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L. Selek, E. Seigneuret
neurochirurgie
Grenoble, le 10 dec 2013
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� Classification
� Signes cutanés associés aux dysraphismes
� Principes du traitement chirurgical
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1. Troubles de la neurulation primaire:- Rachischisis
- Myéloméningocèle
- LDM
- Lipomyéloméningocèle
- Méningocéle ant ou post
2. Troubles de la différenciation rétrogressive:
… les moelles attachées- Filum terminal court
- Lipome intra-extra canalaire
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3. Syndrome de régression caudale
- Atrésie
- Agénésie lombo-sacrée
- Extrophie
4. Persistance du canal notocordal◦ Spina bifida antérieur
◦ Kyste neuro entérique
◦ Diastématomyélie
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� Stigmates évocateurs
� Signes pathognomoniques
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� Plus fréquente des malformations spinales
� Quasi disparition des pays pratiquant IMG
� Recrudescence, causes confessionnelles
� Vitamine B9
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Spina bifida management and outcome, Ozek 2008
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� Malformation médullaire
� Chiari
� Hydrocéphalie
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� Troubles sphinctériens
� Troubles moteurs◦ Variables
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� Fermeture du myéloméningocèle :◦ Risque infectieux
◦ Aggravation lors de la croissance
� Dérivation ventriculo-péritonéale ◦ Si hydrocéphalie
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� Lipome du filum
� Lipome du cône terminal
� Isolé ou associé à une pathologie syndromique (Currarino, VACTERL…)
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� Prévenir ou stopper l’aggravation :◦ Troubles sphinctériens
◦ Troubles neuro-orthopédiques
� Libération médullaire plus qu’exérèse du lipome
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� Indication systématique
� Prophylactique
� Si moelle attachée basse
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![Page 22: L. Selek, E. Seigneuret neurochirurgie - cpdpn.chu … · Persistance du canal notocordal Spina bifida antérieur Kyste neuro entérique Diastématomyélie. Stigmates évocateurs](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022032614/5b99670309d3f294728be08e/html5/thumbnails/22.jpg)
� Indication chirurgicale plus complexe
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� Lésion cutanée passant souvent inaperçue
� Proche d’une fossette sacro-coccygienne
� D’autant plus suspecte qu’à distance de la marge anale
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� Intérêt d’une chirurgie précoce :
◦ Prévention de la méningite
◦ Empyème sous dural
◦ Kyste dermoïde et méningite chimique
◦ Détacher la moelle
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� Dissection du sinus jusqu’à son insertion spinale car double risque :◦ Kyste dermoide
◦ infectieux
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Limited dorsal Myeloschisis : A Distinctive clinicopathological Entity, Pang D, Neurosurgery, 2010
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� Détacher la moelle
� Risque de fuite dans les formes sacculaires
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� Excellent
� Rares cas de ré-attache médullaire
� Difficulté du diagnostic différentiel en anténatal
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� Classification sans frontière absolue
� Difficultés diagnostiques et chirurgicales
� Nécessité d’un suivi pluridisciplinaire et prolongé : possible aggravation tardive