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MeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemiaslesiones "lesiones "lesiones "lesiones "
Dr. HUGO BASILICO
Unidad de Quemados – Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan"
MeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemias y y y y toxidermiastoxidermiastoxidermiastoxidermias: : : :
2º Congreso de
Medicina Interna Pediátrica
21 de mayo de 2019
MeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemiasMeningococcemias y y y y toxidermiastoxidermiastoxidermiastoxidermias: : : : lesiones "lesiones "lesiones "lesiones "burnburnburnburn likelikelikelike""""
HUGO BASILICO
Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan"
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BURN Like:Enfermedades
TOXIDERMIAS: (Steven Johnson/Lyell) SINDROME PIEL ESCALDADA STAPHILOCOCCICASTAPHILOCOCCICA
FASCITIS NECROTIZANTE
Hugo Basílico, 2019
Like:Enfermedades involucradas
SINDROME PIEL ESCALDADA STAPHILOCOCCICA
PÚRPURA FULMINANS(Meningococcemia)STAPHILOCOCCICA
FASCITIS NECROTIZANTE
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¿Por quélesiones
"BURN LIKE"?"BURN LIKE"?
Hugo Basílico, 2019
Patologías que cursan con pérdida de piel en grandes áreas
corporales.
Entidades de manejo clínico-quirúrgico.
Monitoreo clínico – hemodinámico, hidroelectrolítico con
reposición de pérdidas por piel similar al paciente quemado.
Insuficiencia cutánea aguda con lesiones viscerales específicas.
Mayor mortalidad comparada al paciente quemado.
Importancia del conocimiento de su etiología y presentación
clínica.
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Meningococcemias:Púrpura
Hugo Basílico, 2019
Meningococcemias:Púrpura fulminans
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Púrpura fulminans
• Grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por:
- Lesiones purpúricas y necróticas progresivas en
piel.
- Datos analícos de CID
- Fallo múltiple de órganos- Fallo múltiple de órganos
- Mortalidad elevada
• Lesiones cutáneas purpúricas por trombosis de
la microcirculación de la dermis con evolución a
bullas, áreas necróticas y gangrena
periférica: RESOLUCIÓN
Crit Care Med
Hugo Basílico, 2019
fulminans:
Grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por:
Lesiones purpúricas y necróticas progresivas en
Datos analícos de CID
Fallo múltiple de órganos Fallo múltiple de órganos
Mortalidad elevada
Lesiones cutáneas purpúricas por trombosis de
microcirculación de la dermis con evolución a
áreas necróticas y gangrena
RESOLUCIÓN QUIRÚRGICA
Med 2000;28:2373-78
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Púrpura fulminans
Ø SITUACIONES CLÍNICAS:
• Recién Nacidos con déficito S. (PÚRPURA
• INFECCIÓN AGUDA GRAVE:• INFECCIÓN AGUDA GRAVE:sepsis ( Gram
• PÚRPURA FULMINANTE IDIOPÁTICA:(asociado a unVaricela (30%)
Crit Care Med
Hugo Basílico, 2019
fulminans:
SITUACIONES CLÍNICAS:
Recién Nacidos con déficit congénito de Proteína C PÚRPURA FULMINANTE NEONATAL)
INFECCIÓN AGUDA GRAVE: meningococcemia, INFECCIÓN AGUDA GRAVE: meningococcemia, sepsis ( Gram -/+)
PÚRPURA FULMINANTE IDIOPÁTICA: post-infecciosa(asociado a un déficit transitorio de proteína S). Varicela (30%)
Med 2011
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INICIO SÚBITO Y ÁREAS CUTÁNEAS INICIO SÚBITO Y PROGRESIVO
LIMITADO A LA VASCULATURA DE
LA PIEL
ÁREAS CUTÁNEAS CON LESIONES EQUIMÓTICAS
BULLAS Y NECROSIS
Hugo Basílico, 2019
ÁREAS CUTÁNEAS NECROSIS Y ÁREAS CUTÁNEAS CON LESIONES EQUIMÓTICAS
BULLAS Y NECROSIS
NECROSIS Y GANGRENA
AMPUTACIONES (28%-45%)
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Soporte Invasivo.
FMO
MENINGOCOCCEMIA
MENINGOCOCCEMIA
Hugo Basílico, 2019
Trombosis Vascular Dermis
MENINGOCOCCEMIA
Necrosis
MENINGOCOCCEMIA
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Shock
refractario
SHOCK SÉPTICO
SHOCK SÉPTICO
Hugo Basílico, 2019
refractario
Coagulación
intravascular
diseminada
SHOCK SÉPTICO
Lesiónprofunda
SHOCK SÉPTICO
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Tratamiento clínico
• Control de la enfermedad que originó el cuadro.
• Aplicación precoz de medidas de soporte.
• Concentrado de Proteína C no activada (• Concentrado de Proteína C no activada (
• No se recomienda el uso de componentes sanguíneos en el paciente asintomático.
• PACIENTE QUIRÚRGICO Y PROCEDIMIENTOS INVASIVOS coberturas temporarias, autoinjertos, amputaciones).
TF con plasma fresco congelado (PFC): TP>1,5 del valor normal.
TF concentrado de plaquetas: <50000/l.
TF con crioprecipitados con valor de Fibrinógeno <100mg/dl.
Hugo Basílico, 2019
Tratamiento clínico-quirúrgico:
Control de la enfermedad que originó el cuadro.
Aplicación precoz de medidas de soporte.
Concentrado de Proteína C no activada (rhAPC) 20-60 UI/kg.Concentrado de Proteína C no activada (rhAPC) 20-60 UI/kg.
No se recomienda el uso de componentes sanguíneos en el paciente
PACIENTE QUIRÚRGICO Y PROCEDIMIENTOS INVASIVOS (escarectomías, coberturas temporarias, autoinjertos, amputaciones).
TF con plasma fresco congelado (PFC): TP>1,5 del valor normal.
TF con crioprecipitados con valor de Fibrinógeno <100mg/dl.
CHEST 2012 (Terapia Antitrombótica,GUIDELINES)
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Meningococcemias:evolución
Hugo Basílico, 2019
Meningococcemias:evolución quirúrgica
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Toxidermias: Steven Johnson
Hugo Basílico, 2019
: Steven Johnson-Lyell/NET
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Toxidermias:
Síndrome STEVEN JOHNSON –JOHNSON –Enfermedad LYELL/Necrólisis epidémica tóxica (NET)
Hugo Basílico, 2019
• Síndromes muco-cutáneos graves.
• Hipersensibilidad inmuno-inflamatoria idiosincrática inducida por drogas, enfermedades infecciosas y no infecciosas.
• Lesiones dermo-epidérmicas con compromiso sistémico severo.
• Espectro de la misma enfermedad con • Espectro de la misma enfermedad con diferenciación en el porcentaje de afectación cutánea.
• Mortalidad mayor que quemaduras de espesor parcial de igual porcentaje (30-50%)
Crit Care Med. 2011:
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ANTICONVULSIVANTESFenobarbital/Carbamacepina
SSJ/NET
Etiología
ANTiBIOTICOS(TMS/amoxicilina)
SSJ/NET
SIN CAUSA IDENTIFICABLE
Hugo Basílico, 2019
VIRUS/OTROS(Herpes 6, mycoplasma)
SSJ/NET
Etiología
DROGAS(Metotrexato, otras)
SSJ/NET
SIN CAUSA IDENTIFICABLE
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SSJ
SUPERFICIE CORPORAL
AFECTADA <10%
Hugo Basílico, 2019
Transición SSJ/NET NET
11-29% >30%
Burns 2010
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Eritemato-Purpúrica Confluentes
Desprendimiento Dermo-epidérmico
Hugo Basílico, 2019
Confluentes
Semiologíalesional:
Macroscopía I
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Vesículas Exudado
Nicolsky +
Hugo Basílico, 2019
Exudado
Semiología lesional:
MacroscopíaII
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Lesiones Exudativas Lesiones Superficiales
Lesiones de espesor parcial
Hugo Basílico, 2019
Lesiones Superficiales
Semiología lesional:Macroscopía
III
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Lesiones extracutáneas:
Hugo Basílico, 2019
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Manifestaciones diversas y complicaciones
Ampollas hemorrágicas Sepsis
Hugo Basílico, 2019
diversas y complicaciones
Sepsis Coagulopatía
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� Severa exfoliación cutánea y mucosa.
�Desequilibrios hidroelectrolíticos.
�Alteraciones de la regulación de la temperatura corporal.
�SIRS y estado hipercatabólico.
�Afectación sistémica multiorgánica
�Complicaciones infecciosas.
Hugo Basílico, 2019
Severa exfoliación cutánea y mucosa.
Desequilibrios hidroelectrolíticos.
Alteraciones de la regulación de la temperatura corporal.
SIRS y estado hipercatabólico.
Afectación sistémica multiorgánica
Complicaciones infecciosas.
LYELL/NET
Journal of Burn Care 2013
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Hugo Basílico, 2019
Protocole National de Diagnostic et de Soins(PNDS) Nom de la maladie rare
Nécrolyse épidermique Syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell
Cente de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves
Hôpital Henri Mondor, Créteil
Octobre 2017
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Membrana Amniótica Piel Cadavérica
Hugo Basílico, 2019
Tratamiento de lesiones
cutáneo-
mucosas:
A) Toilette quirúrgica
Piel Cadavérica
quirúrgica B) Cobertura temporaria: amnios/celulosa C) Colocación de piel cadavérica
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Hugo Basílico, 2019
Tratamiento de
lesiones
oculares:
A) Remoción de seudomembranasB) Colocación de lentes oculares lentes oculares (Illig)C) Colocación de mebranaamniótica
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Secuela Ocular Curación tardía
Manifestaciones evolutivas:
Secuela Ocular Curación tardía
de Mucosas
DiscromíasHugo Basílico, 2019
Curación tardía Re-epitelización
Manifestaciones evolutivas:
Curación tardía
de Mucosas
Re-epitelización
Completa
Discromías
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Recomendaciones clínicas:
Afectación >30% de SC afectada o menor extensión con complicaciones: Manejo clínico- quirúrgico precoz en Unidad de Quemados.
Calcular superficie corporal cruentaexudativa para aportes.
Unidad de Quemados.
Albúmina en porcentajes >30% (rescate)
Aporte calóriconutricionales.
Hugo Basílico, 2019
Recomendaciones clínicas:
Calcular superficie corporal cruenta-exudativa para aportes.
Reposición hidroelectrolítica según formula de quemados durante las 1eras 48 hs.1eras 48 hs.
Aporte calórico-proteico según guías nutricionales.
Basado en: MAJUMDARS. et al.
Cochrane Skin Group. 2004
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Recomendaciones clínicas
COBERTURA TRANSITORIA DE LAS LESIONES EN PIEL:
MEJOR MANEJO DE PÉRDIDAS
CONCURRENTES POR PIEL, TERMORREGULACIÓN Y
DOLOR.
MONITOREO ACTIVO DE INFECCIONES-SEPSIS.
TRATAMIENTO ESPECÍFICO: CORTICOIDES,
GAMAGLOBULINA, CICLOSPORINA
(CONTROVERTIDO).
Hugo Basílico, 2019
Recomendaciones clínicas-quirúrgicas II:
MANEJO MULTIDISCIPLINARIO: CLÍNICO-QUIRÚRGICO
CONTROL PRECOZ Y SEGUIMIENTO A LARGO
PLAZO OFTALMOLÓGICO.
BASADO EN:
MAJUMDARS. ET AL.
COCHRANE SKIN GROUP.
2004
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Nuestra experiencia
• COHORTE RETROSPECTIVA COHORTE RETROSPECTIVA (20 años). Seguimiento: Dra. NIDIA TRAMONTI
• 40 pacientes.
100
3
17
80
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
SSJ SSJ/NET NET
Hugo Basílico, 2019
Nuestra experiencia
(20 años). Seguimiento: Dra. NIDIA TRAMONTI
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Características de la muestraVARIABLES MEDIA/MEDIANA (DS/RANGO)
% DE SUPERFCIE CORPORAL AFECTADA 60 (10-
DIAS DE EVOLUCION AL INGRESO 4 (0-12)
% PACIENTES CON ENF DE BASE 63% PACIENTES CON ENF DE BASE 63
% DE PACIENTES ARM/MONITOREO HEMODINAMICO
63
% PACIENTES CON SEPSIS 60
% DE HEMOCULTIVOS + 56
% PACIENTES CON BIOPSIA CONFIRMATORIA 50
Hugo Basílico, 2019
Características de la muestraMEDIA/MEDIANA (DS/RANGO)
-100)
12)
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SOSTEN SIMIL QUEMADOS
CORTICOIDES
GAMAGLOBULINA
Tratamiento de la cohorte
GAMAGLOBULINA
CICLOSPORINA
COBERTURA TRANSITORIA
AUTOINJERTO
Hugo Basílico, 2019
SOSTEN SIMIL QUEMADOS 100%
43,3%
36,3%
Tratamiento de la cohorte
36,3%
3,3%
TRANSITORIA 73,3%
10%
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Tratamiento específico y días de reepitelización
GAMAGLOBULINA
GAMAGLOBULINA Y MORTALIDAD: (p=0,78)
p 0,11
26 días
12 días
NO SI
26 días
13 días
Hugo Basílico, 2019
Tratamiento específico reepitelización
CORTICOIDES
NO SI
CORTICOIDES Y MORTALIDAD: (p=0,29)
p 0,9
21días21 días
NO SI
21 días 21 días
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> SCA
p 0,05
Enf de base
p 0,03
Complicaciones
p 0.03
Mortalidad 33%
> Edad
p 0,03
p 0,05
Hugo Basílico, 2019
Complicaciones
p 0.03
ARM
p 0,03
Sepsis
p 0.01
Mortalidad 33%
p 0.01
> Días de evolución
al Ingreso
p 0,05
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Lesiones BURN likeConsideraciones finales I:
• ENTIDADES QUE REQUIEREN MANEJO CLÍNICOQUIRÚRGICO.
• AFECTACIÓN DE LA BARRERA CUTÁNEA.
• REQUIEREN REPOSICIÓN HIDROELECTROLÍTICA.• REQUIEREN REPOSICIÓN HIDROELECTROLÍTICA.
• ALTERACIONES DE LA TERMOREGULACIÓN
• PREDISPOSICIÓN A INFECCIONES
• INSUFICIENCIA CUTÁNEA AGUDA + LESIONES VISCERALES ESPECÍFICAS.
• CURACIONES FRECUENTES, CAMBIOS DE VENDAJES.
Hugo Basílico, 2019
likeConsideraciones finales I:
NTIDADES QUE REQUIEREN MANEJO CLÍNICO-
DE LA BARRERA CUTÁNEA.
REQUIEREN REPOSICIÓN HIDROELECTROLÍTICA.REQUIEREN REPOSICIÓN HIDROELECTROLÍTICA.
ALTERACIONES DE LA TERMOREGULACIÓN
INSUFICIENCIA CUTÁNEA AGUDA + LESIONES
CURACIONES FRECUENTES, CAMBIOS DE VENDAJES.
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Lesiones BURN like
CONSIDERACIONES
FINALES II
BENEFICIOS DEL TRATAMIENTO EN UNA UNIDAD DE QUEMADOS
- Recurso Humano heridas (enfermería
- Infraestructura adecuada
- Coberturas transitorias y terapias específicas (VAC).
- MANEJO MULTIDISCIPLINARIO
Hugo Basílico, 2019
BENEFICIOS DEL TRATAMIENTO EN UNA UNIDAD DE QUEMADOS:
Recurso Humano entrenado en el manejo de heridas (enfermería especializada, Kinesiología).
Infraestructura adecuada (sala, UTI, Quirófano).
Coberturas transitorias y terapias específicas
MANEJO MULTIDISCIPLINARIO
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Muchas gracias !!!Muchas gracias !!!
Hugo Basílico, 2019
gracias !!!gracias !!!