![Page 1: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/1.jpg)
MDS ad alto rischio:un caso clinico
Sara GalimbertiAntonio Azzarà
Ematologia Pisa
Anna RobertsAndrea Ungar
Geriatria Firenze
![Page 2: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/2.jpg)
LA DIAGNOSI
• Maschio, 83 anni
• BMI = 24.2
• Comorbilità: dislipidemia, fibrillazione atriale (buona FE), aortosclerosi
• Terapia domiciliare: ASA, statina, warfarin
Novembre 2012
![Page 3: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/3.jpg)
LA DIAGNOSI
• buon performance status
Novembre 2012
![Page 4: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/4.jpg)
D1 . “pensate a questo anziano come…”
1. GO-GO
2. SLOW-GO
3. NO-GO
Game
![Page 5: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/5.jpg)
CHARLSON
COMORBILITY
INDEX = 2
L’ANZIANO SECONDO L’EMATOLOGO…
![Page 6: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/6.jpg)
L’ANZIANO SECONDO L’EMATOLOGO…
Stauder R. Ann Hematol 2012;91:1333–43
aGeriatric symptoms: dementia, delirium, depression, deterioration, neglect or abuse, osteoporosis, falls and incontinencebA higher upper age limit might be considered
Category Parameter
Go-go / fit No functional dependence in ADL No functional dependence in IADL No relevant comorbiditiesNo geriatric syndromesa
Slow-go / vulnerable No functional dependence in ADL Dependence in one or more IADL Comorbidity present but not life-threateningMild memory disorder and depressionNo geriatric syndromesa
No-go / frail Age ≥85 yearsb
≥3 grade 3 comorbidities (cumulative illness rating scale for geriatrics) or ≥3 comorbidities with constant limitation in daily lifeOne or more geriatric syndromesa
![Page 7: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/7.jpg)
L’ANZIANO SECONDO IL GERIATRIA…
![Page 8: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/8.jpg)
IL PUNTO DI VISTA DEL GERIATRA
• Livello funzionale
• Valutazione supporto sociale
• Comorbidità e terapia in corso
• Screening cognitivo?
• Screening tono dell’umore
• Test di performance fisica
![Page 9: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/9.jpg)
IL PUNTO DI VISTA DEL GERIATRA
![Page 10: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/10.jpg)
IL PUNTO DI VISTA DEL GERIATRA
![Page 11: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/11.jpg)
IL PUNTO DI VISTA DEL GERIATRA
![Page 12: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/12.jpg)
IL PUNTO DI VISTA DEL GERIATRA
![Page 13: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/13.jpg)
IL PUNTO DI VISTA DEL GERIATRA
![Page 14: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/14.jpg)
LA DIAGNOSI
EMO
CR
OM
O
GB 2130
N 190
Hb 10.1
MCV 104
PLT 193000
Novembre 2012
![Page 15: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/15.jpg)
LA DIAGNOSIES
AM
I
CM IgA-k
IgA 643 (<400)
K siero 373 (<370)
Beta2 2.050 (<2)
Albumina 3.8
Novembre 2012
ESA
MI
Ca
creatinina
SGOT, SGPT
ferritina
![Page 16: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/16.jpg)
LA DIAGNOSI
• le 3 linee emopoietiche appaiono iporappresentate, ipomaturanti…
• blasti indifferenziati, verosimilmente non linfoidi 18%
• Plasmacellule plurinucleate ed anomale 20%
MIELOASPIRATO
![Page 17: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/17.jpg)
MIELOASPIRATO alla DIAGNOSI 1
![Page 18: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/18.jpg)
LA DIAGNOSI
• PLASMACELLULE: CD45-, CD138+/CD38+/CD56+
• BLASTI: CD34+, CD117+, CD13+ (15%)
IMMUNOFENOTIPO
CITOGENETICA (CARIOTIPO + FISH chr 5, PDGFRa, PDGFRb, 17)
• 46, XY
• FISH negative
![Page 19: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/19.jpg)
MDSTERAPIE
OSSERVAZIONE
SUPPORTO
DEMETILANTI
IMMUNOMODULANTI
IMMUNOSOPPRESSORI
ALLOTRAPIANTO
![Page 20: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/20.jpg)
CITOGENETICA & IPSSVARIABILE PROGNOSTICA 0 0,5 1,0 1,5 2,0
BLASTI BM <5% 5-10% 10-20% 20-30%
CITOGENETICAGood:
Normaldel (5q)del (20q)
-y
Intermediate
Others
Poor:
-7 del (7q)Complex
CITOPENIE Hb <10gr/dL
Pmn <1,8x109/LPlt < 100x109/L
0/1 2/3
LowScore 0
Intermediate -1Score 0,5-1,0
Intermediate -2Score 1,5-2,0
High
Score ≥2,5
![Page 21: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/21.jpg)
IPSSPrognostic
Variable
Score Value
0 0.5 1.0 1.5 2.0
Bone marrow blasts, % < 5 5-10 -- 11-20 21-30
Karyotype* Good Intermediate Poor -- --
Cytopenias† 0/1 2/3 -- -- --
Prognostic Variable
Total Score
0 0.5 1.0 1.5 2.0 2.5
Risk Low Intermediate I Intermediate II High
Median survival, yrs 5.7 3.5 1.2 0.4
IPSS
![Page 22: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/22.jpg)
LA DIAGNOSI
•WT1: 303 (vs <250)
•ASXL1, IDH1/2, EZH2: wild-type
•TET2: mutato
•IgH (PCR qualitativa): clonale
BIOLOGIA MOLECOLARE
![Page 23: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/23.jpg)
D2 . pensate valga la pena di trattare il nostro professore”?
1. No
2. Sì
3. Non so
010 000
Game
![Page 24: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/24.jpg)
Attesa di vita nella popolazione generale
![Page 25: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/25.jpg)
LA DIAGNOSI: WHO
![Page 26: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/26.jpg)
AZA SCORE
Itzkinson, Blood 2011
PS ≥2 1
PB blasti 1
Trasfusioni >4 in 8 sett 1
Rischio citogeneticointermedioalto
12
LOW 0
INTERMEDIATE 1-3
HIGH 4-5
2y OS 94%
2y OS 55%
2y OS 38%
![Page 27: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/27.jpg)
RISPOSTE e OS in AZA-001 >75y
Seymour JF, et al. Crit Rev Oncol Hematol 2010;76:218–27
0
20
40
60
80
100
0 10 20 30 40Time from randomisation, months
Azacitidine (n=38)
CCR (n=49)p=0.0193
10.8 months15%
55%
Surv
ival
(%
)
![Page 28: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/28.jpg)
MDS?
MIELOMA?
![Page 29: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/29.jpg)
LA DIAGNOSI
• RM RACHIDE e BACINO: non lesioni osteolitiche, segni di artrosi con bulging discali multipli a livello lombare
• FREE LIGHT CHAIN ratio <100
![Page 30: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/30.jpg)
LA TERAPIA
• AZACITIDINA 75 mg/mq
Lun-ven + lun-mart ogni 28gg
• SOLDESAM 20 mg/die
4 giorni al mese
Novembre 2012
![Page 31: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/31.jpg)
LA TERAPIANovembre 2012
Parameters in Evaluable Pts,*
n/N (%)
AZA 5-2-2†‡
75 mg/m2
AZA 5-2-5†‡
50 mg/m2
AZA 5d‡
75 mg/m2
ErythroidMajor 19/43 (44) 19/43 (44) 20/44 (46)
RBC-TI 12/24 (50) 12/22 (55) 15/25 (64)
PlateletMajor 12/28 (43) 8/30 (27) 11/22 (50)
Any HI 22/50 (44) 23/51 (45) 28/50 (56)
NeutrophilMajor 4/23 (17) 4/23 (17) 9/24 (38)
Lyons, JCO 2009
![Page 32: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/32.jpg)
LA TERAPIA
• Modica diseritropoiesi, blasti 2%
• Linfociti e plasmacellule nei limiti
• WT1 20 (normale)
• IgH clonale
Marzo 2013 (dopo 4 cicli)
MIELOASPIRATO
![Page 33: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/33.jpg)
LA RISPOSTA a 4 cicli
EMO
CR
OM
O GB 2130
N 190
Hb 10.1
PLT 193000
Marzo 2013
EMO
CR
OM
O GB 5480
N 2590
Hb 12.9
PLT 268000
![Page 34: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/34.jpg)
LA RISPOSTA a 4 cicliES
AM
I
CM IgA-k
IgA 643 (<400)
K siero 373 (<370)
Beta2 2.050 (<2)
Marzo 2013
ESA
MI
CM IgA-k
IgA 208 (<400)
K siero 232 (<373)
Beta2 2.890 (<2)
![Page 35: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/35.jpg)
LA RISPOSTA - MDS
Category Response Criteria (≥ 4 Wks)
CR
Bone marrow: ≤ 5% myeloblasts with normal maturation of all cell lines
Persistent dysplasia will be noted
Hb: ≥ 11 g/dL, platelets: ≥ 100 x 109/L, neutrophils: ≥ 1.0 x 109/L, blasts: 0%
PR
All CR criteria if abnormal before treatment except:
Bone marrow blasts decreased by ≥ 50% over pretreatment but still > 5%
Cellularity and morphology not relevant
Marrow
CR
Bone marrow: ≤ 5% myeloblasts and decrease by ≥ 50% over pretreatment
Peripheral blood: if HI responses, they will be noted in addition to marrow
CR
SD Failure to achieve at least PR, but no evidence of progression for > 8 wks
![Page 36: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/36.jpg)
LA RISPOSTA - MM
![Page 37: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/37.jpg)
NEL MM AZA riduce IL6 ed ha effetto antiproliferativo
Khong, Haematologica 2008
![Page 38: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/38.jpg)
LA TERAPIA
190 4 cicli 259010.1 4 cicli 12.9
![Page 39: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/39.jpg)
NUMERO CICLI AZA E RISPOSTA
Silverman, Cancer 2011
![Page 40: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/40.jpg)
• Stop soldesam
• Prosegue AZACITIDINA
Marzo 2013
![Page 41: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/41.jpg)
LA TERAPIA (15 cicli)
• Modica diseritropoiesi, blasti 1% (FACS 0.3%)
• Linfociti e plasmacellule nei limiti
• WT1 2 (normale)
• IgH clonale
Gennaio 2014 (dopo 15 cicli)
MIELOASPIRATO
![Page 42: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/42.jpg)
LA RISPOSTA a 15 cicliGennaio 2014
EMO
CR
OM
O GB 4320
N 2010
Hb 11.9
PLT 198000ES
AM
I
CM IgA-k
IgA 340 (<400)
K siero 219 (<373)
Beta2 2.550 (<2)
![Page 43: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/43.jpg)
EFFICACIA
![Page 44: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/44.jpg)
EFFICACIA
Breccia M, et al. Leuk Lymphoma 2012;53:1558–60
![Page 45: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/45.jpg)
LA TOSSICITA’
• Neutropenia grado 3, supportata con G-CSF
• Neutropenia febbrile (1 evento, 2 giorni)
• Anemia grado 2, responsiva ad eritropoietina 40000
![Page 46: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/46.jpg)
D3 . “pensate che questa tossicità sia accettabile”?
1. Si
2. No
3. Non so
Game
![Page 47: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/47.jpg)
AEs in AZA-001 >75y
Seymour JF, et al. Crit Rev Oncol Hematol 2010;76:218–27
Safety population
Event, %Azacitidine
(n=38)CCR
(n=47)
≥1 TEAE 82 72
Anaemia 13 4
Thrombocytopenia 50 30
Neutropenia 61 17
Infection 39 26
Diarrhoea 0 4
Pyrexia 8 2
Fatigue 3 2
![Page 48: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/48.jpg)
IL GERIATRIA CHIAMA L’EMATOLOGO…
![Page 49: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/49.jpg)
AZA & INTERAZIONI
Anticoagulanti orali di nuova generazione: nessun problema
![Page 50: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/50.jpg)
LA TERAPIA
190
150
2580
320
126010.110.8
12
190
370
190
95
108
8.5
12
![Page 51: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/51.jpg)
LA RISPOSTA a 40 cicliMarzo 2016
EMO
CR
OM
O GB 2150
N 320
Hb 10.8
PLT 108000ES
AM
I
CM IgA-k
IgA 760 (<400)
K siero 514 (<373)
Beta2 2.800 (<2)
![Page 52: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/52.jpg)
MIELOASPIRATO alla PROGRESSIONE
![Page 53: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/53.jpg)
LA PROGRESSIONE
• blasti mieloidi 35% (FACS 25%)
• Linfociti nei limiti
• Plasmacellule: 10%
Marzo 2016 (dopo 40 cicli)
MIELOASPIRATO
WT1 229 - NPM1 wild-type, FLT3 wild-typeCARIOTIPO: 46, XY
![Page 54: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/54.jpg)
D4 . “pensate valga la pena di ritrattare il nostro professore”?
1. Assolutamente no
2. Certamente Sì
3. Probabilmente sì
Game
![Page 55: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/55.jpg)
OS dopo fallimento AZA
Prebert, JCO 2011
![Page 56: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/56.jpg)
IL NOSTRO CASO…
![Page 57: MDS ad alto rischio: un caso clinico. Galimberti.pdf · Game. Attesa di vita nella popolazione generale. LA DIAGNOSI: WHO. AZA SCORE Itzkinson, Blood 2011 PS ≥2 1 PB blasti 1 Trasfusioni](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022063008/5fbc104107a77b2cbb6d0a5a/html5/thumbnails/57.jpg)
IL NOSTRO CASO…