Download - Neuropatias periféricas e miopatias
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Neuropatias periféricas e miopatias
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O nervo periférico
• 1 nervo – orgão tipo corda
• Feixes de axónios envolvidos em tecido conjuntivo
• Endoneuro
• Perineuro
• Epineuro
• Mielina
• Vasos sanguíneos
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Origem dos nervos periféricos
• Nervo motor
• Corpo celular no corno
• Nervo sensitivo
• Corpo celular no gânglio • Corpo celular no corno
anterior da medula espinhal
• Corpo celular no gânglio
espinhal
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Nervos periféricos
• Motores, sensitivos ou
mistos
• Somáticos ou viscerais
• Cranianos ou espinhais• Cranianos ou espinhais
– Gânglios
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Lesão de um nervo periférico
Nervos do SNP não se multiplicam
• Lesão no corpo nuclear ou
próximo
– Morte celular
• Regeneração axonal
• Degenerescência walleriana
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Neuropraxia Axonotmese Neurotmese
Neuropraxia axonotmese neurotmese
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Degenerescência walleriana do nervo
periferico
• Separação completa do núcleo
• Destruição da parte separada
• Migração de células de Schwann
• Libertação de factores de crescimento• Libertação de factores de crescimento
• Formação de um tubo de regeneração
• Aumenta o nº de proteínas produzidas no corpo celular
• Velocidade de 1,5 mm /dia
–
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Diferenças entre o neurónio central e
periférico
Central
• RR vivo
Periférico
• RR fraco
• FM diminuida
• Tónus aumentado
• Musculo normal no inicio
• FM diminuida
• Tónus diminuido
• Atrofia do musculo
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Formas clínicas
• Mononeuropatía:• Lesão isolada, geralmente traumática • Mononeuropatía múltipla (multineurite): lesão múltipla de
troncos, não simultânea e assimétrica: traumática, inflamatória
• Polineuropatía:• Lesão difusa, geralmente distal e simétrica
• Polirradiculoneurite: • Similar a PNP, afectação tronco e proximal• Similar a PNP, afectação tronco e proximal
• Radiculopatías• Plexopatías• Neuronopatías:
• Enfermidade do neurónio motor • Ganglionopatías
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Neuropatías cranianas
• Isoladas ( as mais frequentes):– Pares oculomotores
– V par
– VII par
• Multineurite craniana• Multineurite craniana– Lesões infiltrativas da base: neoplasia, Paget
– Meningite crónica: TB, fungos, carcinomatosa
– Vasculite
– Idiopática
• Associada a afectação de nervos espinais
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V par: Nevralgia do V
• Incidência 4.3 x 100.000 h/a.
• Picos: 30-35 anos (2ª), 52-58 (1ª)
• Dor breve lancinante na • Dor breve lancinante na V2 ou V3
• Forma idiopática:
– Ex normal
• Tratamento: cbz, adt, valproato, pre gabalina
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VII par: paralisia de Bell
• Incidência 23 x 100.00 h/a.
• Patogenia: possível infecção
herpética
• Diagnóstico: clínico e EMG
• Recuperação completa 80% • Recuperação completa 80%
doentes
• Tratamento:
– Protecção ocular
– Esteroides orais +- aciclovir
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Mononeuropatías
• Extremidade superior:• Serrato maior, supraescapular, axilar: ext braço
• Mediano: STC
• Cubital
• Radial • Radial
• Extremidades inferior:• Músculo-cutâneo: meralgia parestésica
• Crural
• CPE
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Lesão do nervo cubital
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Lesão do nervo radial
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Compressão dos nervos MI
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Polineuropatias
Doença dos nervos periféricos
Hereditária vs adquirida
Axonal ou desmielinizante
Aguda ou crónicaAguda ou crónica
Motora
Sensitiva
Mista
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Polineuropatia
Diminuição ou ausência de reflexos
Perda de sensibilidade em meia e luva e parestesias
Perda de força distal - tardiaPerda de força distal - tardia
Atrofia
Pele seca, sudorese reduzida, úlceras
Dor à palpação
Ataxia
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Testes diagnósticos
• EMG
• NCS
• Biópsia de nervo e musculo
• Punção lombar• Punção lombar
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Testes diagnósticos
• Analises de rotina
– VS
– Hemograma
– Glicemia, ureia, enzimas hepáticas– Glicemia, ureia, enzimas hepáticas
– Tiroide
– Vitamina B12 e folato, tiamina e vitamina E
– Anticorpos –doenças do colagéneo, doenças infecciosas
– Serologias
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NA DIABETES , POR EXEMPLO….
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Causas de PNP
• PNP por doença metabólica (I)– na diabetes mellitus
• 20 a 40% dos doentes
• Lesões directas nos nervos e lesões indirectas por alterações da
• Neuropatia sensitivo motora
• Neuropatia proximalassimétrica
• Neuropatia proximalsimétrica
alterações da microvasculatura
• Parestesia distal e sinais sensitivos
• Dor unilateral e proximaltipo queimadura
• Mononeuropatiadiabética
• Lesões de pares cranianos
• Alterações autonómicas
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Causas de PNP
• PNP na doença metabólica (III)
na insuficiência renal –tb tunel carpico
na hepatopatia- PNP sensitiva
na hiperuricemia - raro, (mediano e ulnar)
no hipotiroidismo
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Causas de PNP
• PNP por insuficiente nutrição/ malabsorção
– PNP por défice de vitamina B12, acido fólico,
tiamina e vitamina E tiamina e vitamina E
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Causas de PNP
• PNP por dis ou paraproteinemia
– Défices vitaminicos e tb proteicos
– Também no alcoolismo
– Associação com alterações piramidais –
mielinólise funicular
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Causas de PNP
• PNP por doenças infecciosas
– Lepra
– Papeira
– Mononucleose– Mononucleose
– Febre tifoide e paratifoide
– HIV
– Difteria
– Botulismo
– Borreliose
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Causas de PNP
• PNP por doenças vasculares/ do tecido
conjuntivo
– Sarcoidose
– Lupus– Lupus
– Poliarterite nodosa
– Colagenoses
• Aterosclerosis dos pequenos vasos
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Causas de PNP
• PNP por substancias tóxicas
– Etanol
– Chumbo
– Arsénico– Arsénico
– Tálio
– Medicamentos –isoniazida, talidomida,
nitrofurantoina, disulfiram
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GUILLAIN BARRÉ?? O QUE É ISSO?
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Síndrome de Guillain Barré
Alterações da mielina nos
nervos periféricos
• Atrasos de condução
• Bloqueio de condução
• Aumento da latência
distal
• Sinais de desnervação
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Polirradiculopatias
• Síndrome de Guillain Barré
– Em qualquer idade, H>M (0.5 a 2 casos/100000)
– Agudo (após infecção -2 a 4 dias)
– Parestesias dos pés e mãos - por vezes dor
– Parésia ascendente e simétrica com atingimento dos
nervos espinhais e cranianos
– Inicio distal e progressivo
– Flacidez e perda de reflexos, por vezes atrofia
– Diminuição da sensibilidade - menos frequente
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Sindrome de Guillain Barré
• Lesões desmielinizantes– Junção da raiz dorsal e ventral
– Mais nas raízes dorsais
– Degeneração axonal
• Reacção neuroalergica ou toxica- imunologica– Mononucleose, pneumonia por mycoplasma, herpes,
sarampo
– Campylobacter jejuni- curso menos favoravel
– Paraneoplasica
– HIV
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Síndrome de Guillain Barré
• Alterações respiratórias
• Alterações autonómicas
– Bradicardia, hipotensão– Bradicardia, hipotensão
– Alterações urinarias
– Sudação excessiva
– Dissociação albumino-citologica na segunda semana
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Síndrome de Guillain Barré
• Recuperação completa em semanas ou meses
• Raro - em dois anos
• Déficits residuais em 50 %
• Déficits pronunciados em 5 a 15%• Déficits pronunciados em 5 a 15%
• Morte em 3%
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Diagnóstico diferencial
• Neuropatia periférica aguda –
– febre tifóide, porfiria, envenenamento agudo
• Neuropatia sensitiva aguda –
– após penicilina– após penicilina
• Botulismo-
– déficits motores dos pares cranianos e tetraparésia flácida - bloqueio da transmissão neuromuscular
• Poliomielite
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Outras poliradiculites atípicas
• AIDP / CIDP– Aguda / Crónica ou stepwise
• Ataques com remissão
– Dor, deficits motores assimétricos
– Pares cranianos• Motor, sensitivo ou misto
– Mecanismo autoimune contra a célula de Schwann– Mecanismo autoimune contra a célula de Schwann• Arreflexia
– Dissociação albumino-citologica
– 10% dos doentes morrem
– 25% cadeira de rodas
– 60% retornam ao trabalho
– 5 a 10% recorrência
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PNP hereditárias
– Historia familiar positiva
– Testes auxiliares de diagnóstico
– Analise genética
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PNP hereditárias
• Doença de Charcot Marie Tooth
– Inicio antes dos 20 anos
– Pés cavus
– Atrofia progressiva dos músculos da perna – pernas em
garrafa de champanhegarrafa de champanhe
– Marcha por steppage, dorsiflexão diminuída
– Perda do reflexo aquiliano e de outros, mais tarde
– Perda de sensibilidade em ¼ dos doentes e mais tardia
– Progressão muito lenta
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E AINDA …PAF!
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A doença dos pézinhos….
• Amiloidose e PNP (PAF)
– 15% dos doentes com PNP
– 10 e 60 anos, H>M
– Parestesias distais, deficit sensitivo em placas– Parestesias distais, deficit sensitivo em placas
– Fraqueza distal e atrofia, por vezes assimétrica
– Sinais autonómicos
• Disfunção gastrointestinal
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Tratamento
• Correcção das causas
• Corticoterapia
• Plasmaferese
• Imunoglobulinas• Imunoglobulinas
• Citostaticos