![Page 1: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/1.jpg)
Lasten elinsiirrot
Hannu Jalanko HYKS Lastenklinikka
![Page 2: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/2.jpg)
Munuaisensiirrot käynnistivät LKL:n siirtotoiminnan
aloitettu potilaita siirtoja
Munuainen 1986 241 267 Maksa 1987 108 126 Maksa-‐munuain. 1993 13 13 Sydän 1991 71 72 Sydän-‐keuhko 2007 2 2 Keuhko 2009 4 4 Ohutsuoli 2009 3 3
yhteensä 442 487
![Page 3: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/3.jpg)
Lasten elinsiirrot suomessa
SuoliSydän-‐keuhkoKeuhko
Sydän
MaksaMunuainen
MunuainenMaksaSydän KeuhkoSydän-‐keuhkoSuoli
Elinkohtainen jakauma lasten elinsiirtoleikkauksissa.
![Page 4: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/4.jpg)
Lasten elinsiirrot Suomessa eri vuosinaLukumäärä
0
8
15
23
30
Vuosi1983
1984
1985
1986
1987
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
2014
CAD munuainen LRD munuainen Maksa Sydän Keuhko+ blokki
![Page 5: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/5.jpg)
Munuaisensiirto• Indikaatiot
– Synnynnäinen nefroosi 40 % – Rakenneviat,dysplasiat 26% – ARPKD, nefronoftiisi,jne 17 % – Tulehdukselliset 11%
• Edellytykset – Resipientti > 10 kg – ABO-yhteensopivuus – HLA-yhteensopivuus
• A,B,DR-lokukset (vähintään 2/1 match) – Negatiivinen leukosyyttiristikoe
• Sytotoksinen testi veren tai pernan soluille • Uusi versio: HLA-vasta-aineet donoria kohtaan
![Page 6: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/6.jpg)
Ikäjakauma lasten munuaisensiirroissa
Poti
laid
en lu
kum
äärä
0
23
45
68
90
Ikä siirtohetkellä (vuosina)
0-2 2-5 5-10 10-15 Yli 15
![Page 7: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/7.jpg)
Munuaisensiirrot lapsilla
Elävä luovuttaja
Cadaver luovuttaja
Cadaver luovuttajaElävä luovuttaja
N= 280
Elävien omaisluovuttajien ja aivokuolleiden luovuttajien osuudet.
![Page 8: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/8.jpg)
Maksansiirto
• Indikaatiot – Synnyn. sappitieatresia 36% – Metabolinen tauti 22% – Tuumorit 12% – Akuutti maksan pettäminen 10% – Maksa-munuaissiirtoja 8%
• Luovuttaja – Yleensä resektiomaksa – Paino < 8 x saajan paino – ABO-veriryhmäsopivuus
• Siirtoleikkaus – hankalin tx-leikkaus – sappitie- ja verisuonianastomoosit
![Page 9: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/9.jpg)
Sydämensiirto• Indikaatiot
– Synn. rakennevika 56 % – Kardiomyopatia 44 %
• Luovuttajan vaatimukset – ABO-yhteensopivuus – Negatiivinen ristikoe
• tarvittaessa ylitetään – Luovuttajan paino
• 80-250 % vast. ottajan painosta
• torakaalimitat
![Page 10: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/10.jpg)
Jos aika käy vähiin...
Berlin-Heart MARSHemo tai PD
![Page 11: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/11.jpg)
Siirtoleikkaus• Periaatteessa samanlainen kuin
aikuisilla
• Luovuttajan ja vastaanottajan kokoero merkittävä ongelma
• Vastaanottajan suonet pienet ja alttiit tukoksille – erityinen riski maksan-
siirroissa
![Page 12: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/12.jpg)
Lapset toipuvat siirrosta nopeasti
![Page 13: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/13.jpg)
Siirron jälkeen vaanii hylkimisreaktio
Sellulaarinn rjektio Vasta-ainevälitteinen rejektio
![Page 14: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/14.jpg)
Tarvitaan elinikäinen hylkimislääkitys• Leikkausvaihe
– Anti-IL-2R vasta-aine tai antitymosyyttiglobuliini
• Pysyvä kolmoislääkitys
1. Metyyliprednisoloni (MP, Medrol)
2. Syklosporiini A (Sandimun Neoral) tai Takrolimuusi (Prograf)
3. Atsatiopriini (AZA, Imurel) tai Mykofenolaatti (Cellcept, Myfortic)
![Page 15: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/15.jpg)
Siirron saaneet voivat hyvin – mutta tarvitsevat lääkitystä ja seurantaa
• Hylkiminen • Infektiot • Munuaistoiminta • Hypertensio • Glukoosi- ja
rasvametabolia • Kasvu • Kosmeettiset ongelmat
• Luusto • Neurol. kehitys • Syöpä (PTLD) • Lääkkeiden syöminen • Murrosikä • Fertiliitti • Kognitiivinen kehitys • Elämänlaatu
![Page 16: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/16.jpg)
Munuaisen akuutti rejektio
• Akuutti T-soluvälitteinen rejektio (TCMR)
– IA. Interstit. inf. (>25% ) + kohtal. tubuliiitti – IB. Interst. inf. (>25%) + vaikea tubuliitti
– IIA. Kohtalainen intim. arteriitti – IIB. Vaikea intim. arteriitti
– III. Transmuraali arteriitti ja/tai arter. fibrinoidimuutoksia, lihas-nekroosia,
• Akuutti vasta-ainevälitteinen rejektio
![Page 17: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/17.jpg)
Munuaisen krooniset muutokset• Krooninen allografti nefropatia (CAN)
– IFTA= interstitial fibroosi + tubulusatrofia • I. < 25 % korteksin alueesta • II. 25-50 % korteksin alueesta • III. > 50 % korteksin alueesta • Ei kerro etiologiaa
– Krooninen aktiivinen T-solu rejektio • arterial. intimal fibroosi • mononukleaarisia soluja
– Krooninen aktiivinen vasta-aine rejektio • DSA, C4d –posit. • glomeruluksen GBM kahdentuminen • PTC tyvikalvon kerrostuminen • IFTA
![Page 18: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/18.jpg)
Maksan akuutti rejektio
• n. 20 %:lle, 2-4 vk siirrosta • Banff luokitus • Triadi:
– Portaalialueen tulehdus • lymfosyyyttejä,
eosinofiilejä,makrofaageja, neutrofiilejä, blastoideja soluja
– Sappitievaurio • vakuolisaatio, tumien
kondensoitumista, infl. soluja – Endoteliitti
• lymfosyyttejä subendoteelissä • perivenulaarinen nekroosi
![Page 19: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/19.jpg)
Maksan krooninen rejektio
• Harvinainen, 3 %:lle • Tupla löydös:
– ”Vanishing bile ducts” • Progressiivinen sappitiekato • > 30 %:ssa portaalialueita
– Arteriopatia • keskikokoiset suonet • foamy cells, fibromuskulaarinen paksuuntuminen
– Useimmilla molemmat – Dynaamisia muutoksia
![Page 20: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/20.jpg)
Sydänsiirteen sellulaarinen rejektio1R 2R
3R 3R
![Page 21: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/21.jpg)
Sydämen kr. rejektio = CAV
• Affisioi diffuusisti epikar-diaalisia ja intramyokardiaalisia koronaarisuonia
• Endoteelivaurio
• Myointiman proliferaatio
• Seinämän tulehdusta – T- ja B-lymfosyytteja – Plasmasoluja, makrofageja – Eosinofiilejä
![Page 22: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/22.jpg)
Infektiot• Tavalliset lasten infektiot pieni ongelma
• normaali päivähoito ja koulunkäynti
• CMV on nykyisin pieni ongelma – Viremia valganciclovirin loputtua (>6 kk)
• EBV on todellinen ongelma – Primaari infektio ja pitkittynyt viremia – PTLD 7/252 (3%) lapsella (3 menehtynyt)
• Polyomavirus harvoin mutta kiusallinen – Yleensä BKV, mutta myös JC-virus – Immunosupression vähentäminen
![Page 23: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/23.jpg)
PTLD maksa-tx poika, 14 v
B-solu lymfoma , EBV +
Maksan UÄ 3 kk siirrosta PET vuosi hoidon alusta
![Page 24: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/24.jpg)
Kasvu ja luusto
• Pituuskasvu – Tyydyttävää, ei juuri saavutuskasvua – Lopullinen pituus: pojat 168 cm, tytöt 154 cm – Huonokasvuisille kasvuhormonia
• Luusto – 8 %:lla oireettomia selkänikamien murtumia – DXA- ja IVA-seuranta – Murrosikäiset tytöt riskiryhmä – Bisfofonaattia ongelmallisille
![Page 25: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/25.jpg)
Metaboliset ongelmat
• Metabolinen oireyhtymä 14-19 %
• Ylipaino 20-23 %
• Hypertensio 62-87%
• Tyypin 2 Diabetes 4 %
• Kohonnut LDL 9-31 %
• Hypertriglyseridemia 30-35 %
![Page 26: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/26.jpg)
Puberteetti ja fertiliteetti
• Puberteetti lähes poikkeuksetta normaali – 20%:lla pojista myöhässä – Luustoikä jäljessä - pituuskasvu jatkuu pitkään
• Nuorten miesten fertiliteetti on ongelma – Hormonitasot normaalit – 22 %:lla normospermia
• Naisten fertiliteetistä ei tietoa
![Page 27: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/27.jpg)
Neurokognitiivinen kehitys
• Neuromotoriikka paranee siirron jälkeen – Varsinkin pienillä selvä parannus – Perustauti ja komplikaatiot ennen siirtoa
vaikuttavat
• Kognitiiviset kyvyt – 80% käy normaalia koulua – Keskimääräinen IQ 87 – Hahmotushäiriöitä (6-24 %)
![Page 28: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/28.jpg)
Elämänlaatu
• Kouluikäiset tyytyväisiä elämään
• Murrosikä on ongelma – Lääkkeiden huono syöminen on salakavala ongelma
– Transitio aikuispuolelle koordinoidusti!!!
• Aikuiset – Pääosin tyytyväisiä – Siirteen toiminta vaikuttaa – Samoin koulutus ja työn saanti
![Page 29: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/29.jpg)
Potilaiden selviytyminen
![Page 30: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/30.jpg)
Munuaissiirteen toiminta: Eurooppalainen vertailu
![Page 31: Lasten elinsiirrot - Suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • Metabolinen oireyhtymä 14-19 % • Ylipaino 20-23 % • Hypertensio 62-87% • Tyypin 2 Diabetes 4 % •](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022042223/5ec971d34857412d2a6aaf9d/html5/thumbnails/31.jpg)
Lasten ja nuorten elinsiirrot
ovat käypää hoitoa