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Les complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire
Mariane de MontalembertCHU Necker Enfants Malades, Paris
22 Mars 2010
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Facteurs de risque des complications ostéo-articulaires
chez l’enfant drépanocytaire• Ischémie chronique et aiguë, liée à la
falciformation et à l’adhésion excessive des GR
• Hyperplasie médullaire liée à l’anémie chronique raréfaction corticale
• Vulnérabilité aux germes encapsulés
• Retard pubertaire et carence en vitamine D
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Manifestations ischémiques :l’infarctus osseux
• Le syndrome pied-main• L’infarctus métaphysaire des os longs• L’infarctus épiphysaire : tête fémorale tête humérale
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Le syndrome « pieds-mains »
• Enfant âgé de 6 mois-2 ans• Tuméfaction douloureuse du dos mains/pieds• Parfois fébrile• Rx os initiale : tuméfaction des parties molles• Rx ensuite : apposition périostée, lacune osseuse• Traitement : hyperhydratation, antalgiques
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Le syndrome « pieds-mains »
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L’infarctus osseux• Fréquent : 32 crises douloureuses/ 100 pts-
années• Favorisé par : changement de température,
déshydratation, infection, hypoxie, stress…• Douleur, impotence, ± signes inflammatoires
locaux, ± fièvre– Os longs +++ : fémur, humérus – Vertèbres– côtes, sternum (risque syndrome thoracique
aigu)
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Diagnostic différentiel : ostéomyélite
• Pas de signes biologiques ni radiologiques pathognomoniques
• Hémocultures si fièvre, coprococulture• Radios initiales normales• Scintigraphie et IRM non contributives• Si signes locaux ++ : échographie (abcès sous-
périosté ?)• Si épanchement articulaire contigu : ponction
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Echographie : abcès sous-périosté
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Infections ostéo-articulaires
• Prévalence : 8 % avant l’âge de 18 ans• Incidence : 2/100 pts-années• Fémur, humérus, métacarpes,
vertèbres, Souvent multifocales• Fréquence des infections à salmonelles
(non typhiques)
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Complications d’une ostéomyélite en l’absence de traitement
approprié•Ostéomyélite chronique (+ multiple)•Risque fracturaire
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Manifestations chroniques
Nécrose osseuse
Troubles de croissance
Tête fémoraleTête humérale
RachisTrame osseuse
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Ostéonécrose de tête fémorale -La drépanocytose est la cause la plus fréquente d’OAN chez l’enfant- Âge moyen de survenue : 12 ans, mais peut se voir dès l’âge de 3 ans- Importance d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce
Quand y penser ?BoiterieDouleur de hanche – genou
Examen clinique +++Diminution - douleur lors de l ’abduction et de la rotation interne
Dans 30 à 50% des cas, pas de manifestation cliniqueIntérêt d’un dépistage : radio de bassin systématique après l’âge de 6 ans
Rx bassin face et profil
IRM
Chez l’enfant, il est recommandé un traitement conservateur associant antalgiques et AINS. Une mise en décharge et les autres modalités de traitement possibles sont à discuter en milieu orthopédique (Pierre Mary, PNDS 2010)
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Nécrose de la tête fémorale : varisation
Recul : 5 Ans
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Nécrose de la tête huméraleMoins fréquente
Gêne fonctionnelle modérée
Articulation non portante
Limitation de l ’abduction
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Atteinte rachidienne
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Vertèbre en H
Diapo de Jean-Benoît Arlet
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-2.5
-2
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0
Lum
bar s
pine
L1-
L4B
MD
( z-
scor
e)Prepubertal children Pubertal children
girls
boys
p=0.0169
12 67 13n 12 67 13n
Lumbar spine bone mineral density values by sex and pubertal stage.Significant differences were found between boys and girls and across pubertal stages (p=0.0169).Chapelon et al, Eur J Haematol 2009
Ostéopénie chez l’enfant drépanocytaire
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Carence en vitamine D chez les patients drépanocytaires
• Buison, J Pediatr 2004 :– 65 pts SS, de 5 à 18 ans– 25-OHD: 25.5 ± 12.8 nmol/L– 65% pts avec 25-OHD < 27.5 nmol/L– Pts SS ont 25-OHD significativement inférieure à contrôles
• Adewoye, Am J Hematol 2007 : – 14 pts SS adultes– 25-OHD : 10.7 ± 4.7 ng/ml
• Chapelon et al, Eur J Haematol 2009:– 53 pts SCD, 12.8 ±2.4 ans, ( 9 à 19 ans)– 72% ont 25-OHD < 10 ng/ml– 38% avec hyperparathyroïdie réactionnelle
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Prévention du développement d’une atteinte ostéo-articulaire chez
l’adulte drépanocytaire
• Correction de la carence en vit D• Activité physique contrôlée• Examen clinique régulier des hanches, avec Rx
bassin et IRM si nécessaire• 1ère Rx de bassin de face systématique vers
l’âge de 6 ans, à répéter en fonction de la clinique