MODULO 1 | Lezione 3
GLAUCOMA PEDIATRICO
Dott. Matteo Sacchi Clinica Oculistica, Università degli Studi di Milano Ospedale San Giuseppe Milano
M. Sacchi - 2014 © Tutti i diritti riservati
Argomenti della Lezione n. 3
2. Gestione clinica
3. Trattamento
1. Classificazione
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Argomenti della Lezione n. 3
2. Gestione clinica
3. Trattamento
1. Classificazione
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Glaucoma congenito primario • La più frequente forma di glaucoma pediatrico • Trabeculodisgenesi, senza altre anomalie oculari/ sistemiche
Glaucomi secondari Associati ad anomalie oculari congenite Aniridia, Sturge Weber,
Axenfeld–Reiger Anomaly, Peters Anomaly
Non associati ad anomalie oculari
Post chirurgico, uveitico
Glaucoma pediatrico: classificazione 1
Ott et al, Pediatric Dorzolamide Study Group. Arch Ophthalmol. 2005 M Papadopoulos and PT Khaw, Eye 2007
Classificazione semplifica
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Anomalo sviluppo dell’angolo irido-corneale e del trabecolato (trabeculodisgenesi) che causa un’alterato deflusso di umor acqueo
provocando un aumento della pressione oculare
Diagnosi alla nascita o entro l’anno di vita 1 nato ogni 10.000 bilaterale nel 75% dei casi
• Lacrimazione
• Fotofobia
• Blefarospasmo
Introduzione ed epidemiologia
Glaucoma pediatrico: classificazione 1
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Aumento della pressione provoca rottura della membrana di Descemet il cui esito sono le STRIE DI HAAB
• Aumento della pressione
• Aumento del diametro corneale e della lunghezza assiale
(BUFTALMO)
• Sclera blu (stirata dalla pressione e sottile)
Glaucoma pediatrico: classificazione 1
Introduzione ed epidemiologia
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Argomenti della Lezione n. 3
3. Trattamento
1. Classificazione
2. Gestione clinica
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• Glaucoma congenito primario – Trattamento chirurgico – Terapia medica di supporto
• Glaucomi secondari (e glaucoma giovanile) – Terapia medica prima scelta – Nelle forme congenite è spesso necessario approccio chirurgico
Approccio terapeutico
Glaucoma pediatrico: gestione clinica 2
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• Scarsa collaborazione durante la visita • Necessità di eseguire controlli in sedazione • Normative database non disponibili < 18 anni • Campo visivo non eseguibile/non attendibile • “Life long” therapy
Essendo una patologia rara, gli studi disponibili sui trattamenti sono pochi, sottodimensionati e con popolazioni non omogenee.
Ciò rende difficile individuare un gold standard nel trattamento supportato da una forte evidenza.
Glaucoma congenito: considerazioni generali e differenze con glaucoma nell’adulto
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• Lunghezza assiale • Diametri corneali • Cup-Disc ratio
Diagnosi o Differenza rispetto occhio adelfo
Follow-up o Progressione lunghezza assiale/diametri corneali > crescita
attesa o Aumento del cupping rispetto al basale e all’occhio
controlaterale
Pachimetria La pachimetria deve far
parte della “routine examination” in pazienti
pediatrici con glaucoma per interpretare correttamente il
dato della IOP
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Follow up glaucoma pediatrico
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Anestesia inalatoria – sevofluorane • la più sicura • indicata per pazienti pediatrici/patologie vie aeree (gas ha effetto broncodilatatore)
Revisione casistica oculistica pediatrica Ospedale San Giuseppe settembre 2011-settembre 2012 o 346 casi o 1 laringo spasmo (0.28%)
(paziente atopico, risolto senza sequele)
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Esame in sedazione
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IOP Glaucoma pediatrico è sempre iperbarico, tuttavia potremmo
misurare una IOP normale in caso di: o edema corneale o uso di anestetici che alterano la IOP o CO2 > 40 (durante sedazione)
Diagnosi di glaucoma anche in presenza di IOP normale se lunghezza assiale diametri corneali escavazione papillare
suggestivi per glaucoma pediatrico
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Follow up glaucoma pediatrico
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Diagnosi differenziali
Glaucoma congenito Non ereditario Aumento dimensioni Aumento IOP
Sclerocornea Diametri corneali normali No buftalmo IOP normale Opacità corneale > in periferia
Distrofie corneali CHED Distrofia endoteliale congenita
ereditaria Distrofia polimorfa posteriore
Ereditarie, bilaterali (autosomiche dominanti o recessive) Dimensioni normali IOP normale Aumento dello spessore corneale
Edema corneale
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• Condizione rara con un pattern di trasmissione autosomico dominante
• Glaucoma primario ad angolo aperto con insorgenza < 40 anni (2-16) • Assenza di anomalie angolari
• Sempre associato ad aumento della IOP
• DIAGNOSI
o Attenta valutazione oftalmoscopica del nervo ottico o Aumento della IOP
• Imaging e campo visivo non sempre utili • Nei soggetti più grandi e collaboranti tipici difetti glaucomatosi al CV
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Glaucoma giovanile Juvenile glaucoma
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2/99
Maria Papadopoulos et al. The British Infantile and Childhood Glucoma (BIG) Eye Studty. IOVS, Semptermer, 2007, Vol. 48. No. 9
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Glaucoma giovanile Juvenile glaucoma
Trattamento • Terapia medica prima scelta
o Prostaglandine monoterapia più efficace in questa forma di glaucoma
• Trattamento chirurgico
JOAG vs POAG
Precoce età insorgenza Più aggressivo
Valori più alti di IOP
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Glaucoma giovanile Juvenile glaucoma
Argomenti della Lezione n. 3
2. Gestione clinica
1. Classificazione
3. Trattamento
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Ott et al. Arch Ophth 2005
• Glaucoma congenito primario
• Glaucoma secondario associato ad anomalie oculari congenite
− Aniridia, Sturge-Weber, Axenfeld–Reiger, Peters
• Glaucoma secondario senza anomalie oculari
− Uveitico, steroideo, postchirurgico
• Glaucoma giovanile
Approccio chirurgico
Approccio medico
Classificazione
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• Chirurgia angolare o Goniotomia e trabeculotomia risultati simili o Goniotomia non possibile se opacità corneale o Trabeculectomia consente simultanea trabeculotomia+trabeculectomia
• Trabeculectomia o Scarsi risultati senza antimetaboliti o Aumento incidenza bleb leakage e endoftalmiti con mitomicina
• Valvole o Studio comparativo vs trabeculectomia risultati superiori alle trabe con mito
p < .0001
Beck et al. AJO 2003
Glaucoma pediatrico: trattamento 3
Approccio chirurgico
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• Riduzione della IOP in attesa dell’intervento • Raggiungimento della “target IOP” dopo la chirurgia • Nei casi in cui l’intervento sia controindicato terapia medica è l’unico
trattamento possibile • (problemi di salute generale che controindichino l’anestesia)
Importanze della terapia medica nel paziente pediatrico
Pazienti sottoposti a chirurgia con IOP <21 mmHg
glaucoma congenito primario 60% 94%
glaucomi secondari 28% 86% The British Infantile and Childhood Glaucoma (BIG) Eye Study study, IOVS 2007
aggiunta terapia medica
Glaucoma pediatrico: trattamento 3
Ruolo della terapia medica
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Beta bloccanti • Considerati la prima scelta • Possono dare effetti secondari sistemici
− Bradicardia, ipotensione, broncospasmo
• Usare la concentrazione più bassa (0.25%) • Formulazione in gel • Considerare occlusione del puntino • Monitorare parametri cardio vascolari nei bambini in
terapia
Glaucoma pediatrico: trattamento 3
Uso dei farmaci ipotonizzanti nel bambino
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Prostaglandine • Non é efficace come negli adulti e la percentuale di
responders é inferiore
• Ottimo profilo di sicurezza (no eventi avversi seri, no eventi avversi sistemici)
• Efficacia inferiore nel glaucoma congenito primario • Efficacia superiore nei glaucomi secondari e giovanile
Glaucoma pediatrico: trattamento 3
Uso dei farmaci ipotonizzanti nel bambino
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Inibitori anidrasi carbonica • Buon profilo di sicurezza • Buona efficacia
• Da evitare se concomitante disfunzione endotelio corneale
• CAI orale più efficace rispetto alla somministrazione topica ma
maggior incidenza effetti avversi
• Descritti casi di: diminuzione crescita ponderale, acidosi metabolica (monitoggio crescita, elettroliti)
Glaucoma pediatrico: trattamento 3
Uso dei farmaci ipotonizzanti nel bambino
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Brimonidina • Molecola lipofila, permeabilità barriera oculo-ematica e emato-
encefalica • Effetto depressivo sul sistema nervoso centrale
• Descritti casi di coma, letargia
o Dose dipendente o Gravità età dipendente (più gravi nel neonato)
• MAI NEL PAZIENTE PEDIATRICO a causa degli eventi avversi
sistemici sul sistema nervoso centrale
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Uso dei farmaci ipotonizzanti nel bambino
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Picocarpina • Non è farmaco di prima scelta
• Trattamento della sindrome dell’iride a plateau 2 volte/die (pomeriggio e sera)
• Può dare cefalea
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Uso dei farmaci ipotonizzanti nel bambino
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Prostaglandine riduzione % IOP 26% % responders 60% Beta bloccanti riduzione % IOP 21-36% % responders 38-52% CAI riduzione % IOP 21-23% % responders 50%
Ott et al. Pediatric Dorzolamide Study Group. Arch Ophthalmol. 2005 - Whitson et al, Brinzolamide Pediatric Study Group. J AAPOS. 2008 - Plager et al, BETOPTIC Pediatric Study Group. J AAPOS. 2009- Maeda-Chubachi et al, A6111137 Study Group. Ophthalmology. 2011
RCTs in glaucoma pediatrico
Riduzione % della IOP simile ad adulti
Percentuale di responders inferiore
(circa 50%)
Efficacia della terapia medica nel glaucoma primario
Glaucoma pediatrico: trattamento 3
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“La gestione dei bambini affetti da glaucoma è complessa per l’oculista,
ma è al contempo molto gratificante in termini di pratica clinica ” “ medici devono realizzare che spesso sono necessarie procedure
“addizionali” per i giovani pazienti con una aspettativa di vita di molti
decenni ” “ L’obiettivo di preservare nel corso del tempo la vista, implica per questi
pazienti in età pediatrica un precoce e attento controllo della IOP, una
correzione dell’ametropia e un rigoroso trattamento dell’amblyopia” M Papadopoulos and PT Khaw. Advances in the managemente of paediatric glaucoma
Eye (2007) 21, 1319-1325
Conclusioni
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Bibliografia essenziale Ott et al. A randomized trial assessing dorzolamide in patients with glaucoma who are younger than 6 years. Arch Ophthalmol. 2005. 2005 Sep;123(9):1177-86 Papadopoulos M, Khaw PT. Advances in the management of paediatric glaucoma. Eye 2007 21, 1319-1325 Papadopoulos M et al. The British Infantile and Childhood Glaucoma (BIG) Eye Study. Invest Ophtalmol Vis Sci 2007 Sep;48(9):4100-6 Whitson et al. Efficacy of brinzolamide and levobetaxolol in pediatric glaucomas: a randomized clinical trial. J AAPOS 2008 2008 Jun;12(3):239-246.e3. doi: 10.1016/j.jaapos.2007.11.004. Epub 2008 Mar 4. Plager et al. Betaxolol hydrochloride ophthalmic suspension 0.25% and timolol gel-forming solution 0.25% and 0.5% inpediatric glaucoma: a randomized clinical trial. J AAPOS 2009 Aug;13(4):384-90. doi: 10.1016/j.jaapos.2009.04.017 Maeda-Chubachi et al. Study Group Comparison of latanoprost and timolol in pediatric glaucoma: a phase 3, 12-week, randomized, double-masked multicenter study. Ophthalmology 2011 Oct;118(10):2014-21. doi: 10.1016/j.ophtha.2011.03.010. Epub 2011 Jun 1
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