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MITOCONDRIASMITOCONDRIASy PEROXISOMAS.y PEROXISOMAS.
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Mitocondria
CrestaMatriz Membrana interna
Membrana externa
Espacio intermembranoso
ADN desnudo
(matriz)
Mitorribosomas
(matriz)
Fosf. Oxidativa, ATP
Síntesis de proteínas mitocondriales
Duplicación
Transcripción
Traduccion
METABOLISMO
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TAMAÑO Y MICROSCOPIA OPTICA
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DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO
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DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO
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Crestas mitocondriales
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PartÍcula F1
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Crestas mitocondriales
Pueden tener diferente orientación en diferentes el tipos celulares
Cuando ms demanda de ATP mayor número de crestas
(Las mitocondrias de una célula muscular cardíaca tienen tres veces mas crestas que las de otros tipos celulares)
Variantes morfológicas
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Estados ortodoxo y condensado
Variantes fisiológicas
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Las mitocondrias pueden aislarse mediante fraccionamientos subcelulares clásicos
Estos estudios permiten realizar la caracterización bioquímicade las membranas y compartimientos mitocondriales. Además permiten estudiar las reacciones complejas que ocurren en cada uno.
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Membrana externa :
Permeable a solutos del citosol
Presencia de Porinas : proteínas que forman poros que dejan pasar moléculas de hasta 5000 Daltons
Membrana interna:
Presencia de Cardiolipina ( hace impermeable la membrana)
Proteínas transportadoras de iones, proteínas de fosforilación oxidativa y cadena respiratoria
Matriz Mitocondrial complejo piruvatodeshidrogenasa (Decarboxilación oxidativa)
Enzimas del ciclo de Krebs ( Salvo la succunatodeshidrogenasa )
Enzimas de la beta oxidación ácidos grasos. ADN. ARNs. Ribosomas.
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Cardiolipina: fosfolípido “doble” de la membrana mitocondrial interna
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FUNCIONES MITOCONDRIALES:
1. ENERGÉTICA. SINTESIS DE ATP.
2. ALMACENAMIENTO DE CALCIO.
3. PARTICIPACION EN LA ESTEROIDOGÉNESIS.
4. SINTESIS DE ALGUNOS AMINOACIDOS.
5. PARTICIPA EN LA APOPTOSIS.
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1. Respiración celular, formación de ATP
Fosforilación oxidativa.
Oxigeno (O2)
Por difusión sale al citosol
Por difusión entra a la mitocondria
Membrana interna, se genera
ATP
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Descarboxilación del piruvato y formación de acetil-CoA
piruvato Acetil-Co A
co2
NAD NADH
Decarboxilación oxidativa
.
Complejo multienzimático que actúa:
Piruvatodeshidrogenasa
El acetil CoA entra en el ciclo de Krebs
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Ciclo de KrebsPor cada vuelta del ciclo se obtienen.
2 CO2
1 ATP
3 NADH
1FADH
succinato
Fumarato
*
*succinatodeshidrogenasa
en la membrana interna
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Teoría quimiosmótica: Transporte de electrones desde NADH
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Teoría quimiosmótica: Transporte de electrones desde FADH
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Teoría quimiosmótica: Gradiente electroquímico de protones
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Teoría quimiosmótica: Estructura de la enzima ATP sintasa
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Transporte de metabolitos a través de la membrana mitocondrial interna
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2. MITOCONDRIA Y ALMACENAMIENTO DE CALCIO
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3. Mitocondria y la 3. Mitocondria y la esteroidogénesisesteroidogénesis
Participa en el pasaje de colesterol a Participa en el pasaje de colesterol a pregnenolona y en la última etapa de pregnenolona y en la última etapa de la síntesis de hormonas esteroides.la síntesis de hormonas esteroides.
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5. PARTICIPACION DE LA MITOCONDRIA EN LA MUERTE CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS
Mediante la liberación de citocromo C y de la Proteína SMAC/diablo.
La primera forma el apoptosoma que estimula el pasaje de procaspasa 3 a caspasa 3.
La segunda inhibe a la proteína IAP(Proteína Inhibitoria de la Apoptosis).
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TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN DE LAS MITOCONDRIAS
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EVIDENCIASEVIDENCIAS
1. ADN circular y desnudo.1. ADN circular y desnudo. (Excepciones al código genético universal). (Excepciones al código genético universal). 2.El ADN no está rodeado por una envoltura.2.El ADN no está rodeado por una envoltura. 3. Características de las membranas.3. Características de las membranas. 4. Homología Mesosomas-crestas.4. Homología Mesosomas-crestas. 5. Presencia de ribosomas con menor S.5. Presencia de ribosomas con menor S. 6. Mecanismo de división.6. Mecanismo de división. 7. Inhibición de síntesis proteica por 7. Inhibición de síntesis proteica por
cloranfenicol.cloranfenicol.
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TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN DE LAS MITOCONDRIAS
ORGANELA SEMIAUTÓNOMA
Componentes derivados del genoma nuclear y del genoma mitocondrial.
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Genoma mitocondrial humano: Secuencias codificadoras de 13 proteínas, genes para los ARNr 12S y 16S y para 22 ARNt. Contiene sitio de origen de la replicación y promotores.
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EXCEPCIONES AL CODIGO EXCEPCIONES AL CODIGO GENETICO.GENETICO.ADN nuclearADN nuclear ADN ADN
mitocondrialmitocondrial
AGAAGA ArgininaArginina TerminaciónTerminación
AGGAGG ArgininaArginina TerminaciónTerminación
AUA AUA IsoleucinaIsoleucina MetioninaMetionina
UGAUGA TerminaciónTerminación TriptofanoTriptofano
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1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES 1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES MAYOR QUE EL ADN NUCLEAR.MAYOR QUE EL ADN NUCLEAR.
2. MECANISMOS DE REPARACIÓN 2. MECANISMOS DE REPARACIÓN DEL ADN ausentes o menos DEL ADN ausentes o menos desarrollados EN LAS desarrollados EN LAS MITOCONDRIAS.MITOCONDRIAS.
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Internalización de proteínas de la matriz mitocondrial.
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Internalización de proteínas transportadoras de moléculas pequeñas en la membrana mitocondrial interna.
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Distribución de proteínas que contienen presecuencias a los distintos compartimientos mitocondriales.
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HERENCIA MITOCONDRIAL
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Herencia mitocondrial:Herencia mitocondrial:
Recordando Recordando FecundaciónFecundación
Se reconstituye la Se reconstituye la diploidía.diploidía.
Ambas gametasAmbas gametas aportan sus pronúcleos aportan sus pronúcleos haploides al cigoto (factor haploides al cigoto (factor nuclear). nuclear).
El El ovocitoovocito aporta el aporta el factor factor citoplasmáticocitoplasmático (mitocondrias(mitocondrias))
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Los peroxisomas
Microscopía electrónica de peroxisomas en una célula hepática. Las formaciones electrodensas corresponden
a la enzima urato oxidasa
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Los peroxisomas
Poseen enzimas (D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa) que oxidan distintos sustratos, produciendo peróxido de hidrógeno (H2O2) como subproducto. Además, poseen la enzima catalasa que degrada el H2O2
Son sitios en donde ocurre β-oxidación
En los peroxisomas animales ocurren las primeras reacciones que conducen a la formación de los plasmalógenos (fosfolípidos presentes en la mielina).
Las enzimas peroxisomales provienen del citosol y sus membranas del REL.
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Oxidación de ácidos grasos en los peroxisomas y rol de la catalasa.
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Estructura de un plasmalógeno.
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Crecimiento y división de los peroxisomas.
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Los peroxisomas se generan por fisión de
peroxisomas preexistentes
Sin embargo, a diferencia de las mitocondrias, carecen de genoma...
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Autoevaluación:
1) Explique por qué produce calor el tejido adiposo pardo (integración con Histología).
2) Explique por qué la mitocondrias constituyen uncompartimiento celular aparte del sistema de endomembranas. 3) Explique por qué la falta de llegada de oxígeno a un tejidoproduce muerte celular.
4) Justifique por qué una enfermedad causada por la mutaciónde un gen mitocondrial no puede ser transmitida del padre a sus hijos (integración con Genética y Embriología).
5) Explique por qué las células epiteliales de la corteza suprarrenalposeen gran cantidad de mitocondrias (integración con Histología).
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Autoevaluación:
6) Explique qué son los radicales libres y por qué los peroxisomas protegen a las células del daño por los mismos.
7) Explique qué rol cumplen los peroxisomas en la formación de la mielina (integración con Histología).