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MALADIE DE PARKINSONET
SYNDROMES PARKINSONIENS
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La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien
Son diagnostic est clinique
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PHYSIOPATHOLOGIE
Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger:
Déplétion en dopamine
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PHYSIOPATHOLOGIE
Apparition au sein des neurones survivants d ’inclusions intra-cytoplasmiques:
les corps de Lewy
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ETIOLOGIE
Virale Toxique
– MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide)
Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE
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SYNDROME PARKINSONIEN
TRIADE SYMPTOMATIQUE AKINESIE TREMBLEMENT HYPERTONIE
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SYNDROME PARKINSONIEN
AKINESIE– Déficit de l ’initiative motrice prédominant
sur les mouvements automatiques– Lenteur et rareté des gestes affectant:
• La face:amimie• Les mouvements de la tête et des yeux• L ’expression gestuelle
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SYNDROME PARKINSONIEN
AKINESIE– La marche
• Difficulté au démarrage• Marche à petits pas• Perte du ballant des bras• Décomposition du demi tour• Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel• Déblocage si obstacle réel
– L ’écriture– La parole, monotone
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SYNDROME PARKINSONIEN
TREMBLEMENT– Repos, disparaissant au sommeil– Lent, de 4 à 8 cycles /sec– De faible amplitude– Prédominant aux extrémités
• Emiettement aux membres supérieurs• Bat la mesure aux membres inférieurs• Respect le cou et le chef
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SYNDROME PARKINSONIEN
HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE– Plastique, en tuyau de plomb– Cédant par à coup
• Phénomène de la roue dentée• Signe de l ’oreiller psychique
– Trouble de l ’adaptation posturale• Poussées
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SYNDROME PARKINSONIEN
Autres signes– Troubles végétatifs
• Hypersialorrhée• Hypersudation• Hypotension orthostatique
– Naso-palpébral vif– Dépression, lenteur d ’idéation
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SYNDROME PARKINSONIEN
Signes négatifs– Pas de déficit sensitivo-moteur– Pas de syndrome cérébelleux– Pas de trouble oculo-moteur– Pas de syndrome démentiel (au début)
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Tremblement essentiel– Attitude– Fréquent pendant la vieillesse– Peut intéresser le chef et la voix– 50%: hérédité autosomique dominante
Affection rhumatismale Syndrome pseudo-bulbaire
– ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Hydrocéphalie à pression normale– Troubles de la marche– Troubles sphinctériens– Démence
Syndrome dépressif
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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUED ’UN
SYNDROME PARKINSONIEN
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MALADIE DE PARKINSON
Généralités– Age de début: 55 ans– Rare avant 40 ans et après 70 ans– Les deux sexes– Prévalence 120/100 000
Début – Souvent unilatéral, reste asymétrique– Progressif
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MALADIE DE PARKINSON
Evolution– Aggravation progressive – Impotence fonctionnelle majeure– Chutes– Gêne fonctionnelle importante après dix
ans d ’évolution
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SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES 20% des patients traités Dans les jours ou semaines suivant le
début du traitement Disparition en deux mois si arrêt du TTT Symptômes bilatéraux+++
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MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES Absence de tremblement typique de
repos Bilatéral d ’emblée Association à d ’autres syndromes
neurologiques– Syndrome pyramidal, cérébelleux,
dysautonomie Mauvaise réponse au traitement Evolution plus sévère
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AUTRES CAUSES
Infections:encéphalite léthargique de Von Economo
Séquelles d ’anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque
AVC multiples ganglions de la base TC répétés: boxeurs Intoxication:
– Mines de manganèse– MPTP (morphinomanes)
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TRAITEMENT
Moyens thérapeutiques– La L- dopa
• Modopar• Sinemet• Effets secondaires:nausées, vomissement,
hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires
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TRAITEMENT
Moyens thérapeutiques– Les agonistes dopaminergiques
• Parlodel• Apomorphine• Moins efficaces que dopamine, moins de
complications motrices , nausées, hallucinations
• Effets secondaires:
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TRAITEMENT
Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes
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TRAITEMENT
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INDICATIONS ET EVOLUTION
Au début de la maladie– Efficacité +++ du traitement
• Agonistes sujet jeune• Dopamine sujet âgé
A long terme• Symptômes dopa-dépendants
– Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF)– Mouvements anormaux involontaires– Réduction de dopa, introduction agonistes
• Symptômes dopa-indépendants– Troubles mentaux– Troubles dysautonomiques– Troubles posturaux
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CONCLUSION
Maladie fréquente
Diagnostic clinique
Lune de miel initiale
Dégradation progressive
Nouvelles techniques chirurgicales