MODULO 2 | Lezione 4
UVEITI POSTERIORI. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA E CASI CLINICI
Pia Allegri Responsabile S.S.Uveiti, S.C. Oculistica ASL 4 Chiavarese, Ospedale di Rapallo, Genova
1. Caso clinico n. 1 – UVEITE POSTERIORE E MALATTIA DI WEGENER
0 Introduzione, quadri clinici differenti e trattamento
2. Caso clinico n. 2 – SINDROME DI VOGT KOYANAGI HARADA
3. Caso clinico n. 3 - UVEITE POSTERIORE E CORIORETINITE TOXPLASMICA
INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA E CASI CLINICI
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Introduzione 0
Uveiti che coinvolgono il segmento posteriore dell’occhio, includendo retina, coroide e nervo ottico.
IRIDE
COROIDE
CORPO CILIARE
UVEA
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1. Interessamento prevalente del vitreo
2. Interessamento prevalente dei vasi retinici
3. Interessamento (prevalente) della retina superficiale
4. Interessamento della retina in toto e/o della coroide
5. Distacco essudativo retino-coroideale
6. Sindromi “masquerade”
7. Uveiti pseudofachiche
Introduzione 0
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Introduzione 0
1. Interessamento prevalente del vitreo
o Sierologia della Toxoplasmosi o Vitrectomia se sospettata la Candida o mal di
Whipple o ELISA per Toxocara canis o RMN per linfoma oculo-cerebrale
2. Interessamento prevalente dei vasi retinici
o sierologia della Toxoplasmosi o vitrectomia se sospettata la Candida o anamnesi se sospettata Behçet, Fag vasculite o prelievo dell’acqueo per PCR virus Herpes (retinite) o sierologia HIV o work-up per mal. granulomatose (sarcoidosi, TBC) o HLA-A29, FAG e ICG x Birdshot
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Introduzione 0
3. Interessamento (prevalente) della retina superficiale
o Sierologia della Toxoplasmosi o Work-up per mal. granulomatose (sarcoidosi, TBC) o Sierologia Lue e HIV o HLA-A29, FAG e ICG x Bird-shot o Anamnesi + ICG per VKH e per oftalmia simpatica o RMN per linfoma oculo-cerebrale o Anamnesi + ICG x coriocapillaropatie
4. Interessamento della retina in toto e/o della coroide
o ANA, ANCA, LAC, … ( vasculite sistemica) o Iper-reattività al PPD ( Eales) o Quantiferon o Anamnesi se sospettata Behçet, FAG vasculite
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Introduzione 0
5. Distacco essudativo retino-coroideale
o Anamnesi + ICG per VKH o ICG, Ecografia/UBM, OCT, RMN x ricerca malattie utoimmuni (sclerite
posteriore) o ICG, Ecografia/UBM, Ipermetropia elevata (x effusione uveale)
6. Sindromi “masquerade”
o C.e. intraoculare o Linfoma oculo-cerebrale
7. Uveiti pseudofachiche
o Prelievo acqueo x Germi anaerobi (Propionebact. Acnes) o UBM (x studio anse IOL)
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Introduzione 0
• Vitreite • Corioretinite • Vasculite • Edema maculare cistoide
SEGNI CLINICI
• Infettive (Toxo – Toxocara- HSV – CMV – TBC – Endoftalmite) • Autoimmuni (mal. autoimmuni sistemiche, Sarcoidosi, Behçet, VKH • Masquerade: linfoma • Toxoplasmosi • MCP/PIC • APMPPE • Birdshot retinite
CAUSE PRINCIPALI DI UVEITE POSTERIORE
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Mal. di Behçet HLA B27 correlate S. Masquerade Forme gravi infettive
Uveite posteriore + ipopion
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Uveite posteriore + importante “vitreite”
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Endoftalmite micotica
Aspetto “a faro nella nebbia” -> retino-coroidite Toxoplasmica o Toxocariasi
Uveite posteriore + importante “vitreite”
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Sindrome Masquerade Linfoma
Uveite posteriore + vitreite predominante
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Retinite virale (aspetto “pizza-like o “cheese and tomato”)
S. Masquerade
Uveite posteriore + corioretinite con vitreo limpido
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ARN -> Necrosi Retinica Acuta (Herpes Virus in soggetto immunocompetente?)
+ vasculite occlusiva estesa e spot di retinite
S. di Behçet
Uveite posteriore + emorragie
Immagini gentilmente concesse dal Prof. Ilknur Tugal-Tutkun - Univ. Istanbul (TR)
VKH
Coriocapillaropatie PIC
Retinocoroidite Toxoplasmica
Uveite posteriore + neovasi sottoretinici ed emorragie coroideali
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Coroiditi multifocali
Sindrome da presunta istoplasmosi oculare
VKH
Uveite posteriore + chiazze e cicatrici corioretiniche
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Coroidite serpiginosa Sarcoidosi
Uveite posteriore + chiazze e cicatrici corioretiniche
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VKH Sarcoidosi Oftalmia simpatica Corioretinite TBC Retinocoroidite sifilitica Masquerade Sclerite posteriore
Uveite posteriore + rimaneggiamento del pigmento retinico
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Sclerite posteriore Forme infettive batteriche ARN
Uveite posteriore + dolore
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VKH S. di Behçet Lue - Lyme Sarcoidosi Infezioni erpetiche HIV Linfoma - Masquerade
Uveite posteriore + alterazioni neurologiche
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Retiniti virali (ARN) Retinocoroidite toxoplasmica S. di Behçet
Uveite posteriore + retinite e artrite
Immagini gentilmente concesse da Prof. Ilknur Tugal-
Tutkun - Univ. Istanbul (TR)
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S. di Behçet Sarcoidosi Retiniti infettive (Lue , Toxo, CMV,VZV)
Uveite posteriore + retinite e flebite
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Sarcoidosi S. di Behçet TBC
Uveite posteriore + eritema nodoso
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1. Tentare di identificare e trattare la causa specifica (es.
Lue: penicillina; CMV: ganciclovir)
2. Nei casi immuno-mediati la soppressione della risposta infiammatoria è fondamentale
3. Valutare se è forma medio-lieve o grave-irreversibile
Introduzione 0
TRATTAMENTO
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2. Caso clinico n. 2 – SINDROME DI VOGT KOYANAGI HARADA
3. Caso clinico n. 3 - UVEITE POSTERIORE E CORIORETINITE TOXPLASMICA
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CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO
1. Caso clinico n. 1 – UVEITE POSTERIORE E MALATTIA DI WEGENER
PAZIENTE: donna di 54 anni
A.P.G. SOSPETTA PREGRESSA TBC (adenopatie ascellari, RX torace: noduli calcifici, ircorrenti polmoniti) RINOSINUSITE (con epistassi e croste). A.P.O.
ESORDIO ACUTO CON IPEREMIA, DOLORE E CALO VISIVO OS.
MA GIA’ NEL 2006 DIAGNOSI DI UVEITE OD. PREGRESSE FAG NORMALI.
ESAME OBIETTIVO OCULARE
OO: CHERATO PRECIPITATI ENDOTELIALI, SINECHIE POSTERIORI
INIZIALE SCLEROSI NUCLEARE
ODV: CC 8-9/10 OSV: CC 9-10/10
OOT: 16 MMHG (APL)
OOFundus: VITREITE (TYNDALL ++ ) VASI RETINICI APPARENTEMENTE NORMALI
Caso clinico 1
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OD
OS
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FAG: VASCULITE SEGMENTARIA BILATERALE
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OD
OS
OCT: MEMBRANA EPIRETICA MACULARE
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• Emocromo >GB e < GR • Elettroforesi proteica normale • Toxo Ig G + Herpes IgG + • Borrelia e Clamidia neg. • HLA B27 e B51 negativi • Mantoux: neg. e Quantiferon test: neg. • ANA, ACE, anti ENA, Anti DNA negativi • VES e PCR elevate • C3 e C4: nella norma • ANCA (Anticorpi anti citoplasma neutrofili) ++
Caso clinico 1
ESAMI DIAGNOSTICI
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• Disturbi alle vie respiratorie (alte e basse) • Uveite granulomatosa bilaterale migrante + Vasculite
retinica segmentaria • Leucocitosi • Anemia • VES e PCR elevate • c-ANCA +
Caso clinico 1
CONCLUSIONI DIAGNOSTICHE: Uveite Posteriore in Malattia Di Wegener
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• Vasculite necrotizzante ad eziologia sconosciuta • Rapporto Maschi : Femmine = 2 : 1 • Età: 40-60 anni • Esordio: infiammazione localizzata, granulomatosa,
delle mucose del tratto respiratorio superiore o inferiore
• Evoluzione: vasculite granulomatosa necrotizzante generalizzata complicata da glomerulonefrite.
Caso clinico 1
CONCLUSIONI DIAGNOSTICHE
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Caso clinico 1
CONCLUSIONI DIAGNOSTICHE • Interessamento renale patognomonico di mal. gen. • Altre manifestazioni: febbre, malessere, anoressia,
perdita di peso, poliartrite migrante, lesioni cutanee, ostruzione del dotto naso-lacrimale, granulomi retrobulbari con proptosi ed episclerite
• Reazione in vitro con la proteinasi E (c-ANCA) (97% specificità)
• Biopsia del materiale flogistico tessuto granulomatoso con cellule epitelioidi, cellule di Langhans e cellule giganti, danno vascolare e
necrosi tissutale
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1. Caso clinico n. 1 – UVEITE POSTERIORE E MALATTIA DI WEGENER
3. Caso clinico n. 3 - UVEITE POSTERIORE E CORIORETINITE TOXPLASMICA
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CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO
2. Caso clinico n. 2 – SINDROME DI VOGT KOYANAGI HARADA
PAZIENTE Donna sudamericana (Ecuador) di 36 anni
OD calo visus ingravescente da 2 giorni
OS riferito ambliope Sintomi sistemici Cefalea, irritabilità e turbe uditive (tinnito)
OO: Poliosi sopraccigliare. Segmento anteriore normale.
OO Tono: 15 mmHg(Apl) OOV: cc 4/10 n. m.
OOFUNDUS: OD: edema del polo posteriore OS: chiazze di atrofia EPR e rimaneggiamento pigmentario al polo posteriore
Caso clinico 2
ANAMNESI
ESAME OBIETTIVO OCULARE
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Caso clinico 2
RETINOGRAFIA
FLUORANGIOGRAFIA
OD distacco sieroso retinico al polo posteriore, congestione dei vasi all’emergenza papillare ed edema della papilla ottica OS accumuli di pigmento e chiazzette di atrofia dell’EPR al polo posteriore
Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014
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•HLA B27 e HLA B51 negativi •IgG anti-Toxo e anti EBV positivi
Distacco sieroso bilaterale del neuroepitelio
OCT (eseguita dopo alcuni giorni)
Caso clinico 2
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Caso clinico 2
1. Età compresa tra i 30 e i 40 anni, di razza sudamericana
2. Esordio acuto con sintomi neurologici poi sintomi oculari
3. Interessamento precoce SNC (cefalea, alterazioni della
personalità) e sistema uditivo
4. Interessamento oculare : distacco bilaterale essudativo del polo posteriore associato ad edema e iperemia del nervo ottico (conseguente calo visus).
5. Sindrome uveo-meningea
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Caso clinico 2
o Oftalmia simpatica: non trauma né interventi chirurgici oculari.
o Malattia di Behcet: paziente con più di 30 aa, assenza di aftosi genitale e orale, HLA B51 negativa, assenza di segni di uveite anteriore.
o Corioretinopatia sierosa centrale idiopatica: presenza di sintomi neurologici, cocleari e poliosi.
o Infiltrazione leucemica: emocromo nella norma
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
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Risposta infiammatoria autoimmune verso i melanociti (uvea, meningi, coclea, epidermide ) con conseguente edema intraretinico seguito da atrofia dell’EPR e in alcuni casi da neovascolarizzazione subretinica 1ª fase (“prodromica”) : Interessamento meningeo Sintomi : febbre - cefalea - nausea - fotofobia – meningismo (rigidita’ nucale) – rallentamento psicomotorio - iperestesia della galea ( da meningite asettica) Dolore orbitario (da edema / iperemia del nervo ottico?) Interessamento cocleare Sintomi : ipoacusia – tinnito
DIAGNOSI MALATTIA di VOGT – KOYANAGI - HARADA
Caso clinico 2
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2ª fase (“uveitica”) vitreite e distacco essudativo al polo posteriore 3ª fase (“di convalescenza”) cute 4ª fase (eventuale) complicanze oculari depigmentazione coroideale – uveite cronica/ricorrente – “sunset glow fundus”
DIAGNOSI MALATTIA di VOGT – KOYANAGI - HARADA
Caso clinico 2
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1. Caso clinico n. 1 – UVEITE POSTERIORE E MALATTIA DI WEGENER
2. Caso clinico n. 2 – SINDROME DI VOGT KOYANAGI HARADA
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CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO
3. Caso clinico n. 3 - UVEITE POSTERIORE E CORIORETINITE TOXPLASMICA
Caso clinico
3
ESAME OBIETTIVO OCULARE • OO LAF: segmento anteriore nei limiti • ODV: CC 10/10 OSV: 2-3/50 non migliorabili • OOT: 12 mmHg • ODF: normale • OSF: marcata vitreite. Fondo non esplorabile • Riflesso pupillare torpido in OS
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Paziente: maschio di 63 anni
Caso clinico 3
PREGRESSE TERAPIE
• MULTIPLE INIEZIONI PARABULBARI DI TRIAMCINOLONE
• PREDNISONE 50 mg/die scalando poi lentamente
+
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Negatività di tutte le indagini intraprese, eccetto elevate IgG per Toxoplasmosi. Eseguita PCR sull’acqueo che risulta elevatamente + x Toxoplasmosi Corioretinite toxoplasmica aggravata da trattamento steroideo
Pirimetamina + Sulfadiazina 50 mg / die 1 gr / die
+ Ac. Folico
Caso clinico 3
DIAGNOSI
TERAPIA
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FAG
OCT
EDEMA MACULARE CISTOIDE
Dopo 3 mesi si riesce ad esplorare il fondo
Caso clinico 3
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Caso clinico 3
Ciclo di 3 iniezioni intravitreali di anti-VEGF + Acetazolamide 250 mg x 2 x 3 settimane + Indometacina collirio x 4 /die x 6 mesi
Dopo 6 mesi 4° iniezione
Dopo 1 anno OSVisus 7/10 e II DW
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Bibliografia essenziale
Tarabishy AB, Schulte M, Papaliodis GN, Hoffman GS. Wegener’s granulomatosis: clinical manifestations, differential diagnosis and management of ocular and systemic disease.
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Mandelcorn ED. Infectious causes of posterior uveitis. Can J Ophthalmol. 2013 Feb;48(1):31-9
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Gupta A, Gupta V, Bansal R, Arora S, Bambery P. Ocular tuberculosis in: Uveitis
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Nagpal A, Biswas J. Pseudouveitis-analysis of cases misdiagnosed as posterior
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