Download - Kelainan Jantung Bawaan
Kelainan Jantung BawaanPatent Ductus Arteriosus
dan Tetralogi of FallotEliza Muthiara Nuur
KKS SMF Radiologi RSUD Ciamis
Tetralogi of Fallot
Pengertian Kelainan jantung dengan gangguan sianosis
yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi:
• Defek Septum Ventrikel (VSD)• Stenosis Pulmonal• Overriding Aorta, dan• Hipertrofi ventrikel kananSelain itu tetralogi fallot merupakan kelainan
jantung tipe sianotik
Etiologi
1. Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik:
kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya
menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam
keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu:sebelumnya
ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroampheramine, aminopterin, amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi: rubella Pajanan terhadap sinar X
Patofisiologi
Pada tetralogi fallot, defek septum ventrikel biasanya besar, sehingga tekanan sistolik pada ventrikel kanan dan kiri (serta pada aorta) sama. Patofisiologi tetralogi fallot tergantung pada derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan.
Obstruksi yang ringan menyebabkan pirau kiri-ke-kanan melalui defek septum ventrikel;
Obstruksi yang berat menyebabkan pirau kanan-ke-kiri, sehingga darah deoksigenasi dari vena sistemik menyebabkan dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, lalu ke sirkulasi sistemik yang kemudian menyebabkan saturasi arteri sistemik yang rendah (siannotik dan hipoksia sistemik.
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta mengabaikan lubang ini.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.
Secara fisiologis stenosis pulmonal menyebabkanhiperrtrofi ventrikel kanan tanpa pembesaran jantung dan peningkatan tekanan ventrikel kanan.
Bila tekanan ventrikel kanan setinggi ventrikel kiri atau aorta, shut kir muncul untuk dekompresi ventrikel kanan.
Gejala klinis
Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan anak berlangsung lambat Sianosis Jari tangan clubbing (seperti tabuh
genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)
Sesak jika melakukan aktivitas
Pemeriksaan Radiologi
Pada foto polos tampak yang lebih radiolusen daripada biasa. Pembuluh darah paru berkurang dan pembuluh yang nampak mempunyai kaliber kecil.
Jantung membesar ke kiri dengan pinggang jantung mendalam, konkaf.
Arcus aorta sering nampak di sebelah kanan kolumna vertebra.
Apeks terangkat disebut coeur-en-sabot (jantung dalam sepatu bot)
Patent Ductus Arteriosus
Pada kelainan kongenital ini, terdapat hubungan antara aorta dengan arteri pulmonalis. Penghubungnya adalah duktus arteriosus Botali.
Pada masa intra-uterin duktus itu berfungsi untuk sirkulasi darah dari arteri pulmonalis ke aorta.
Pada keadaan normal, duktus ini menutup. Bila masih terbuka maka aorta dan arteri pulmonalis masih berhubungan, darah dari aorta yang mengalir ke arteri pulmonalis (kebocoran ddengan arah kiri-kanan, L-R shunt). Kelainan ini disebut PDA.
Manifestasi klinis
Tidak mau menyusu Berat badannya tidak bertambah Berkeringat Kesulitan dalam bernafas Denyut jantung yang cepat
Radiografi Dada
Jantung membesar, vaskularisasi ke paru-paru meningkat
Kaliber arkus tampak normal Arteri pulmonalis dan cabang-
cabangnya menjadi lebar sedangkan aorta desenden mengecil.
Pembuluh darah paru melebar Hilus melebar.
Terima kasih..