Neoplasias Primarias de Ovarioen menores de 13 años
DR. JOSÉ Feo. LOBO S. *DR. GILBERTO VARGAS SoLANO **DR. HEBERTO VANEGAS CRUZ **DR. GREGORIO A. CAMPOS JIMÉNEZ **
RESUMEN
Se revisaron los expedientes de 18 niñas menores de 13 años laparotomizadaspor tumor de ovario en el Hospital Nacional de Niños entre 1968 y 1976. El diagnóstico histológico fue de Teratoma benignoen diez pacientes, cinco de las cuales presentaron un cuadro agudo a su ingreso debido a torsión del pedículo y I o trompaque en todos estos casos fue derecho. Lasotras cinco ingresaron con cuadro crónico.La intervención practicada fue oferectomíao salpingo-oferectomía unilateral en ochoy bilateral en dos pacientes. Todas se encuentran vivas en control de consulta externa.
En otras ocho pacientes el diagnósticohistológico fue de neoplasia maligna, siendodisgerminoma el más frecuente, carcinomaembrionario en tres y teratoma maligno enuno' solo en dos el cuadro de ingreso fueagudo. El pielograma fue un examen importante para evaluar la malignidad.
Cincuenta por ciento tenían localizaciónizquierda y los otros 50% derecha y el50% tenían metástasis abdominales. Sepracticó panhisterectomía en 50%. Las pacientes con carcinoma embrionario y teratorna maligno fallecieron, las pacientes condisgerminoma se encuentran vivas con unpromedio de vida de dos años.
• Jefe Clínica de Oncología, Hospital Nacionalde Niños.
•• Residentes de Patología, Medicina y Cirugíadel Hospital Nacional de Niños, "Dr. CarlosSáenz Herrera".
La terapia postoperatoria en todos loscasos de malignidad ha sido Cobaltoterapiaa pelvis y abdomen. Las pacientes con disgerminoma han recibido además Actynomi.cina y Vincristina por períodos de seis a24 meses.
Introducción
Los tumores primarios de ovario en menores de 20 años constituyen el 6% detodas las neoplasias de este origen en la mujer; de este grupo un 38.5% se presentaen menores de 13 años (3).
Los tumores de origen epitelial constituyen una mínima proporción, en esta edad,lo mismo que los derivados del estroma ovárico, en tanto que los originados en célulasgerminales son los más frecuentes (1, 8).
En el Hospital Nacional de Niños "Dr.Carlos Sáenz Herrera", en donde la edadmáxima para la atención es de 13 años, un5% de todas las neoplasias se originan enel ovario. El propósito de este trabajo esreportar la revisión de los expedientes y protocolos de autopsias de 18 niñas menores de13 años laparotomizadas por neoplasias primarias de ovario durante un período de ochoaños, entre marzo de 1968 y diciembre de1976, en el Hospital Nacional de Niños,enfatizando el tipo histológico, el cuadro clínico, el tratamiento y la sobrevida.
Material y métodos
Se hizo una revisión de los expedientesy protocolos de autopsia de todas las paci~n
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Act. Méd. Costo . Vol. 20 - NQ 4, 1977 - 305·310 305
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egresadas del Hospital Nacional de Niños"Dr. Carias Sánez Herrera", entre abril de1968 y diicembre de 1976. Las biopsias ylos especímenes histológicos de las masasováricas fueron revisadas por uno de nosotros y clasificadas en neoplasias primariasverdaderas y quistes simples no neoplásicoso Dieciocho pacientes en el primer diagnóstico entraron en el análisis y diez fuerondesechadas con el segundo. Todas las pacientes vivas se encuentran en control en laconsulta externa de Oncología de la Institución.
Resultado
Diez de estas pacientes tuvieron el diagnóstico histológico de Teratoma Quísticobenigno y fueron analizadas en un grupoaparte de las 8 que mostraron histologíamaligna; sus edades están enrte los 8 y 13años. El cuadro clínico de ingreso fue decarácter agudo en 5 de ellas con un tiempode evolución de 24 a 48 horas, caracterizado por dolor abdominal intenso, vómitos,fiebre y signos de irritación peritoneal, conla palpación de una masa o plastrón en fosailíaca derecha o fondo de saco de Dowglas,El dignóstico en estos casos fue de abdomen agudo o apendicitis y la intervenciónpracticada de emergencia; en todos los casos se encontró tumoración de ovario derecho torcionado sobre el anexo correspondiente, con ruptura de la misma en un caso.
Las otras 5 pacientes ingresaron concuadro clínico de 4 meses de duración promedio caracterizado por dolor abdominalvago, manifestaciones urinarias leves y endos casos sensación de masa en hipogatriopercibida por la paciente o la madre. Entodas se palpó una masa localizada en hipogastrio por maniobras bimanuales. En dospacientes las radiografías mostraron calcificaciones y en dos hubo alteraciones pielocaliciales, al pielograma, por comprensiónextrínseca de ureteros. En estas 5 pacientes,a las que se les practicó laparotomía, seencontró que el tumor era único y de localización derecha en dos, izquierdo en una ybilateral en dos. La intervención practicadafue oforectomía unilateral en dos, salpingooforectomía unilateral en una y salpingo-oforectomía bilateral en dos; a todas se les practicó apendicectomía. Todas las pacientes tuvieron un post operatorio sin complicacionesy se encuentran en control en la consulta externa de Oncología y Endocrinología ddHospital. Cuadro N9 1.
En 8 de las pacientes, con edades entrelos 6 y 13 años, se encontró que la masaovárica era de carácter maligno siendo disgerminoma en 4, carcinoma embrionario en3 y teratoma maligno con tejido glial enuna. El cuadro de ingreso de las pacientesfue de carácter agudo en dos de ellas, conuna duración de 24 horas, una por traumaabdominal y otra por torción del tumor yse caracterizó por dolor y signos de irritación peritoneal; ambas fueron intervenidasde emergencia con los diagnósticos de abdomen agudo por trauma y apendicitis respectivamente; en las dos el tumor era disgerminoma. Las otras seis pacientes ingresaron con cuadros de 15 días a un mes deevolución de dolores abdominales, fiebre,disuria y masa abdominal palpable; una deellas presentaba torción del tumor.
El enema opaco, practicado en siete, mostró rechazo y comprensión del sigmoides enseis y normalidad en uno. Solo en el casodel teratoma maligno se observaron calcificaciones. En 6 pacientes se encontró alteración del pielograma con pielectasia e hidronefrosis grado 1 debido a compresiónureteral por la masa tumoral; un pielograma fue normal.
Todas las pacientes fueron laparotomizadas y los hallazgos fueron: masa derechaen 5 casos e izquierda en 5; cuatro pacientes presentaban metástasis peritoneales y aganglios ilíacos y paraaórticos, tumor adherido a anexos y útero en dos casos, y s610en dos el tumor se encontraba localizado ylibre. La intervención practicada fue salpingo-oforectomía unilateral en 4 casos convaciamiento ganglionar en solo uno y panhisterectomía con linfadenectomía en losotros cuatro.
Todas las pacientes recibieron cobaltoterapia a abdomen; tres de las pacientes condisgerminoma recibieron además tratamiento quimioterapia con actynomicina y vincristina por períodos de 6 meses a dos añosy una con carcinoma embrionario recibió además adriamicina.
Todas las pacientes con disgerminomase encuentran vivas con una sobrevida de36, 34, 18 Y 15 meses. Las pacientes concarcinoma embrionario y teratoma malignofallecieron a los 2, 5, 6 Y 9 meses despuésde la intervención. La causa de muerte entres de ellas fue metástasis peritoneales yhepáticas y sepsis, debido a neutropenia provocada por la quimioterapia, en una. Cuadro N9 2.
Lobo S. José Feo. - Neoplasias primarias de ovario - 305-310 307
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Discusión
Los tumores de ovario originados de lascélulas germinales con.ctituyen el 85% delos tumores primarios de ese órgano en lasniñas pre-menárquicas, en tanto que los deorigen epitelial y del estroma son de bajafrecuencia (3, 11, 9). En nuestro grupo todos los tumores fueron originados en células germinales siendo el Teratoma Quísticobenigno el más frecuente 55%, seguidopor el de tipo maligno con un 45%.
En general, los teratomas quísticos benignos constituyen el 5% al 38% de todoslos tumores de ovario y son más frecuentesen edades tempranas (S, la, 12). Se considera que la malignización puede ocurrir enun 2% de los casos, (6) fenómeno que 110
se ha presentado en los la pacientes en cot'.trol. El promedio de bilateralidad representa un 13%, por 10 que es necesario siemprehacer biopsia del ovario opuesto (13); ennuestro material se encontró bilateralidad enel 20%. Un 50% de las pacientes ingres;tron con cuadro abdominal agudo provocadopor la torción del teratoma; esto es una delas complicaciones más frecuentes ocurridaen 6 de nuestras pacientes, lo que debe hacerconsiderar este diagnóstico en los cuadrosabdominales agudos de las niñas; generalmente la etiología se determina con la intervención de emergencia, en un gran porcentaje de casos (9). Las pacientes conmanifestación crónica o sub-aguda de dolor,disuria o disconformidad pélvica permitenser estudiadas y hacer el diagnóstico antesde la intervención. Consideramos que la extirpación simple del tumor y la biopsia delovario opuesto debe ser el tratamiento deelección aunque en ocasiones la salpinguectomía se debe efectuar por razones técnicas (7).
Todas las pacientes en nuestro grupo sehan controlado y se encuentran vivas y asintomáticas y la conducta de seguimiento haimperado para controlar la bilateralidad asincrónica.
La variabilidad en el grado de malignidad de las neoplasias del ovario hacen difícil el tratamiento de los mismos; aquellosen los que se hace un diagnóstico tardíomuestran metástasis peritoneales, pélvicos einfiltración de anexos como ocurrió en el50% de las niñas de nuestro grupo (2, 4,5); esto hace que la mayoría de las vecesla extirpación total sea imposible. Una excepción la constituye el disgerminoma quemuestra una excelente respuesta a la radio-
terapia con sobrevidas que llegan a los 5años en el 95% de los casos (1, 'i, 6).Todas nuestras pacientes con este diagnóstico histológico se encuentran vivas y enremisión, incluyendo una con un estadioIIl. El carcinoma embrionario mantienesiempre una mortalidad muy elevada, igualque el teratoma maligno y el tumor delSinus Endodérmica (13, 14). En algunoscasos el tratamiento multidiciplinario concirugía, radioterapia y quimioterapia ha dado buenos resultados (14). La única paciente tratada en esta forma falleció por sepsisy neutropenia debido a la quimioterapia; laspacientes con cáncer embrionario y teratomamaligno fallecieron.
Algunos sostienen que el diagnóstico yla evaluación de la extensión debe realizarsecon una primera intervención y posteriormente una segunda, si la histología y lalocalización 10 permiten, para realizar unacirugía más radical. La radioterapia y laquimioterapia juegan papeles importantespero no definidos todavía por el númeropequeño de pacientes evaluados. Wollner yCol (14) utilizan tratamientos multimodalcon cirugía radical cobalto terapia y quimioterapia múltiple en 7 pacientes con neoplasias malignas y obtienen sobrevidas aceptables.
El tratamiento de las niñas portadorasde este tipo de neoplasias debe contemplarefectos filosóficos y de éctica profesional;condenar a una mujer a una vida estéril, dedeficiencia hormonal y con problemas psicológicos y sexuales es una decisión quedebe ser sopesada dentro de las más estrictas normas éticas y de sensibilidad humana.
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