Download - Keganasan rongga thoraks
+
KEGANASAN PADA RONGGA THORAKS
Oleh :Veliqa Nadhila
(0807101010054)
Pembimbing : dr. Yunita Arliny, M.Kes, Sp.P
Referat
+ PendahuluanKeganasan
rongga toraks dapat terdiri
atas kanker paru (primer), tumor mediastinum, mesotelioma, metastasis
tumor di paru atau tumor
dinding dada.
Keganasan rongga toraks
pada stage lanjut disertai banyak
penyulit, misalnya ukuran
massa yang besar, efusi
pleura masif atau atelektasis
Tumor mediasinum di Indonesia yang
didapatkan dari SMF Bedah Toraks RS
Persahabatan Jakarta dan RSUD
Dr. Sutomo Surabaya. Pada
tahun1970 - 1990 terdapat 137 kasus,
jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma, 8%
tumor syaraf, 4,3% limfoma..
Terdapat 20% dari seluruh kasus
kanker pada laki-laki dengan risiko terkena 1 dari 13
orang dan 12% dari semua kasus
kanker pada perempuan
dengan risiko terkena 1 dari 23 orang. Di Inggris rata-rata 40.000
kasus baru dilaporkan setiap
tahun.
+Definisi Ca ParuKanker paru dalam arti luas adalah semua penyakit keganasan di paru, mencakup keganasan yang berasal dari paru sendiri (primer) dan metastasis tumor di paru (sekunder). Metastasis tumor di paru adalah tumor yang tumbuh sebagai akibat metastasis dari tumor primer organ lain. Definisi khusus untuk kanker paru primer yakni tumor ganas yang berasal dari epitel bronkus
Etiologi1. Merokok2. Radiasi3. Terpapar
Asbes, Arsen, Kromat, Nikel, Klorometil eter,gas musard, arang
4. riwayat Tb
Faktor Resiko1.Laki-laki, usia lebih dari 40 tahun dan perokok2.Tinggal/bekerja di lingkungan yang mengandung zat karsinogen atau polusi paparan industri/lingkungan kerja tertentu 3.Perempuan perokok pasif 4.Riwayat pernah mendapat kanker organ lain atau anggota keluarga dekat yang penderita kanker paru 5. Tuberkulosis paru
+
1.Batuk-batuk dengan/tanpa dahak (dahak putih, dapat juga purulen) lebih dari 3 minggu2. Batuk darah 3. Sesak napas 4. Suara serak 5. Nyeri dada yang persisten 6. Sulit/sakit menelan 7. Benjolan di pangkal leher8. Sembab pada muka dan leher, kadang-kadang disertai sembab lengan dengan rasa nyeri yang hebatb. Gejala dan keluhan tidak khas seperti:1.Berat badan berkurang 2.Nafsu makan hilang 3. Demam hilang timbul 4. Sindrom paraneoplastik, seperti hypertrophic pulmonary osteoartheopathy, trombosis vena perifer dan neuropati
Gejala dan Tanda:a. Gejala Khas
+ Stadium untuk kanker paru
berdasarkan tumor (T) dan penyebarannya ke getah bening (N) dan metastasis ke organ lain (M). Stadium sistem TNM small cell lung carcinoma terdiri dari :
Stadium terbatas (limited) jika hanya melibatkan satu sisi paru (hemitoraks)
Stadium luas (extensived) jika sudah meluas dari satu hemitoraks atau menyebar ke organ lain.
Stadium kanker paru jenis non small cell lung carcinoma (NSCLC) dibagi atas : Stadium 0, IA, IB, IIA, IIB, IIIA, IIIB dan IV yang ditentukan menurut International Staging System for Lung Cancer 2007
Diagnosis Ca Paru
Gejala klinis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Radiologi : Tumor berbatas tidak rata, Destruksi dinding dada, Efusi Pleura masiv
Pemeriksaan Bronkoskopi :Mukosa hiperemis, lesi infiltrat, pembesaran kel. getah bening
-Cucian bronkus
-Sikatan bronkus
-Bronchoalveolar lavage
Sitologi kanker paru
Stadium Ca Paru
+ KLASIFIKASI
Tampak kelompok
an sel dengan
sitoplasma sedikit
dan nuclear molding dengan
fine granular chromati
n.
small cell lung
carcinoma
Tampak kelompokan sel dengan sitoplasma sedikit dan pucat, inti
relatif besar, tekstur inti masih baik dan anak
inti menonjol
adenokarsinoma
Tampak sel-sel ganas bentuk
dan ukuran
inti bervariasi
, hiperkromatin,
sitoplasma
eosinofilik dengan
latar belakang
sel-sel radang
Skuamosa
Poorly differentiat
ed (non-keratinizin
g) SCC
Large-Cell (Undifferentiated)
Carcinoma
Mucoepidermoid
carcinoma
Klasifikasi Ca Paru berdasarkan gambaran sitologik
+
Penatalaksanaan Penatalaksanaan dilakukan berdasarkan jenis histologis kanker, stadium penyakit, tampilan umum (performance status) dan keuangan. Secara umum pilihan terapi untuk NSCLC dan SCLC adalah combined modality therapy (multi-modality therapy), berupa bedah, radioterapi dan kemoterapi dan terapi lain.1,2,9 1.Tindakan Pembedahan2. Radioterapi3. Kemoterapi Rejimen KemoterapiKemoterapi untuk kanker paru minimal berupa rejimen yang terdiri dari lebih dari 1 obat anti-kanker dan diberikan dengan siklus 21 atau 28 hari setiap siklusnya. Kemoterapi untuk SCLC diberikan sampai 6 siklus dengan ”cisplatin based” rejimen yang diberikan:Sisplatin + etoposid Sisplatin + irinotekan (CPT-11) Pada keadaan tertentu sisplatin dapat digantikan dengan karboplatin dan irinotekdigantikan dengan dosetaksel.4. Targeted therapy5. Imunoterapi6. Terapi Gen
+Tumor Mediastinum Tumor mediastinum
Tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya.
Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat, antara lain:
Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea
dan/atau bronkus utama,
Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus
sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang
ganas dibandingkan dengan tumor jinak,
Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus
Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem syaraf.
+1. Pemeriksaan Fisik2.Pemeriksaan Radiologia.Foto toraksb.Tomografic.CT-Scan toraks dengan kontrasSelain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. d.FlouroskopiProsedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta. e.EkokardiografiPemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang diduga aneurisma. f.AngiografiTeknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan flouroskopi dan ekokardiogram. g.Esofagografi h..USG, MRI dan Kedokteran Nuklir.
PENEGAKKAN DIAGNOSA
+Mesothelioma
Mesotelioma adalah suatu bentuk kanker yang menyerang rongga abdomen, rongga thorak, dan daerah sekeliling jantung. Bayangan yang terbentuk berupa bayangan pleura dan tanda-tanda keganasan yang khas. Karena penyebabnya yang tidak biasa, mesotelioma biasanya sulit didiagnosa dan ditangani. Mesothelioma dikaitkan dengan paparan terhadap asbestos, suatu bahan yang duluya terdapat pada banyak lingkungan kerja.
Klasifikasi
a. Tumor Primer
Mesotelioma erat hubungan kausanya dengan asbes. Keganasan ini juga termasuk penyakit polusi udara napas, terutama asap rokok. Serat asbes mampu merangsang mesotel dan menimbulkan mesotelioma; dalam tumor mesotelioma biasanya ditemukan serat asbes.Tumor pleura primer yang jinak jarang, dapat berupa lipoma, fibroma, emangioma, neurofibroma, yang memberi bayangan massa di dinding toraks. Tumor primer yang ganas lebih jarang lagi yang dikenal adalah mesotelioma, bisa di pleura atau fisura interlobar, cepat membesar dan sering disertai dengan pembentukan cairan rongga pleura.12
b. Tumor Sekunder
Kebanyakan tumor pleura adalah tumor sekunder. Tumor sekunder yang terbanyak adalah karsinoma paru dan karsinoma payudara. Gejalanya seperti pada tumor mesotelioma, tetapi ditemukan tumor primernya di tempat lain. Bila ditemukan nodul multiple, sukar dibedakan dengan mesotelioma, kecuali dengan biopsi.Metastasis tumor ganas ke pleura lebih sering terjadi yang biasanya berupa cairan rongga pleura secara cepat bertambah banyak.13 Sedangkan Mesotelioma Benigna (Localized Fibrous Mesotelioma / Fibrous Tumor of The Pleura) Tidak ada hubungan langsung dengan asbestosis; lebih sering muncul dari pleura visceralis dibanding dari pleura parietalis.14
+ Epidemiologi
Paling banyak kasus mesotelioma ditemukan pada daerah-daerah industri dengan tingkat paparan asbestos yang tinggi. Insiden mesotelioma paling tinggi di daerah Pasifik dan negara-negara Mid-Atlantik dan kemungkinan berhubungan dengan lokasi industri seperti galangan kapal 15
Etiologi
Paparan terhadap asbestos akibat pekerjaan ditemukan pada 80% dari seluruh kasus (Karsinogenik potensial : crocidolite > amosite > chrysotile > antophylite )
5 – 10 % pada penderita yang terpapar akibat pekerjaan akan memperbesar faktor resiko 300 kali lipat dibanding masyarakat pada umumnya
Tidak ada hubungan dengan lama / tingkat keterpaparan atau riwayat merokok
Juga sering dikaitkan dengan penggunaan radioterapi dengan thorim dioksida dan zeolite
Interleukin 8 yang memiliki aktifitas potensiasi pertumbuhan lapisan sel mesotelial.
Genetik : hilangnya satu copy dari kromosom 22 yang merupakan peruahan kariotip paling umum pada mesotelioma maligna. Perubahan kromosomal lain seperti 1p, 3p, 9p, dan 6q. Perubahan pada gen supresor tumor p16 (CDKN2A) dan p14 (ARF) dan hilangnya fungsi neurofibromin 2 (NF2) atau perubahan merlin
+ Diagnosis
Diagnosis ditegakkan dengan pungsi pleura dan pemeriksaan sitologi. Pemeriksaan tambahan adalah pemeriksaan radiologi untuk menentukan adanya efusi, penebalan pleura, nodulus di pleura atau paru, massa di dinding dada, massa di mediastinum. Torakoskopi berguna sekali untuk menentukan letaknya dengan tepat dan mengambil biopsi untuk
memastikan diagnosis.14
Gambaran Klinis
a. Mesotelioma benigna
Asimptomatis pada 50% pasien
Batuk, demam, dispnoe, nyeri dada (pada massa yang lebih besar)
Jari tabuh + osteoartropati hipertrofi pulmonary
Efusi pleura
Hipoglikemi berulang (jarang)
b. Mesoteloma maligna
Massa lobuler ireguler dengan dasar yang luas pada pleura / penebalan pleura
Efusi pleura yang eksudatif / hemoragik tanpa mediastinal shift (difiksasi oleh jaringan pleura yang mengalami keganasan) pada 80 – 100% kasus mengandung asam hialuronat
Disertai dengan plak pleura pada 50% kasus
Bentuk melingkar = mengenai seluruh permukaan pleura (mediastinum, pericardium, fissura pada tahap lanjut) Gejala yang paling umum yaitu : nafas pendek yang muncul (31%) dan memburuk (30%) dengan cepat, dan nyeri dada. Gejala lain seperti batuk (35%), berat badan turun (23%), kelemahan (18%), dan peningkatan produksi sputum (18%). Sementara dari pemeriksaan fisis (79%) ditandai dengan efusi pleura (mis: perkusi bunyi tumpul, suara pernapasan melemah)
+
Mesotelioma benigna : Secara histologis, tumor berasal dari sel mesenkial submesotelial, dibentuk oleh lapisan sel mesotelial :
Jaringan fibrosa yang relatif aseluler
Kumpulan sel-sel tebal berbentuk kumparan melingkar
Membentuk hemangioperisitoma paru
Secara patologi kasar ditemukan permukaan pleura ditumbuhi bercak oleh sel-sel mesotelioma maligna , yang membentuk nodul secara berkelompok. Sejalan dengan penyakit, menutupi seluruh permukaan pleura dan menyerang dinding dada, mediastinum, serta diafragma. Secara mikroskopik dibagi menjadi tiga tipe histologis : (a) Epitelial, (b) Mesenkimal, (c) Campuran
pemeriksaan radiologis
patologi Anatomi Radiografi , thorak sebagai
pemeriksaan awal, konsentris, seperti plak, atau noduler.
CT-scan (Computerized Tomography), lebih diarahkan untuk menentukan tadium tumor
MRI (Magnetic Resonance Imaging), pada sebagian pasien dipakai sebagai pembanding CT. Memberikan gambaran batas-batas jaringan lunak yang lebih baik (kontras jaringan lunak yang lebih baik) dan memungkinkan pencitraan pada bidang sagital dan koronar
PET (Positron Emission Tomography = tomografi dengan emisi positif) dapat berguna dalam memberi batas-batas perluasan tumor atau metastasis 14.Plak pada pleura menggambarkan penebalan pleura akibat serat asbes. Penebalan pleura yang terisolir diakibatkan areal paru berwarna putih yang terlokalisasi.dan sulit dibedakan dengan bayangan paru.
+
PenatalaksanaanPilihan tindakan untuk penanganan mesotelioma maligna antara lain tindakan bedah, kemoterapi, radiasi, dan penanganan multimodalitas. Sekarang ini tidak ada terapi yang menjadi standar. Metode standar bedah, radiasi, atau kemoterapi saja belum bias meningkatkan masa hidup .Modalitas terapi yang lain sementara dipelajari seperti terapi gen, terapi yang diarahkan pada sitokin, dan terapi fotodinamik PrognosisMesotelioma maligna biasanya fatal. Kematian biasanya terjadi dalam jangka waktu 18 bulan setelah timbulnya gejala. Tumor jinak pleura dapat diangkat, sedangkan tumor yang ganas prognosisnya kurang baik; jarang yang dapat hidup lebih dari dua tahun. Tanpa perawatan, mesotelioma akan berakibat fatal dalam 4 – 8 bulan. Dengan perawatan trimodality sebagian pasien telah bertahan 16 – 19
+ KESIMPULAN
Kanker paru dapat menimbulkan berbagai
gejala klinis dan sindrom yang cukup beragam, tergantung dari lokasi, ukuran, substansi yang dikeluarkan oieh tumor
dan metastasis ke organ yang dikenai.
Keganasan rongga toraks dapat terdiri atas kanker paru (primer), tumor mediastinum,
mesotelioma, metastasis tumor di paru atau tumor dinding dada.
Keganasan rongga toraks pada stage lanjut disertai banyak penyulit, misalnya ukuran
massa yang besar, efusi pleura masif atau atelektasis
Pengenalan klinis yang cermat disertai pemeriksaan radiologi, bronkoskopi sekaligus sitologi
brush dan biopsi, merupakan cara yang biasa dipergunakan untuk
menemukan tumor ini sedini mungkin