VASCULARITES DIGESTIVES
Quelles vascularites ? Quelle fréquence ? Quelles manifestations ? Quelles explorations ? Quelle valeur pronostique ? Quelle attitude thérapeutique ?
VASCULARITES DIGESTIVES
Vascularites des vx de moyen calibre Périartérite noueuse Maladie de Kawasaki
AU COURS DE QUELLES VASCULARITES?
Vascularites des vx de petit calibre ANCA + Polyangéite microscopique Granulomatose de Wegener Syndrome de Churg Strauss
VASCULARITES DIGESTIVES
AU COURS DE QUELLES VASCULARITES?
Vascularites des vx de petit calibre ANCA - Purpura rhumatoïde Cryoglobulinémies Vascularites des maladies autoimmunes Vascularites de la polyarthrite rhumatoïde
Fréquence de l’atteinte digestive au cours des vascularites systémiques
Périartérite noueuse : 15 à 65% Polyangéite microscopique : 30 à 55% Syndrome de Churg & Strauss : 20 à 50% Granulomatose de Wegener : 5 à 20% Vascularite rhumatoïde : 1 à 10%
Place des atteintes digestives dans les décès survenant durant la première année
L’atteinte digestive est responsable de 16/60 décès survenant la première année (dans une série de 595 malades) vs 1/85 décès survenant après la première année d’évolution.
Bourgarit, Medicine 2005,84: 323
FIVE FACTOR SCORE
Protéinurie > 1 gr/jour Créatininémie > 140 µmol /l Atteinte digestive sévère Cardiomyopathie spécifique Atteinte cérébrale spécifique
Years 25
50
75
100
0 1 2 3 4 5 6 7
FFS = 0 (n=218) FFS = 1 (n=81) FFS = 2 (n=37)
SCORES PRONOSTIQUES DANS LA PAN, LA PAM ET LE SCS
VASCULARITES DIGESTIVES
Quelles vascularites ? Quelle fréquence ? Quelles manifestations ? Quelles explorations ? Quelle valeur pronostique ? Quelle attitude thérapeutique ?
VASCULARITES DIGESTIVES
Quelles vascularites ? Quelle fréquence ? Quelles manifestations ? Quelles explorations ? Quelle valeur pronostique ? Quelle attitude thérapeutique ?
Etude rétrospective de 62 patients atteints de vascularites systémiques avec manifestations
digestives
• Patients suivis entre 1981 et 2002
46 Hommes / 16 Femmes Age moyen au diagnostic de la vascularite 47,5
ans (extrêmes 10 – 86 ans)
Présentes lors de la première poussée de vascularite chez 55 patients (89%)
De survenue plus tardive, lors d’une rechute, chez 7 patients (11%) avec un délai moyen de 28,3 mois par rapport au diagnostic de la vascularite
Atteinte digestive isolée et révélatrice chez 1 seul patient
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Signes cliniques
Douleurs abdominales 98% Nausées et vomissements
34% Diarrhées 27% Rectorragies et mélénas 17% Hématémèses 6%
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Manifestations communes à l’ensemble des vascularites systémiques :
Ischémie, infarctus (1,5%), perforations (5%) Hémorragies (20 à 50%)
Inflammation, ulcérations (6%) Ruptures anévrismales
Cholécystite aiguë (1,6 à 17%) Pancréatite aiguë (2,5%)
Appendicite aiguë Malabsorption et entéropathie exsudative
VASCULARITES DIGESTIVES
Abdomens chirurgicaux 34% des patients
(n = 21)
• Péritonite 18% • Perforations digestives 15% • Syndrome occlusif 6% • Appendicite 10% (4 / 6 vascularite) • Cholécystite 8% (4 / 5 vascularite) • Pancréatite 5%
• 16 opérés, 4 décédés avant, 1 non opéré avec perforation caecale
VASCULARITES DIGESTIVES
Quelques manifestations sont un peu plus spécifiques de certaines vascularites systémiques :
Gastrites, iléo-colites, ano-rectites granulomateuses de la maladie de WEGENER
Ulcérations recto-coliques et tableaux de gastro-entérites par infiltration muqueuse par des éosinophiles dans le syndrome de CHURG-
STRAUSS
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ATTEINTE HEPATIQUE
infarctus hépatique hématome hépatique hémobilie rupture hépatique rupture d ’anévrysme hépatique
VASCULARITES DIGESTIVES
Quelles vascularites ? Quelle fréquence ? Quelles manifestations ? Quelles explorations ? Quelle valeur pronostique ? Quelle attitude thérapeutique ?
Syndrome de Churg-Strauss
Granulomatose de Wegener
Polyangéite microscopique
Périartérite noueuse
ANCA
Pas d’ANCA, Complexes immuns
PATHOGENIE DES VASCULARITES SYSTEMIQUES
VASCULARITES DIGESTIVES
QUELLES EXPLORATIONS ?
endoscopies scanner abdominal artériographie digestive et rénale laparotomie biopsies (digestives ou d’autres organes) vidéo-capsule ?
Ulcérations endoscopiques
Total 45% des patients (n = 28)
Oesophagiennes 11% Gastro-duodénales 27% Recto-coliques 10%
Gastrite isolée 6%
Présentes lors du diagnostic chez 18 patients, et plus tard chez 15 patients
17 biopsies : vascularite sur 3 biopsies colo-rectales uniquement
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TDM Abdominal (n = 24)
Anomalies chez 75% des patients
Épaississement des parois digestives (1/4)
Infiltrat de l’épiploon (1/8)
pancréatite, péritonite…
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ARTERIOGRAPHIE
Coeliaque, mésentérique et rénale En cas de douleurs abdominales En cas d ’hémorragie digestive A titre diagnostique
microanévrysmes sténoses étagées
Artériographie digestive et rénale (n = 40)
Anomalies évocatrices chez 66% des patients
Chez 64% des patients avec abdomen chirurgical
Chez 68% des patients sans abdomen chirurgical
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• Microanévrismes:
(rein 77%, foie 68%, mésentère 11%, rate 27%)
• Sténoses artérielles irrégulières (32%) et thromboses (5%)
• Infarctus d’organes:
(rein 36%, foie 5%)
Evolution sous traitement…
Artériographie
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Quelles vascularites ? Quelle fréquence ? Quelles manifestations ? Quelles explorations ? Quel pronostic ? Quelle attitude thérapeutique ?
PAN - SCS, Guillevin, 1995, Ann Méd Int , Abdomen chirurgical 56%
PAN, Levine, 2002, Am J Med : Abdomen chirurgical : 23%
Pas d’abdomen chirurgical 9%
Mortalité PAN, Travers, 1979, Semin Arthritis Rheum, Abdomen chirurgical 65%
Pas d’atteinte digestive 20% Abdomen non chirurgical 18% Abdomen chirurgical 56%
Mortalité à 10 ans
VASCULARITES DIGESTIVES
Abdomen non chirurgical 17,1% vs. chirurgical 42,8% (p = 0,08)
Mortalité globale 26%
Abdomen non chirurgical 17,1%
vs.
Abdomen chirurgical 42,8%
(p = 0,08)
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P = 0.08
Survie globale à 5 et 10 ans
Abdomen non chirurgical 94% et 82% vs. Abdomen chirurgical 71% et 56%
Manifestations digestives des vascularites
% de patients Corrélation avec la mortalité
Abdomen chirurgical 34% 0.08
Péritonite 18% < 0.01
Perforations 15% < 0.01
Syndrome occlusif 6% < 0.01
Ischémie digestive 17% 0.01
Pancréatite 5% 0.18
Cholécystite 8% 0.36
Appendicite 10% 0.60
Mortalité: analyse multivariée
Aucun n’apparaît prédictif d’atteinte grave, chirurgicale
• Amaigrissement p = 0,17 • Atteinte pulmonaire p = 0,19 • Orchite p = 0,19 • Atteinte cardiaque p = 0,40 • Raynaud et ischémie p = 0,16 • Neurologique centrale p = 0,40
Signes extra-digestifs
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Score d’activité BVAS
Moyenne 20,7 (extrêmes 6-41)
G. chirurgical 23,8 (6-38) G. non chirurgical 19,1 (6-39)
(p = 0,58)
Patients décédés 21,2 (9-37) Patients survivants 20,5 (6-41)
(p = 0,63)
D’après Luqmani, 1994, QJM.
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VASCULARITES DIGESTIVES
QUEL TRAITEMENT ?
Méthylprednisolone IV Corticoïdes IV mieux que per os Cyclophosphamide Antiviraux autres traitements en cas d ’échec Chirurgie digestive +++
Dans la PAN et la PAM (Gayraud, Br J Rheumatol 1997; 36: 1290)
Efficacité comparable Moitié moins d’effets secondaires Pas plus de rechutes
Bolus de cyclophosphamide
TRAITEMENT DES VASCULARITES
Relai précoce par Imurel dès la RC obtenue :
taux de rechute comparable
A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies
D Jayne et al. New Engl J Med 2003
Présentations variées
Gravité des abdomens chirurgicaux
Absence de critères prédictifs d’évolution vers un abdomen chirurgical
Les immunosuppresseurs et les corticoïdes sont la règle sauf dans les formes virales où un traitement spécifique est nécessaire
Amélioration du pronostic depuis quelques années
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CONCLUSIONS (1)