil komplikasyonlarıKC nakil komplikasyonları Diğer organ sorunları (böbrek !)Diğer organ sorunları (böbrek !) İmmünsüpresyonİmmünsüpresyon
tarafından belirlenir……tarafından belirlenir……
KC nakil sonrası büyüme KC nakil sonrası büyüme hızıhızı
Ana olumsuz etmenAna olumsuz etmen
Yüksek doz steroidlerYüksek doz steroidler Post-op 5. yıla kadar etkiler !? Post-op 5. yıla kadar etkiler !?
Steroidler Steroidler Somatostatin sekresyonunu Somatostatin sekresyonunu
artırırartırır Büyüme hormon salınımı Büyüme hormon salınımı
baskılanırbaskılanır Kemikleşme baskılanırKemikleşme baskılanır
KC nakil sonrası büyüme KC nakil sonrası büyüme hızıhızı
Yineleyen rejeksiyon ataklarıYineleyen rejeksiyon atakları HCC için nakilHCC için nakil Posttransplant lenfoproliferatifPosttransplant lenfoproliferatif
hastalık (PTLD)hastalık (PTLD) Kötü graft fonksiyonuKötü graft fonksiyonu Re-Tx gereksinimiRe-Tx gereksinimi
büyümeyi olumsuz büyümeyi olumsuz etkiler…etkiler…
KC nakil sonrası KC nakil sonrası büyüme hızıbüyüme hızı
Primer tanıPrimer tanı Metabolik hast.Metabolik hast. Biliyer atreziBiliyer atrezi Kriptojenik S’li hastalarKriptojenik S’li hastalar
Hızlı büyür…Hızlı büyür… Alagille sendromlularda Alagille sendromlularda
zor !zor !
KC nakil sonrası büyüme KC nakil sonrası büyüme hızıhızı
KC nakil zamanıKC nakil zamanı Yaş ne kadar küçükseYaş ne kadar küçükse Büyüme o kadar hızlı ………Büyüme o kadar hızlı ……… Süt çocukları çok şanslı !!!Süt çocukları çok şanslı !!! Adolesana yakınlar şansız…Adolesana yakınlar şansız…
Nakil zamanlaması çok Nakil zamanlaması çok etkilietkili
KC nakil sonrası büyüme KC nakil sonrası büyüme hızıhızı
Pre-op büyüme geriliğiPre-op büyüme geriliği
ne kadar ne kadar ağırsa !!!ağırsa !!!
Post-op büyüme hızıPost-op büyüme hızı
o kadar düşük !!!o kadar düşük !!!
Cinsiyet etkili değil……Cinsiyet etkili değil…… Menarş yaşı bir yıl geri…Menarş yaşı bir yıl geri…
KC nakil sonrası büyüme KC nakil sonrası büyüme hızıhızı
Nakil tipi etkisiz………Nakil tipi etkisiz……… Canlı vericiliCanlı vericili KadavraKadavra
Azaltılmış (reduced-Azaltılmış (reduced-size) size)
veya veya
Tam organ (full-size)Tam organ (full-size)
EgeÜTF Çocuk KC NakilleriEgeÜTF Çocuk KC Nakilleri1997 - 20041997 - 2004
68 çocuğa 74 KC Nakli 68 çocuğa 74 KC Nakli (%20-25)(%20-25) KadavraKadavra : 36: 36 (Split: 4)(Split: 4) Canlı vericiliCanlı vericili : 38: 38
Sol lateral segmentSol lateral segment : 37: 37
Sağ lobSağ lob : 1: 1
Yıllara Göre KC Nakil SayısıYıllara Göre KC Nakil Sayısı
0
5
10
15
20
25
1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004
16
7
21
13
652
4
Çocuklarda KC Nakil Çocuklarda KC Nakil
EndikasyonlarıEndikasyonları
Safra yolu
hastalıkları
%31
Metabolik
hastalıklar
%21Kriptojenik
%15
Otoimmün
%10
Viral %4
FHF %11
Re- Tx %8
Safra yolu problemlerinin Safra yolu problemlerinin dağılımıdağılımı Caroli
%5
KHF
%18
PFIC
%18
Biliyer atrezi
%59
Metabolik Hastalıkların Metabolik Hastalıkların DağılımıDağılımı
Wilson hast
%43
Glikojen depo hastalığı
%13
Alfa- 1 antitripsin eks.
%6
Tirozinemi tip- I
%38
Pre-op Hepatosellüler Pre-op Hepatosellüler FonksiyonlarFonksiyonlar
HastalarınHastaların
%86%86 Child CChild C
Skor> 9Skor> 9
Ort.PELD skoru : Ort.PELD skoru : 2222
(1-53)(1-53)
Pre-op Klinik ÖzelliklerPre-op Klinik Özellikler
MalnütrisyonMalnütrisyon %70%70 AsitAsit %86%86 Portal HTPortal HT %71%71 Hepato-pulmoner send. Hepato-pulmoner send.
%26%26 Hepato-renal send.Hepato-renal send. %10%10
Çocuk Nakilleri ve UNOS Çocuk Nakilleri ve UNOS StatusStatus
05101520253035404550
UNOS1 UNOS2 UNOS3
n%21%14
%65
EgeÜTF VerileriEgeÜTF Verileri35 hasta (K/E:17/18)35 hasta (K/E:17/18)
Median yaş Median yaş 7.4 yıl (0.6-16) 7.4 yıl (0.6-16) MMedian izlem süresi edian izlem süresi 20 ay 20 ay (15-60)(15-60) Median PELD skoru Median PELD skoru 22 22 (12-48) (12-48) Child Pough skoru Child Pough skoru 10 10 (8-(8-
13)13)
Canlı vericili / kadavraCanlı vericili / kadavra : 18/17: 18/17 FK-506 / CsAFK-506 / CsA : 24/11: 24/11
YAŞ
Ağırlık
YAŞ
BOY
%50 %3
Boy SDS değerleriBoy SDS değerleri(Gelişimin en alt basamağına (Gelişimin en alt basamağına
uzaklık)uzaklık)
Nakil öncesiNakil öncesi -3.4-3.4 -1.7 -1.7 Nakil sonrasıNakil sonrası
6. 6. ay ay -2.8-2.8 -1. -1.77
12. ay 12. ay -1.9-1.9 -1.4 -1.4
224. ay4. ay --1.51.5 -0.9 -0.9
Nakil sonrası boy SDS değişimi
-4
-3,5
-3
-2,5
-2
-1,5
-1
-0,5
0
0 6 12 24
KC Nakil Sonrası KC Nakil Sonrası Büyümenin SürdürülmesiBüyümenin Sürdürülmesi
BÜYÜME1
16,0
14,0
12,0
10,0
8,0
6,0
4,0
2,0
BÜYÜME1Frequency
12
10
8
6
4
2
0
Std. Dev = 3,83
Mean = 5,1
N = 30,00
Post-op 1. Post-op 1. yılyıl
KC Nakil Sonrası Büyümenin KC Nakil Sonrası Büyümenin SürdürülmesiSürdürülmesi
BÜYÜME2
10,0
9,0
8,0
7,0
6,0
5,0
4,0
3,0
2,0
BÜYÜME2Frequency
3,5
3,0
2,5
2,0
1,5
1,0
,5
0,0
Std. Dev = 2,52
Mean = 6,0
N = 15,00
Post-op 2. Post-op 2. yılyıl
KC Nakil öncesi ve sonrası KC Nakil öncesi ve sonrası vücut kitle indeksi (BMI)vücut kitle indeksi (BMI)
ÖncesiÖncesi 17.6 17.6 ±± 2.6 2.6 (13.3-25)(13.3-25) SonrasıSonrası
3. ay3. ay 17.6 17.6 ±± 1.8 1.8 (15.4-23)(15.4-23)
12.ay 12.ay 18.0 18.0 ±± 1.7 1.7 (14.3-21)(14.3-21)
24.ay 24.ay 23.7 23.7 ±± 1.2 1.2 (15.5-35)(15.5-35)
Hastalığın Tipine Göre YıllıkHastalığın Tipine Göre YıllıkBoy Uzama HızıBoy Uzama Hızı
tani grup
kolestatik grupnonkolestatik grup
yýllý
k b
oy u
za
ma
hýzý/y
ýl
5.3
5.2
5.1
5.0
4.9
4.8
4.7
4.6
P=0.0P=0.088
İmmünsüpresyon Tipine İmmünsüpresyon Tipine Göre Boy UzamasıGöre Boy Uzaması
FK-506 grubuFK-506 grubu Nakil anındaNakil anında
106.7 106.7 ±± 34.3 34.3 6.ay 6.ay
104.7 104.7 ±± 35.0 35.0 1.yıl 1.yıl
110.8 110.8 ±± 36.2 36.2
CYA grubuCYA grubu Nakil anındaNakil anında
142.2 142.2 ±± 20.7 20.7 6.ay 6.ay
142.6 142.6 ±± 22.4 22.4 1.yıl 1.yıl
144.4 144.4 ±± 20.4 20.4
P=0.00P=0.0044
P=0.00P=0.0066
P=0.03P=0.0311
Nakil yaşına göre yıllık boy Nakil yaşına göre yıllık boy uzama hızıuzama hızı
yas grubu
>2 yas<2 yas
Ort
ala
ma
bo
y u
zam
a h
izi/y
il
12
10
8
6
4
2
P<0.0P<0.055
Nakil Tipine Göre Yıllık Boy Nakil Tipine Göre Yıllık Boy UzamasıUzaması
P=0.00P=0.0000
Nakil Tipine Göre Yaş Nakil Tipine Göre Yaş DağılımıDağılımı
Kadavra Kadavra YYaş ortaş ort.. 12.3 12.3 ±± 4.5 yıl4.5 yıl
((median: median: 12.612.6))
((3.7-17.5)3.7-17.5) CCanlı anlı VVericiliericili YYaş ortaş ort.. 4.9 ± 4.9 ± 4.8 yıl4.8 yıl
((median: median: 3.63.6) )
((0.6-13.1)0.6-13.1)
p=0.000p=0.000
Steroid Alım Süresine Göre Steroid Alım Süresine Göre Yıllık Boy Uzama HızıYıllık Boy Uzama Hızı
steroid alim süresi
>1yil<1 yil
2. y
il b
oy u
zam
a h
izi
8
7
6
5
4
3
p=0.07P=0.07P=0.07
Overall Patient Survival
follow up (months)
806040200
Cum
Sur
viva
l
1.0
.9
.8
.7
.6
.5
.4
.3
.2
.1
0.0
Survival Function
Censored
Nakil Tipine Göre SağkalımNakil Tipine Göre Sağkalım
follow up (months)
4842363024181260
Cu
m S
urv
iva
l
1.0
.9
.8
.7
.6
.5
.4
.3
.2
.1
0.0
type of tx
Living donor
Cadaveric
P=P=
ÇocukÇocuk hastalardahastalarda UNOS status UNOS status veve sasağğkalkalıımm
izlem sure si (ay)
24201612840
Cum
Sur
viva
l
1,0
,9
,8
,7
,6
,5
,4
,3
,2
,1
0,0
UNOS statu s
3
2b
2a
1
P=P=
SONUÇSONUÇ
Karaciğer NakliKaraciğer Nakli
Tüm komplikasyonlu sirotiklere Tüm komplikasyonlu sirotiklere Konforlu bir yaşam sağlarkenKonforlu bir yaşam sağlarken Yaşam kalitesini artırmaktaYaşam kalitesini artırmakta Çocukların vazgeçilemez büyüme Çocukların vazgeçilemez büyüme
eğiliminin sürdürülmesini eğiliminin sürdürülmesini
sağlamaktadır…………sağlamaktadır…………
KC nakil programlarında KC nakil programlarında
Yer AlanYer Alan
HerkeseHerkese
AMA AMA
HerkeseHerkese
ÖzellikleÖzellikle
Transplant CerrahlarınaTransplant Cerrahlarına
Sonsuz Teşekkürler…Sonsuz Teşekkürler…