![Page 1: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/1.jpg)
LES HEMOPATHIES MALIGNES
![Page 2: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/2.jpg)
QU’EST CE QUE C’EST?
Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines.
![Page 3: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/3.jpg)
Les effets de ces pathologies peuvent être:
• Une destruction des cellules sanguines
• Une prolifération anormale de celles-ci
![Page 4: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/4.jpg)
COMMENT LES CLASSER ?En fonction de:
• Leur évolution (aiguë ou chronique)• La lignée hématopoïétique atteinte• Le site de développement de la
pathologie (au niveau de la moelle, des
ganglions et organes lymphoïdes)
![Page 5: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/5.jpg)
HEMOPATHIES MALIGNES
LEUCEMIES AIGUESLEUCEMIES
CHRONIQUES
LYMPHOME HODGKINIEN
LYMPHOME NON
HODGKINIEN
MYELOMES
![Page 6: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/6.jpg)
LES LEUCEMIES
![Page 7: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/7.jpg)
Que veut dire « leucémie »
La leucémie :
du grec leukos : blanc,
et haima :sang
![Page 8: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/8.jpg)
DEFINITION
Les leucémies sont des affections hématologiques malignes caractérisées par la prolifération incontrôlée, dans la moelle osseuse, de cellules qui sont à l'origine des globules blancs du sang.
![Page 9: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/9.jpg)
RAPPEL SUR L’HEMATOPOÏESE
• Le sang est normalement composé de cellules matures qui ne se divisent plus :
les globules rouges (appelés aussi érythrocytes ou hématies)
fonction: transport de l’O2
![Page 10: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/10.jpg)
les globules blancs ou leucocytes :
ils ont un rôle important dans la lutte contre les infections.
deux grands groupes:
- les polynucléaires (60 à 70 % des leucocytes );
- Les lymphocytes (25 à 30 % des globules blancs) et les monocytes (2 à 10 %).
![Page 11: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/11.jpg)
• A l'origine des globules et des plaquettes coexistent dans la moelle osseuse, des cellules souches, pluripotentes, à des stades divers de maturation;
![Page 12: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/12.jpg)
• Les plaquettes :
elles participent à l’hémostase,c’est-à-dire à l’ensemble des processus qui permettent d’arrêter les hémorragies.
![Page 13: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/14.jpg)
La moelle osseuse :
substance semi-liquide, contenue à l’intérieur des os plats (crâne, vertèbres, bassin…) et où se fabriquent les globules sanguins, aussi bien des globules rouges que blancs, ainsi que les plaquettes.
![Page 15: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/15.jpg)
LES LEUCEMIES AIGUES
• Elles sont caractérisées par une évolution clinique rapide, associée à une prolifération dans la moelle osseuse (voire dans le sang) de cellules bloquées à un stade précoce de leur différenciation (les blastes)
![Page 16: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/16.jpg)
CAUSES ?
• pas de cause exacte de survenue d’une leucémie.
•Mais certains facteurs favorisants:
> une exposition massive à des radiations ionisantes,> des anomalies du fonctionnement de certains gènes
![Page 17: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/17.jpg)
• des anomalies d'un chromosome* donné (chromosome Philadelphie),> l'exposition prolongée à des substances chimiquescomme le benzène,> certains virus (éventualité très rare),> des traitements antérieurs par certains médicaments anticancéreux.
![Page 18: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/18.jpg)
LA LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE ( LAL)
• atteint plus souvent le jeune enfant (80 %) Dans 95 % des cas, on ne retrouve pas de cause précise.
Dans de rares cas, on peut incriminer une maladie génétique prédisposante (trisomie 21), une exposition à des radiations…
![Page 19: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/19.jpg)
DIAGNOSTIC
•Le diagnostic sera évoqué à partir de la NFS montrant des anomalies majeures :
•anémie, granulopénie, thrombopénieet surtout une prolifération de la lignée lymphocytaire avec passage de formes jeunes, les lymphoblastes.
![Page 20: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/20.jpg)
DIAGNOSTIC
• Il repose impérativement sur l’examen de la moelle osseuse (myélogramme) obtenue par ponction au niveau du sternum ou de l’os iliaque (plus rare).
![Page 21: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/21.jpg)
• L'examen de la moelle osseuse (myélogramme) est l'examen clef qui confirme et précise le diagnostic en montrant un envahissement massif de la moelle par les cellules malignes.
![Page 22: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/22.jpg)
SIGNES
> atteinte de l'état général (fatigue, fièvre, amaigrissement)> angines à répétition, bronchites> tendance aux saignements répétés du nez, apparition de « bleus » ou ecchymoses spontanées, saignements des gencives, saignements divers> tuméfaction des ganglions lymphatiques> douleurs osseuses.
![Page 23: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/23.jpg)
LE BILAN
• Permet d’apprécier la gravité de la maladie, son degré d’extension.
Les signes défavorables sont cliniques: - âge avancé, - splénomégalie , ganglions volumineux - infiltrats leucémiques viscéraux au niveau
des poumons (radiographie du thorax), des testicules, des méninges (ponction lombaire).
![Page 24: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/24.jpg)
BILAN suite
• biologiques :- nombre important de lymphoblastes
dans le sang- anomalies chromosomiques (étude du caryotype, c'est-à-dire de
la constitution des chromosomes, qui permet de déceler diverses anomalies possibles, dont certaines ont une valeur pronostique.
![Page 25: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/25.jpg)
TRAITEMENTS
• Adaptés en fonction du type de leucémie aiguë lymphoblastique,
• ils sont déterminés par les examens du bilan.
• L'élément majeur du traitement est la chimiothérapie associant plusieurs produits
![Page 26: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/26.jpg)
3 phases majeures
> Induction : comprend divers agents, dont
plusieurs antimitotiques (vincristine, daunorubicine, L-asparginase) et cortisone, par cures successives, jusqu'à obtention d'une rémission complète ( = normalisation des examens du sang et de la moelle).
Celle-ci est le plus souvent obtenue en quelques semaines.
![Page 27: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/27.jpg)
• > Consolidation : • poursuite de la chimiothérapie sur un mode moins
intense. Après quelques semaines, elle sera elle-même réduite pour passer au traitement de maintenance
•> Traitement de maintenance durant plusieurs mois.au total, il s'agit d'un traitement d'environ 18 mois.
![Page 28: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/28.jpg)
EN CAS DE RECHUTE
- sur le retour de certains signes cliniques,
- décelée par des examens systématiques (anomalie sanguine).
Une des complications relativement fréquentes est une localisation méningée, ou encore testiculaire.
![Page 29: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/29.jpg)
Le traitement est, chaque fois que possible, une
greffe de moelle allogénique,
.
![Page 30: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/30.jpg)
LA LEUCEMIE AIGUE MYELOÏDE
• Plus rares chez l'enfant (20 % des leucémies)
• Elles s'observent plus volontiers chez l'adulte.
• Elles sont caractérisées par la prolifération des cellules jeunes normalement destinées à devenir des polynucléaires, des monocytes, des plaquettes ou encore des globules rouges.
![Page 31: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/31.jpg)
CLASSIFICATION
• les différents types de leucémies myéloïdes aiguës repose sur l’aspect des blastes et leur expression variée d’antigènes à leur surface (définissant divers sous-types : M0, M1, M2… à M7)
• mais aussi sur la présence de certaines anomalies chromosomiques.
![Page 32: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/32.jpg)
DIAGNOSTIC
• La NFS peut montrer: - soit un chiffre de globules blancs très
élevé, et surtout la présence de formes jeunes anormales,
- soit une leucopénie, c'est-à-dire un taux très bas de leucocytes, mais aussi des plaquettes et des globules rouges.
• Le diagnostic sera affirmé par le myélogramme*, montrant une infiltration de cellules « blastiques ».
![Page 33: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/33.jpg)
THROMBOPENIE
![Page 34: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/34.jpg)
PETECHIES HEMORRAGIQUES
![Page 35: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/35.jpg)
THROMBOPENIE + CIVD
![Page 36: LES HEMOPATHIES MALIGNES. QUEST CE QUE CEST? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus ou organes qui produisent les lignées sanguines](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062312/551d9da4497959293b8d5b06/html5/thumbnails/36.jpg)
TRAITEMENT
• Une chimiothérapie souvent lourde, associant divers produits, et qui comportera successivement
• une phase d'induction, • suivie de consolidation, voire
d'intensification par greffe de moelle, ou de cellules souches autologues chez les patients jeunes si une rémission complète est obtenue.