Les polyradiculonévrites
• Une femme de 24 ans• Aggravation sur 2 semaines
– Paresthésies des mains et des pieds– Hypoesthésie en gants et chaussettes– Abolition arthrokinésie et pallesthésie– Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg– Tétraparésie proximale et distale 4/5– Diplégie faciale périphérique– Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse– RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien
Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
• Incidence 1/ 100 000 hab/ an
• Auto-immun• Précédé dans les 15 jours:
– Vaccination– Infection respiratoire ou digestive
• Pathologie démyélinisante• Urgence diagnostique et thérapeutique
Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
• EMG– Confirme la neuropathie– Confirme le caractère démyélinisant
• Ponction lombaire– Dissociation albumino-cytologique
• Ces examens peuvent être normaux au début de la maladie.
Les polyradiculonévrites aiguesEvolution en 3 phases
• Phase d’extension des déficits– < 4 semaines– Tétraparésie proximale et distale– Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies– Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la
déglutition
• Phase de plateau• Phase de récupération
Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
• Les risques– Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation– Insuffisance respiratoire– Risque thrombo-embolique– Dysautonomie
• Pronostic– 15% séquelles légères– 5% séquelles graves
• Traitement– Surveillance en unité spécialisée– Immunoglobulines intra-veineuses– Échanges plasmatiques
Les Polyradiculonévrites Chroniques
• Prévalence 1 / 100 000 habitants• Âge moyen 50 ans• Pathologie auto-immune
– Lésions de démyélinisation• Installation des déficits sur plus de deux mois• Signes cliniques
– Atteinte symétrique, bilatérale– Tétraparésie– Paresthésies des 4 membres– Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre– Atteintes des paires crâniennes possible– Dysautonomie exceptionnelle
Les Polyradiculonévrites Chroniques
• Évolution– Progressif– Plus rarement à rechute
• EMG– Neuropathie démyélinisante
• Ponction lombaire– Dissociation albumino-cytologique
• Traitement– Corticoïdes– Immunoglobulines intraveineuses– Échanges plasmatiques
Maladies du neurone moteur
Sclérose Latérale Amyotrophique
• Maladie dégénérative– Mort des neurones moteurs centraux et
périphériques• Incidence 2-3/ 100 000 hab/ an
• Âge moyen de début: 56 ans
Sclérose Latérale Amyotrophique
• Association d’une atteinte centrale et périphérique
• Imagerie normale
Sclérose Latérale AmyotrophiqueDiagnostic
• Electromyogramme Tracés de
dénervation diffus
• Evolution:– Médiane de survie: 36 mois sans traitement– Insuffisance respiratoire– Trouble de la déglutition– Complications décubitus
• Traitement– Centres spécialisés– Riluzole, vitamine E– Gastrostomie– Ventilation au masque non-invasive– Rééducation, ergothérapie …
Sclérose Latérale Amyotrophique
Maladies de la
jonction neuromusculaire