![Page 1: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/1.jpg)
11
LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERNİ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN UYARICI MI?
Sümeyye Ekmekci, Özge Çokbankir, Banu LebeDokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji
Anabilim Dalı
1
![Page 2: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/2.jpg)
22
GİRİŞ‐1
• Lupus eritematosus etyolojisi bilinmeyen, sıklıkla genç‐orta yaşlı kadınlarda izlenen bir hastalıktır
• Histopatolojik: “İnterfaz (vakuoler) dermatit”• Süperfisyel ve derin, perivasküler, periadneksiyel ve interstisyel inflamatuvar infiltrat
2
![Page 3: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/3.jpg)
33
GİRİŞ‐2
3
İnterfaz‐vakuoler dermatit
![Page 4: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/4.jpg)
44
GİRİŞ‐3
• Direkt immunfloresan mikroskopide (DIF) olguların %90’nında epidermal bazal membran boyunca immunglobulin ve kompleman birikimleri izlenir.
• Kesin tanı; histopatolojik bulgular ve DIF bulgularıyla birlikte verilmektedir
4
![Page 5: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/5.jpg)
55
GİRİŞ‐4
5Bazal membranda granüler tarzda IgG Bazal membranda granüler tarzda C3
LUPUS ERİTEMATOSUS‐DIF BULGULARI
![Page 6: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/6.jpg)
66
GİRİŞ‐5
• Lenfositik Vaskülit; bir hastalık değil histopatolojik bir paterndir.
• Dermiste;damar duvarlarını infiltre eden ve damar trasesi boyunca yerleşim gösteren yoğun lenfosit infiltrasyonudamar duvarlarında kalınlaşmaendotel hücrelerinde belirginleşme arada ekstravaze eritrositler
6
![Page 7: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/7.jpg)
7
GİRİŞ‐6Lenfositik Vaskulit Paterni (LVP) İzlenen
Hastalıklar• Kollajen vasküler
hastalıklar• Gebeliğin polimorfik
erupsiyonu• Eritema annulare
sentrifugum/pitriazis rosea
• Pitriazis likenoides • Piyoderma gangrenosum• Polimorföz ışık
erupsiyonu• İlaç erupsiyonları
• Toksik Eritem • Pigmente Purpurik dermatoz
• Malign atrofik papulozis• Lösemik vaskülit• Perniozis• Riketsiyal ve viral hastalıklar
• Kalıtsal lenfositik vaskülit
![Page 8: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/8.jpg)
88
GİRİŞ‐7
8Damar duvarlarında lineer C3 birikimiDamar duvarlarında lineer Ig G birikimi
LVP gözlenen LE olgularında DIF’ da damar duvarlarında immunglobulin ve kompleman birikimleri
![Page 9: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/9.jpg)
99
GİRİŞ‐8
• LE olgularında kesin tanı için IM bulgular ve DIF bulgularının birlikte değerlendirilmesi gerekmektedir
• LE klinik tanılı olgularımızda gerek IM ve gerekse DIF’da LVP dikkat çekicidir
• Bu çalışmanın amacı LE’lu hastalardaki LVP sıklığını araştırmaktır
• Bunun yanısıra LVP’nin LE tanısı için uyarıcı olup olmadığı da araştırılmıştır
9
![Page 10: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/10.jpg)
1010
GEREÇ‐YÖNTEM‐1
• 2010‐2012 yılları arasında DEÜTF Patoloji Anabilim Dalında ışık mikroskopik ve DIF bulguları ile LE tanısı alan 36 olgu çalışmanın gerecidir
• Olguların klinik ve demografik bilgileri hasta dosyalarından elde edilmiştir
• Olgular arşivden çıkartılarak LE tanıları tekrar gözden geçirilmiştir
• Olguların DIF bulguları; DIF fotoğraf arşivinden gözden geçirilmiştir
10
![Page 11: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/11.jpg)
1111
GEREÇ‐YÖNTEM‐2
• LVP tanısına ulaşmada kullanılan parametreler:*dermal damar duvarlarını infiltre eden lenfositler *damar duvarlarında kalınlaşma*endotel hücrelerinde belirginleşme*ekstravaze eritrositlerin varlığı
• Bu parametrelere göre LVP saptanan olgular kaydedilmiş ve izlenme sıklığı hesaplanmıştır
11
![Page 12: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/12.jpg)
1212
BULGULAR‐1
OLGULARIN:• 23’ü (%63.8) kadın • 13’ü (%36.1) erkek
• Yaş aralığı 28‐82
12
![Page 13: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/13.jpg)
1313
BULGULAR‐2
• 29 Olguda (%80.5) süperfisyel/derin perivasküler dermatit paterni
• 22 Olguda (%61.1) interfaz dermatit paterni
• 6 Olguda (%16.6) dermal müsinozis
• 6 Olguda (%16.6) LV paterni
13
![Page 14: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/14.jpg)
141414
Süperfisyel ‐ derin perivasküler interfaz dermatit paterni
![Page 15: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/15.jpg)
1515
Perifolliküler inflamasyon
15
![Page 16: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/16.jpg)
161616
Perifolliküler inflamasyon
![Page 17: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/17.jpg)
1717
Periekrin inflamasyon
17
![Page 18: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/18.jpg)
181818
Periekrin inflamasyon
![Page 19: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/19.jpg)
191919
Dermal müsinozis (alcian blue)
![Page 20: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/20.jpg)
202020
LVP
![Page 21: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/21.jpg)
212121
LVP
![Page 22: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/22.jpg)
2222
Olgu Cinsiyet Yaş DDL* DDK** EB*** EE**** DTL*****
1 E 42 Var Yok Var Var Var
2 E 82 Var Yok Var Var Var
3 E 28 Var Yok Var Yok Var
4 K 47 Var Var Yok Var Var
5 K 53 Var Yok Var Yok Var
6 K 35 Var Yok Var Var Var
22
* DDL: Damar Duvarını infiltre eden Lenfositler ** DDK: Damar Duvar Kalınlaşması*** EB: Endotelde Belirginleşme**** EE: Eritrosit Ekstravazasyonu***** DTL: Damar Trasesi Boyunca Lenfositler
LVP izlenen olguların (%16.6) IM özellikleri
![Page 23: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/23.jpg)
2323
BULGULAR‐3
• Olgulardan 6’sında (%16.6) klinik ön tanıda sadece LE bulunmaktadır.
• Diğer 30 vakada ise klinik LE ön tanısı yanısıradiğer klinik ön tanılar da beraberinde yer almaktadır.
• 30 olgudan IM olarak LVP bulunan olgulara DIF inceleme ve bant testi önerilmiş, daha sonra LE tanısı kesinleştirilmiştir.
![Page 24: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/24.jpg)
2424
TARTIŞMA‐1
• Drenkard ve ark(*): SLE’da vaskülit varlığına dikkat çekilmiş olup; vaskülit görülen hastaların görülmeyenlere göre daha uzun hastalık süresine ve daha erken LE başlangıç yaşına sahip oldukları belirtilmiştir.
• İncelenen 540 sistemik lupus eritematosusolgusundan 194’ünde (%36) LVP saptanmıştır.
*Vasculitis in systemic lupus erythematosus: C. Drenkard, A.R. Villa, E. Ryes, M.Abello, D.Alarcon: Lupus 1997, 6, 235-42.
![Page 25: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/25.jpg)
25
TARTIŞMA‐2
• Won ve ark (**): Klinik tablo ve histopatolojik bulguların LE tanısını tam karşılamadığı durumlarda LVP nin, klinik korelasyon ile birlikte LE için uyarıcı olabileceği vurgulanmış
**A Case Suggesting Lymphocytic Vasculitis as a Presenting Sign Of Early UndifferentiatedConnective Tissue Disease: Chee Won Oh, MD, PhD, Seung Hyun Lee, MD, And Eun PhilHeo ,MD:Am J. Dermatopathol 2003, 25 (5): 423-7.
![Page 26: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/26.jpg)
26
TARTIŞMA‐3
• Carlson ve ark (***) Albany Medical Center’dadermatopatoloji olgularının %0.05’inde lenfositik vaskülit saptamışlardır.
• Bu 5 olgunun – 3’ü SLE, – 1’i nodüler vaskülit, – 1’i Herpes zoster
***Cutaneous Vasculitis Update: Neutrophilic Muscular Vessel And Eosinophilic, Granulomatous and Lymphocytic Vasculitis Syndromes: J. Andrew Carlson, MD, Ko-RonChen, MD: Am. J. Dermatopathol.Volume 2007, 29 (1): 32-43
![Page 27: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/27.jpg)
2727
SONUÇ
• Çalışmamızda LE olgularının %16.66’ sında LVP izlenmiştir
• Literatürde bu konudaki kısıtlı sayıdaki çalışmalarla karşılaştırıldığında LVP görülme oranımız (göreceli olarak) düşük olmakla birlikte, bu düşüklük olgu sayımızın azlığından kaynaklanıyor olabilir
• LVP varlığı LE olgularında dikkat çekicidir • LVP saptadığımız deri biyopsilerinde histopatolojikayırıcı tanıya LE eklenmesi uygun olacaktır
SONUÇ OLARAK LVP VARLIĞI LE YÖNÜNDEN UYARICI OLABİLMEKTEDİR
27
![Page 28: LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ... Anabilim Dalı. 2 GİRİŞ‐1 • Lupus eritematosus](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022081408/607040b834465c320f29b46b/html5/thumbnails/28.jpg)
2828
İLGİNİZ İÇİN TEŞEKKÜRLER…28