Download - Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net
![Page 1: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/1.jpg)
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK
![Page 2: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/2.jpg)
PENDAHULUAN
Sinonim : Sindrom Lylle
Merupakan penyakit kulit berat gejala kulit yang terpenting ialah epidermolisis generalisata
Umumnya disebabkan oleh induksi obat–obatanNekrosis Epidermal Toksik terjadi pada > 30%
dari permukaan tubuh
![Page 3: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/3.jpg)
EPIDEMIOLOGI
• Dapat terjadi pada setiap kelompok umur, tetapi yang paling sering orang dewasa di atas 40 tahun
• Nekrosis Epidermal Toksik ini bisa terjadi pada jenis kelamin laki-laki maupun wanita
• Insiden pada Nekrosis Epidermal Toksik yang terjadi di dunia sekitar 0,4 – 1,2 kasus per juta orang per tahun.
![Page 4: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/4.jpg)
ETIOPATOGENESA• Imunopatogenesis sama dengan Sindrom Stevens-Johnson
yakni merupakan reaksi hipersensifitas tipe II (sitolitik).• Mekanisme dasar terjadinya manifestasi dermatologis yang
berat pada Nekrolisis Epidermal Toksik belum diketahui secara penuh
• Patofisiologis Nekrolisis Epidermal Toksik • Adanya reaksi imun sitotoksik yang ditujukan untuk merusak
ekspresi keratinosit terhadap antigen zat asing (induksi obat). Dalam hal ini, keratinosit mempunyai antigen yang mengikat permukaan metabolit dari obat-obatan. Apabila antigen keratinosit ini mengalami kerusakan maka akan terjadi apoptosis pada sel epidermal yang sehat.
![Page 5: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/5.jpg)
Tabel 1. Daftar obat yang dapat menyebabkan Nekrosis Epidermal Toksik3
Sumber: Veleyrie-Allanore, J-C Roujeau: Epidermal necrolysis, in Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7e, K. Wolff et al (eds). New York, McGraw Hill, 2008, Chap.39
![Page 6: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/6.jpg)
• Faktor resiko yang beragam seperti infeksi HIV, penurunan fungsi dari hati, faktor imunologis dan faktor genetik dapat juga memperburuk terjadinya Nekrolisis Epidermal Toksik.
![Page 7: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/7.jpg)
GEJALA KLINIS
• Penyakit dimulai secara akut dengan gejala prodormal. Pasien tampak sakit berat dengan demam tinggi (>38oC), kesadaran menurun (soporokromatosa),mialgia ,rhinitis, athralgia, batuk, anoreksia, nausea, vomit sekitar 2-3 hari sebelum timbulnya lesi kulit.
• Gejala prodormal yang juga mungkin timbul yaitu konjungtivitis, faringitis dan pruritus
![Page 8: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/8.jpg)
Kelainan kulit mulai dengan makula eritema berbentuk seperti morbili dengan permukaan yang mengkerut dan lesi yang terpisah - pisah. Kemudian timbul banyak vesikel dan bula,dapat pula disertai purpura.
Lesi pada kulit dapat disertai lesi pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi,ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam pada bibir. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti erosi konjungtiva,
![Page 9: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/9.jpg)
Gambar 1. Krusta pada permukaan mulut(dikutip dari
http://emedicine.medscape.com/article/787323-media)
![Page 10: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/10.jpg)
Gambar 2. Makula eritromastosa yang meluas(dikutip dari
http://emedicine.medscape.com/article/787323-media)
![Page 11: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/11.jpg)
• Pada Nekrolisis Epidermal Toksik yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio.
• Tes Nikolsky (+)
![Page 12: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/12.jpg)
Gambar 3. Makula eritromastosa yang meluas dan adanya epidermolis akibat pemberian Sulfonamid
(dikutip dari Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology 6th edition )
![Page 13: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/13.jpg)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Pemeriksaan laboratorium :Pemeriksaan darah,elektrolit,laju endap darah
(LED), serum urea,serum bikarbonat,enzim liver,CD4 T limfosit, sitologi dari jaringan keratinosit yang nekrosis
• Pemeriksaan Dermatopatologi terhadap hasil biopsi kulit
![Page 14: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/14.jpg)
Diagnosis Anamnesis:
Eksposur obat – obatan Gejala Prodormal
Pemeriksaan fisik dan efloresensi kulitMakula eritema berbentuk seperti morbiliVesikel dan bula,dapat pula disertai purpuraTerjadinya epidermolisis
Pemeriksaan Dermatopatologi Fase awal: Terdapat vakuolisasi dan nekrosis dari
keratinosit pada stratum basal dan apoptosis pada epidermis.
Fase laten: Nekrosis total pada pada lapisan epidermis dan terjadi robekan sehingga epidermis lepas dengan lapisan subepidermal pada membran basalis. Terdapat infiltrat limfosit yang tipis di dermis
![Page 15: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/15.jpg)
Gambar.4. Nekrosis total pada pada lapisan epidermis dan terjadi robekan sehingga epidermis lepas dengan lapisan
subepidermal(dikutip dari Dermatology: Clinical & Basic Science Series
Color Atlas Of Dermatopathology)
![Page 16: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/16.jpg)
• Analisa histopatologik terhadap biopsi pada kulit, dihasilkan pada fase awal terjadinya epidermolisis, dan sangat penting untuk menunjang tegaknya diagnosis yang akurat dan terarah
![Page 17: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/17.jpg)
DIAGNOSIS BANDING
• Sindrom Stevens- Johnson: merupakan hipersensitifitas kompleks imun yang merupakan ekspresi dari eritema multiforme yang berat. Pada Sindrom Stevens-Johnson tidak terdapat epidermolisis
• Staphylococcus Scalded Syndrome: merupakan penyakit yang disebabkan oleh eksfoliatin Staphylococcus aureus . Pada penyakit ini terjadi juga epidermolisis tetapi selaput lendir jarang kena
• Toxic Shock Syndrome: merupakan penyakit yang disebabkan oleh kuman stafilokokus dan streptokokus. Penyakit ini mempunyai gejala suhu yang tinggi, hipotensi, dan eritroderma yang difus diikuti deskuamasi. Penyakit ini tidak terdapat epidermolisis
![Page 18: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/18.jpg)
• Dermatitis Kontak Toksik: biasanya lesi timbul pada tempat kontak dan tidak ada epidermolisis
• Luka bakar akibat bahan kimia : merupakan luka bakar sebagai manifestasi dari kontak jaringan kulit dengan asam atau basa
![Page 19: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/19.jpg)
PENATALAKSANAAN
Obat yang tersangka menyebabkan alergi segera dihentikan
Pasien dirawat di ruang Intensive Care Unit (ICU) Monitor elektrolit dan cairannya Pemberian Immunoglobulin IV (0.75 g/kg/dosis
untuk 4 hari) Berikan Kristaloid NaCl 0,9% 3-4 L Kortikosteroid dosis awal 16 mg
IV;ditingkatkan sesuai daerah tubuh yang mengalami kelainan kulit tidak ada efek merugikan
![Page 20: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/20.jpg)
• Antibiotik• Nafcillin (Unipen) Dosis Dewasa: 1-2 g IV
setiap 4 jam, Anak: 50 mg/kg IV• Gentamisin (Gentasidin, Garamisin) Dosis 1
mg/kg IV setiap 8 jam• Antihistamin• Hidroksizin dosis : 25 mg IM/PO 3 kali
sehari
![Page 21: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/21.jpg)
• Antikoagulan• Heparin dosis: 5000 U SC setiap 12 jam• Analgesik• Morfin sulfat dosis: 2-15 mg/70 kg IV
![Page 22: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/22.jpg)
Prognosis
• Usia, dan area nekrosis menjadi penting dalam faktor prognosis. Pada pasien dengan umur lebih tua prognosisnya lebih buruk. Sedangkan untuk area nekrosis yang meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya lebih buruk
• Atau dapat digunakan skor Skorten yang dapat perkirakan presentase angka mortalitas
![Page 23: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/23.jpg)
Tabel 2. Scorten Score untuk menghitung presentase mortilitas Nekrosis Epidermal Toksik.
Sumber: Data from S Bastuji-Garin et al: SCORTEN: A severity-ofillness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 115: 149, 2000; from L Valeyrie-Allanore,
J-C Roujeau: Epidermal necrolysis, in Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7th ed, K Wolff et al (eds). New York , McGraw-Hill, 2008, Chap. 39.
![Page 24: Nekrolisis Epidermal Toksik Atau Net](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061515/557202f74979599169a45b3b/html5/thumbnails/24.jpg)
SEKIAN & TERIMA KASIH