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Malformaciones Congénitas y Afecciones Distróficas
Pulmonares
Juan Carlos Girón Arjona
Departamento de Cirugía
Universidad de Sevilla
Resumen Tema 20
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DESARROLLO PULMONAR
• Esbozo respiratorio: 24 días. • Cartílago 10 semanas. • Fin divisiones bronquiales: 24 sem. • Red capilar 28 semanas. • Arteria pulmonar: 6º arco. • Diafragma : 8ª semana. • Desarrollo completo : 8 años.
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I. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS VÍAS AÉREAS
CARTILAGINOSAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA TRÁQUEA
Agenesia y aplasia traqueal Estenosis traqueal congénita Divertículos traqueales Traqueomegalia Traqueomalacia Traqueobroncopatía osteocondroplástica Fístulas traqueoesofágicas
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I. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS VÍAS AÉREAS
CARTILAGINOSAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS BRONQUIOS
Atresia bronquial Estenosis bronquial Anomalías topográficas de los bronquios:
Bronquio traqueal derecho Nacimiento separado ápico-dorsal izquierdo Bronquio paracardíaco derecho Bronquio esofágico Bronquios cruzados Pulmón en espejo
Bronquiectasias congénitas
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II. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL PARÉNQUIMA PULMONAR
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar Enfisema lobar gigante Malformaciones quísticas pulmonares: § Quistes broncogénico § Secuestro pulmonar § Malformacion adenomatoidea quística
congénita
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III. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS VASOS PULMONARES
Agenesia e hipoplasia de la arteria pulmonar Arteria pulmonar izquierda anormal Retorno venoso pulmonar anormal Síndrome de la cimitarra Fístula arterio-venosa pulmonar congénita
IV. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS LINFÁTICOS PULMONARES
Linfangioma quístico Linfangiectasia pulmonar congénita Linfangiomiomatosis pulmonar difusa
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QUISTES BRONCOGÉNICOS INTRAPULMONARES
Son formaciones quísticas de origen bronquial, que se forman a partir del intestino primitivo anterior al desprenderse un mamelón bronquial. Su asiento habitual es el mediastino medio, en situación paratraqueal o subcarinal, e incluso el mediastino posterior. La localización intrapulmonar representa sólo de un 20 a 30%
Clínica: Asintomáticos o síntomas debidos a fenómenos compresivos sobre órganos vecinos, infecciones intra o periquísticas o a hemoptisis franca. La degeneración maligna es muy remota
Diagnóstico: Radiográficamente se presentan como nódulos
únicos o masas aisladas de forma redondeada u ovalada, de tamaño variable. Puede haber un nivel hidroaéreo que indica la entrada de aire en el quiste a través de una comunicación con una vía aérea adyacente. Su contenido es un líquido mucinoso. La TAC confirma estos hallazgos
Tratamiento: Quirúrgico
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SECUESTROS PULMONARES
Un área de pulmón está separada de sus conexiones normales (vasos y bronquios), e irrigada por sangre arterial procedente de la aorta o una de sus ramas a través de una arteria sistémica aberrante. El drenaje venoso lo hace por las venas pulmonares, venas del sistema ácigos o del sistema porta. La zona secuestrada está privada de su ventilación y de su vascularización normal
Dos tipos:
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Secuestro intralobar Diagnóstico: En Rx se visualiza una opac idad densa, homogénea, redondeada u ovalada, de contornos netos y situada en los segmentos b a s a l e s . L a a r t e r i o g r a f í a e s d e t e r m i n a n t e p a r a h a c e r e l diagnóstico, identificar el vaso anómalo y precisar el retorno venoso. En la TAC se visualizará una opacidad densa o los quistes con o sin contenido líquido y en ciertos casos permitirá identificar un vaso anómalo Tratamiento: Quirúrgico
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Secuestro extralobar La zona secuestrada está a is lada de l pa rénqu ima pulmonar y envuelta en una pleura visceral propia e independiente de la del pulmón. Se localiza en un 90% de los casos en la base del h e m i t ó r a x i z q u i e r d o e n relación con el hemidiafragma y con frecuencia asociado a una hernia diafragmática posterior
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SÍNDROME DE LA CIMITARRA Malformación compleja del pulmón derecho y de su vascularización en la que se asocian:
• Hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha • Retorno venoso pulmonar anormal del pulmón derecho en la vena cava inferior • Dextroposición cardiaca • Vascularización arterial sistémica del pulmón derecho • Anomalías bronquiales derechas • Malformaciones cardíacas: CIV, CIA, tetralogía de Fallot, etc.
Radiológicamente el hemitórax derecho es pequeño y, a veces, la vena anormal es visible en forma de una opacidad vertical convexa, incurvada hacia el ángulo cardiofrénico que recuerda la silueta de una cimitarra
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FÍSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR CONGÉNITA Comunicación anormal entre arterias y venas pulmonares que eluden el territorio capilar. Pueden ser únicas o múltiples, diseminadas por ambos campos pulmonares y acompañadas de angiomas cutáneos (enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria) Clínica: Se descubren habitualmente en personas jóvenes entre 20 y 40 años de edad, preferentemente en mujeres Asintomáticos Manifestaciones clínicas motivadas por el shunt derecha-izquierda, con cianosis, disnea de esfuerzo, hemoptisis, poliglobulia, hipocratismo digital y un soplo sistólico continuo a nivel de la lesión
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FÍSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR CONGÉNITA Diagnóstico: Rx NPS localizada generalmente en los lóbulos inferiores y que disminuye de tamaño al hacer la maniobra de Valsalva. La angiografía evidencia su localización exacta, los vasos nutricios aferentes y eferentes y la ausencia o existencia de otras fístulas Tratamiento: En general se intenta la embolización por procedimientos hemodinámicos. Es posible el tratamiento quirúrgico con la exéresis del territorio en donde se encuentre la lesión, siempre que ésta sea única.