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Observation n°4
Dr V MEIGNIN, Service de Pathologie, Hôpital St Louis, PARIS
Journée AIP 2019
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Histoire clinique
• Homme de 46 ans
• Infection VIH stade SIDA diagnostiquée en juin 2017. Trithérapie depuis 2017
• En Avril 2018, fièvre à 39°, asthénie, perte de connaissance et dyspnée sans amaigrissement ni de sueurs nocturnes
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Histoire clinique
• Hospitalisation à Saint-Louis– Clinique :
• Ictère conjonctival• ADP axillaire droite, jugulorachidienne gauche et sous mandibulaires
bilatérales
– Radiologie : adénopathies multiples sus et sous diaphragmatiques sur le scanner. Pas d’HSMG.
– Bilan biologique :• Anémie hémolythique autoimmune (Coombs direct + IgG+++ et
C3+++), polynucléose neutrophile et thrombopénie• Syndrome inflammatoire, • Ionogramme, Bilan rénal et hépatique normal, • LDH : 325• Sérologies : vaccin VHB et VHC-, Syphilis-, Toxo+ (IgG), CMV+
– Myélogramme normal
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Biopsie ganglionnaire axillaire droite
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kappa
CD5
CD138
lambda
CD20
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HHV8
IgM lambda
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Diagnostic retenu :
Maladie de Castlemanmulticentrique HHV8
(type mixte)
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Données cliniques complémentaires
• PCR sang HHV8 positive
• Lésions cutanées de Kaposi
• Traitement par ETOPOSIDE puis traitement par Rituximab
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La maladie de Castleman
Wu D, Hematol Oncol Clin North Am 2018
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Maladie de Castleman multicentrique HHV8+
▪ Clinique :▪ Contexte VIH (ou autre immunosuppression : âge, greffes) dans 50% des cas
▪ Polyadénopathies superficielles et profondes
▪ Signes généraux (fièvre, asthénie,…)
▪ Epanchements séreux
▪ Biologie▪ syndrome inflammatoire,
▪ Anémie hémolythique, syndrome d’hémophagocytose
▪ Risque d’évolution vers un lymphome B diffus à grandes cellules HHV8+
NOS : larges plages de cellules plasmablastiques HHV8+.
▪ Association à un lymphome des séreuses (PEL) et/ou à une maladie de
Kaposi
▪ Traitement :
- Traitement antirétroviral de l’infection par le VIH
- anti CD20 et/ou chimiothérapie
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Maladie de Castleman multicentrique HHV8+ : pathologie
▪ Biopsie +++ ou éxérèse▪ Anomalies des follicules lymphoïdes
▪ Follicules atrophiques avec centres germinatifs pauvres en cellules lymphoïdes et enrichies en
cellules folliculaires dendritiques, vaisseau afférent au follicule à paroi épaissie hyaline
▪ Hyperplasie de la zone du manteau avec disposition des lymphocytes en file indienne (aspect
en bulbe d’oignon)
▪ Anomalie des zones interfolliculaires▪ Plasmocytose polytypique
▪ Hyperplasie vasculaire
▪ Cellules plasmablastiques HHV8+ monotypiques IgM lambda
MCD HHV8+ : type mixte ou plasmocytaire +++ ou
hyalin vasculaire +
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Maladie de Castleman multicentrique idiopathique
Fajgenbaum DC, Blood 2017
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Maladie de Castleman multicentrique idiopathique
• Diagnostic d’élimination
• Diagnostic difficile sur biopsie
- Maladie autoimmunes et pathologies infectieuses (EBV) : confrontation avec clinique et biologie+++.- Lymphomes : lymphome Hodgkinien classique interfolliculaire +++, plus rarement lymphome non Hodgkinien (LNH du manteau): faire systématiquement : CD30, Cycline D1 et autres marqueurs lymphoïdes
Fajgenbaum DC, Blood 2017
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Maladie de Castleman multicentrique idiopathique
• Clinique : – Patient non immunodéprimé– Signes cliniques et biologiques similaires à MCD HHV8+ mais
moins importants– Cas particulier : TAFRO Syndrome (Thrombopénie, Anasarque,
Fibrose médullaire, atteinte Rénale et Organomégalie)
• Anatomopathologie : type plasmocytaire +++, mixte ou hyalin vasculaire +
• Traitement : – anticorps anti IL6 ou anti récepteur à l’IL6+++– Anti CD20
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Take home message
• Maladie de Castleman multicentrique HHV8+– Diagnostic sur biopsie possible
• Maladie de Castleman multicentrique idiopathique :– Diagnostic difficile sur biopsie– Eliminer toutes les autres causes donnant des aspects
« castleman like »• Confrontations avec la clinique et la biologie (maladies
autoimmunes et infectieuses)• Immunomarquages CD30, cycline D1 et autres marqueurs
lymphoïdes : (lymphome hodgkinien interfolliculaire ou non hodgkinien)