Les malformations vasculaires spinales
Evelyne EMERYDES – Avril 2003
Malformations vasculaires spinales
• MAV spinales
• Cavernomes
• exclusion : hémangiome vertébral
Kyste anévrysmal
Rappel anatomique
• Vascularisation de la moelle épinière
Vascularisation de la ME
Epidémiologie - classification
• Fréquence: rare– incidence : 2% à 11%– Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4– MAV im : 1/1Million d ’habitants
• Classification de Spetzler : concept du nidus– analyse angiographique– 4 types : I à IV
ClassificationType Malformation Fréquence
%
I FAV durale 60-80
II MAV 20
III MAV
IV IVA IVB IVC
FAV intraduralepérimédullaire
20
Classification
Classification
• Type I : MAV durale = fistule durale AV– la plus fréquente– a.afférente durale radiculaire– jonction avec un micronidus intradural– drainage veineux à la surface dorsale de la ME
– Type IA : 1 branche a.afférente– Type IB : pls branches a. afférentes
Fistule AV durale
Classification (2)
• Type II : MAV intra-médullaire( idem MAV cérébrale)– nidus compact dans le parenchyme médullaire– alimentée par pls branches en provenance de
l ’a. spinale antérieure– drainage veineux périmédullaire
Classification (3)• Type III : MAV intramédullaire à
extension extramédullaire– rare, patient jeune– malformations volumineuses, complexes avec
pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertébraux
Classification (4)• Type IV : FAV intradurales périmédullaires
– à la partie antérieure de la ME– alimentée par l ’a. spinale antérieure– drainage veineux direct dans une veine périmédullaire
• IV A
• IV B
• IV C
IVA
Physiopathologie
Mécanismes potentiels pour la révélation clinique
– hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischémie médullaire
– hémorragie– compression médullaire par anévrismes ou varices– vol vasculaire ischémie– thrombose veineuse
Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire
Diagnostic radiologique
• Myélographie? A éviter
• IRM médullaire ++++
• Angiographie médullaire sélective +++• AngioMR ?
Fistules durales AV
• 70% de toutes les malformations vasculaires spinales
• région thoracique basse et cône médullaire
• bas débit - hyperpression veineuse intramédullaire
• sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1
• origine acquise (trauma?)
Fistule durale AV
• Physiopath– nidus situé dans la DM en regard du foramen
intervertébral– alimenté par a. radiculaire (sans composante
d ’a. médullaire)– un pédicule afférent (le + svt)– shunt à vitesse de flux basse
Fistule durale AV
• Physiopath:– du gradient de pression artérioveineuse– chronique de la pression veineuse– vasodilatation des veines intramédullaires– engorgement médullaire démyélinisation– perte ç dans les cornes antérieures dans la ME
caudale
Myélopathie + s. radiculaires
Fistule AV durale
• Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans– myélopathie progressive
• douleurs, fatigabilité à la marche +++• faiblesse motrice• troubles sensitifs• syndrôme pyramidal• troubles sphinctériens
– Aggravation à l ’effort– tableau subaigu rare
Fistule AV durale
• Diagnostic:– IRM :
• Vx dilatés périmédullaires• hyper T2 intramédullaire (oédème)• pas de visualisation de la fistule
– Artério sélective:• localiser la fistule (nidus intradural)• un pédicule afférent • veine de drainage dilatée périmédullaire• vérifier afférence médullaire
Place de l ’angio MR ?
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule AV durale
• Diagnostic différentiel:– Vx dilatés à l ’IRM et A° négative
• compression tumorale
• CLE
• obstruction veine cave
– Hyper signal T2• tumeur médullaire
• myélite
• SEP
Fistule Durale AV
• Artériographie– localisation précise de la fistule– chercher 1 ou pls afférences artérielles– le plus souvent fistule postérolatérale– le plus souvent pas d ’artère médullaire conjointe
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule AV durale
Fistule durale AV
• Traitement– Chirurgie ou Embolisation
Fistule durale AV• Chirurgie :
– coagulation et section de la Veine de drainage– coagulation du nidus dural (+/-)
– geste simple, facile, définitif– repérage artériographique précis– morbidité très faible
Fistule durale AV
• Résultats de la littérature– Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés
• 65% d ’amélioration si gravement atteints
• 80% d ’amélioration si atteinte modérée
– Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés• amélioration dans tous les cas
La récupération neurologique dépend du déficit neuro pré-op et de la durée des symptômes
Fistule AV Durale
• Eskander et al, J. Neurosurg, 2002– 26 patients : 23E°, 3Chir
• 9 échecs d ’E° (39%)
Fistule AV durale
• Embolisation:– injection d ’histoacryl après KT super sélectif
de l ’a. radiculaire– occlure le segment initial de la veine– occlure la région de la fistule et la partie finale
de l ’artère afférente– pas d ’occlusion de la veine ascendante de
drainage ++++
Fistule AV durale
Après E°
Fistule AV durale
• Embolisation:– peut être faite pendant l ’A° Dc– Informer le patient
– succès dans 70% des cas– risque de reperméabilisation chirurgie– morbidité faible
Fistule durale AV
• Quel traitement choisir? – Terrain fragile : E°– Fistule antérieure : E°– Fistule conjointe à une artère radiculomédullaire :
Chirurgie
– Chirurgie simple, traitement définitif, morbidité faible
Type II MAV intramédullaire
• Rare, haut débit, sujet jeune (20 - 40 ans),
• congénitale
• alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure (+/- post) et drainage veineux périmédullaire
Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la MAV et la ME
MAV intramédullaire
MAV intramédullaire
Type II
• Symptomatologie brutale :– hémorragie sous arachnoidienne ou
intramédullaire déficit neurologique brutal
• Traitement : E° +/- Chirurgie– chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit,
coagulation difficile)– technique idem à MAV cérébrale
Type II
Type II
2 afférences
MAV im
Type III« Juvenile MAV »
• Très Rare, sujet jeune, ht débit
• MAV intramédullaire et extramédullaire
• symptomatologie brutale
• Traitement : E°
• pronostic grave
Type IVFistules Périmédullaires
IVA IVB IVC
Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la moelle, drainage veineux périmédullaire
Type IV
• Type IV A : petite fistule, bas débit
• Type IV C : grosse fistule, Ht débit
• symptomatologie : myélopathie
hémorragie possible
type IVA : chirurgie (coagulation - section)
type IVB : Chir ou E°
type IVC : E°
Résumé MAV spinalesType I Types II, III, IV
fréquence 65%-80% 15%-20%
Age 40-50 ans 10-25 ans
topographie Thoracolombaire>thoracique
panmédullaire
symptomatologie Brutale (10-15%)Chronique (85-95%)
Brutale (50-70%Chronique (30-50%)
Etiologie acquise congénitale
Conclusion
Cavernomes intramédullaires• Très rare, F>H,
• cavernomatose familiale ou sporadique,
• topo cervicale ou thoracique
• 3 tableaux cliniques révélateurs– accès de déficit neurologique régressif – aggravation neurologique lente– déficit brutal
Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de la microcirculation périlésionnelle
Cavernomes intramédullaires
• Diagnostic IRM
• TTT : Chirurgie si symptomatique• exérèse complète
cavernome spinal
Cas clinique
• H, 88 ans
• ATCD : – Tachycardie supraventriculaire– K colique opéré
• HDM:– gêne progressive à la marche depuis 2 mois– marche devenue impossible
Cas Clinique (suite)
• Examen:– Paraparésie 3/5 stt à Drte– Niveau sensitif D11– Troubles sphinctériens
• quelle(s) hypothèse(s) Dc?
• Examen Radio?
Cas clinique (suite)
Cas clinique (suite)
Cas clinique
Cas clinique