![Page 1: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/1.jpg)
OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER
Doç. Dr. Zeynep Eyileten Ankara Üniversitesi Kalp Damar Cerrahisi ABD
Turk Kalp Damar Cerrahisi Dernegi Eskisehir Okulu27-29 Eylul 20013
![Page 2: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/2.jpg)
KONU AKIŞI
LVOTO nedeni konjenital kardiyak anomaliler Tedavi endikasyonları Cerrahi yöntemler Geleceğe bakış
![Page 3: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/3.jpg)
Gerçek LVOT ?
Mitral anterior liflet Ventriküler septum Aort kapak Sinotübüler bileşke
AD; KKH’larının %3-8’i Valvüler (%71-86) Subvalvüler(%10-14) Supravalvüler (%8-13)
![Page 4: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/4.jpg)
EMBRİYOLOJİ
![Page 5: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/5.jpg)
BİKÜSPİT AORT KAPAK
•İnsidans %1-3 •Lifletlerde füzyon (%75 L-R) /displazi •Anülüs hipoplazik •YD ve infant asemptomatik
• Asendan Ao’da dilatasyon (%50) 4.dekatta klinik bulgular • Diseksiyon riski 5-9 kez ↑
![Page 6: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/6.jpg)
ETİYOLOJİ
-Sporadik/Ailesel -NOTCH-1 gen mutasyonu -Turner sendromu -Shone sendromu -Diğer anomaliler (%20) : VSD > koarktasyon > PDA
![Page 7: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/7.jpg)
YD’da Kritik Aort Darlığı
-LVH,EFE,Subendokardiyal iskemi -Tedavi edilmezse %90 mortal
Klinik:Özellikle duktus kapandıktan sonra LV’ün CO oluşturabilme gücüne bağlıdır
![Page 8: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/8.jpg)
EKOKARDİYOGRAFİ -LVOTO var mı? -Darlığın seviyesi -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı -Peak Doppler gradiyent -Anülüs,sinüs,ST bileşke,subvalvuler bölge ölçümleri -LVH? -Duktus ? Akım yönü? -Eşlik eden anomaliler?(AVSD,DORV,AoCo…)
Kateterizasyon: -LV-aorta arası peak to peak gradiyent -Terapötik balon valvüloplasti
![Page 9: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/9.jpg)
Normal aort kapak alanı: 2cm²/m² Ağır darlık: ≤ 0.5cm²/m² YD kritik AD’da ilk tercih !!!: BALON VALVÜLOPLASTİ YD’da Kritik AD= (Asc.Ao akım velositesi >2m/sn (LV disfonk. varken) Çocukta AD’da ilk tercih : BALON VALVÜLOPLASTİ Peak Doppler grad. >30-40 mmHg Kateterizasyonda peak to peak grad. >20-30 mmHg
![Page 10: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/10.jpg)
Valvüler AD Sınıflama (Ekokardiyografik)
Normal aort kapak alanı=3-4cm²
Hafif Orta Şiddetli
Kapak alanı (cm²) >1.5 1-1.5
< 1
Ort.gradiyent <30 mmHg 30-49 mmHg ≥50 mmHg
Peak grad < 50 mmHg/Ort.grad < 30 mmHg ….2 yılda bir takip
![Page 11: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/11.jpg)
Valvüler AD’da Girişim Endikasyonları
Sınıf Kanıt düzeyi
Ciddi AD ve buna bağlı semptomlar varsa AVR yapılmalıdır
I
B
•Ciddi AD olan asemptomatik hastada egzersiz testinde semptomlar ortaya çıkarsa cerrahi uygulanmalı •Ciddi AD’da başka nedenlere bağlı olmayan sist. LV disfonksiyonu varsa (LVEF<%50) semptomlara bakılmaksızın cerrahi uygulanmalı •Ciddi AD’da diğer kardiyak nedenlerle operasyon uygulanacaksa semptomlara bakılmaksızın cerrahi uygulanmalı
I
C
![Page 12: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/12.jpg)
Valvüler AD’da Girişim Endikasyonları
Sınıf Kanıt düzeyi
•Asendan Ao>50mm (27.5mm/m²BSA)ise ve bunun dışında kardiyak cerrahi için bir endikasyon yoksa, semptomlara bakılmaksızın cerrahi düşünülmeli •Ciddi AD olan asemptomatik hastada egzersiz testinde TA düşüyorsa cerrahi düşünülmeli •Ciddi AD olan asemptomatik hastada orta/ciddi kalsifikasyon varsa peak velosite ≥3m/s/yıl ilerliyorsa cerrahi düşünülmeli •Orta AD’da başka nedenlerle kardiyak cerrahi uygulanacaksa cerrahi düşünülmeli •Ciddi AD’da grad <40 mmHg ve kontraktil rezervi korunmuş LV disfonksiyonu varsa cerrahi düşünülmeli
IIa
C
•Ciddi AD’da grad <40 mmHg ve kontraktil rezervi korunmamış LV disfonksiyonu varsa cerrahi düşünülebilir •Ciddi AD olan asemptomatik hastada aşırı LV hipertrofisi varsa(≥15mm) ve bu HT’a bağlı değilse cerrahi düşünülebilir
IIb
C
![Page 13: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/13.jpg)
Çocukta VALVÜLER AD’da valvüloplasti önerileri
Sınıf Kanıt düzeyi
-YD’da duktus bağımlı/izole kritik valvüler AD -İzole valvüler AD/LV sist.disfonk./grad.bakılmaksızın valvüloplasti endikedir
I B
İzole valvüler AD/dinlenim(kateterizasyon) peak to peak grad≥50mmHg valvüloplasti endikedir.
I B
İzole valvüler AD/dinlenim (kateterizasyon) peak to peak grad≥40mmHg ve semptomatikse/EKG’de iskemik ST-T değişikliği varsa valvüloplasti endikedir.
I C
![Page 14: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/14.jpg)
Çocukta VALVÜLER AD’da valvüloplasti önerileri Sınıf Kanıt düzeyi
Çocuk /adolesanda dinlenimde peak sist.grad >40mmHg(kateterizasyonla) fakat asemptomatikse/ST-T değişikliği yoksa ancak yarışmalı spor/gebelik planlanıyorsa valvüloplasti düşünülebilir.
IIb C
Asemptomatik hasta anestezi altındayken (kateterizasyonla) peak sist.grad <50 mmHg, uyanıkken dopplerle ort. grad >50 mmHg ise valvüloplasti düşünülebilir.
IIb C
![Page 15: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/15.jpg)
Çocukta VALVÜLER AD’da valvüloplasti önerileri
Sınıf Kanıt düzeyi
İzole valvüler AD’da dinlenimde peak sist.grad <40 mmHg(kateterizasyonla) ve asemptomatik/EKG’de ST-T değişikligi yoksa aortik valvüloplasti endikasyonu yoktur.
III C
İzole valvüler AD’nda cerrahi gerektirecek kadar AY’de eşlik ediyorsa aort kapak balon dilatasyon endikasyonu yoktur.
III C
![Page 16: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/18.jpg)
YD sonrası dönemde daha uzun süre/etkili palyasyon için CERRAHİ VALVOTOMİ
![Page 19: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/19.jpg)
ÇOCUK ve YD’da AD’da CERRAHİ ONARIM Kapak onarımı (amaç=EOA↑ ) -Nodüler fibrozis rezeksiyonu -Liflet inceltilmesi -Komissürotomi Kapak replasmanı 1̊ Ross,Ross-Konno 2̊ Anülüs genişletmeyle birlikte AVR 3̊ Mekanik/Biyolojik kapak(HMG)
![Page 20: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/20.jpg)
Nodüler hiperplazi rezeksiyonu +Triküspidalizasyon
10 yıllık sörvi....%90-98 10 yılda %55.6± 6.9 AVR gerekmeyebilir 5-15 yılda her tür yama kalsifiye olur
![Page 21: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/21.jpg)
<1yas AVR mortalitesi %28
![Page 22: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/22.jpg)
Ross Prosedürü
![Page 23: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/23.jpg)
Ross avantajları -mükemmel hemodinami -endokardit direnci -antikoagülan gereksinimi yok -büyüme potansiyeli? Ross dezavantajları -teknik zor -kapaklarda ytm gelişebilir -neoaorta dilatasyonu
![Page 24: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/24.jpg)
Subkoroner implantasyon
UZUN DÖNEMDE NEOAORTİK ROOT DİLATASYONU !!
Dakronla destek
10 yilda %43 neoaortik ytm Reop. mortalitesi%10
-Yaş (YD) -BAV -AY+ aort kök dilatasyonu risk -EFE -Persistan PHT
![Page 25: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/25.jpg)
Ross-Konno
![Page 26: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/26.jpg)
Anterior insizyon -Konno-Rastan (RCC) -Vouhe(LCC-RCC) Posterior insizyon -Manugian (LCC-NCC) -Nunez (LCC-NCC) -Nicks (NCC)
ANÜLÜS GENİŞLETME YÖNTEMLERİ
LVOT’da 4-5 mm genisler
![Page 27: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/27.jpg)
ANTERİOR AORTO – VENTRİKÜLOPLASTİ
Konno-Rastan
Komplex ve tünel tipi darlıkta!!
![Page 28: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/28.jpg)
Balon dilatasyon
YENİ DOĞAN
Cerrahi valvüloplasti
başarılı
başarısız AVR
ÇOCUK/ADOLESAN
AVR Onarım
HMG
Biyoprotez Ross
Mekanik
Ross (PV normal)
Anulus ↓ Anulus N/↑
HMG (PV anormal)
HMG Konno
Ross (A-P uyumlu)
HMG (A-P uyumsuz)
![Page 29: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/29.jpg)
SUBAORTİK DARLIK
Ventriküler septum intakt -Discrete fibröz membran(%75) -Mitral kapağın anormal yapışması -Difüz fibromüsküler doku(%12) VSD ile birlikte posterior malalignment tip
PDA(%34) / AoCo (%23) / VSD (%20) / PD (%9) /MV anomalileri Sporadik>ailesel, genetik? Akkiz? Shear stes…endotel proliferasyonu <1 yas nadir
![Page 30: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/30.jpg)
MÜSKÜLER SUBVALVÜLER DARLIK
LV geometrisi bozuk, Aortomitral aci genis Septal hipertrofi Subaortik tünel tipi Moulaert kası (LV’deki anterolateral kas bandlı)
<10 yas; postoperatif geometri duzelebilir
•DORV / Rastelli sonrası tünel tipi stenoz olabilir • AVSD/VSD tamiri sonrası
![Page 31: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/32.jpg)
Subvalvüler AD’da girişim endikasyonları Sınıf Kanıt düzeyi
Semptomatik (spontan/egzersizde) hastada ort. Doppler grad ≥50 mmHg/ciddi AY varsa opere edilmelidir
I C
Asemptomatik hastalarda şu durumlarda operasyon düşünülmelidir •LVEF<%50 ise (dusuk akim nedeniyle grad <50 mmHg olabilir) •Ciddi AY varsa ve LVEDC>50mm(veya 25mm/m²BSA) ve/veya EF<%50 •Ort Doppler grad ≥50 mmHg ve belirgin LVH varsa •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa
IIa
C
Asemptomatik hastalarda şu durumlarda operasyon düşünülebilir •Ort Doppler grad≥ 50mmHg, LV normal,egzersiz testi normal ve cerrahi risk↓ •AY ilerliyorsa ve >hafif AY ise
IIb
C
![Page 33: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/33.jpg)
ÇOCUKTA CERRAHİ ENDİKASYONLAR
Discrete lezyonda -Hasta semptomatikse -Asemptomatikse; -Peak Doppler gradiyent ≥ 40 mmHg -Yeni/ >orta AY Difüz Subaortik Darlıkta -Hasta semptomatikse -Asemptomatikse; -Peak Doppler gradiyent ≥ 50 mmHg Konservatif: Peak Doppler grad<30 mmHg, lifletler ince/mobilse
Beta bloker (egzersizle induklenmis LVOTO, ani olum↓?) Alkol septal ablasyon?
![Page 34: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/34.jpg)
DİFÜZ FİBROMÜSKÜLER TİP
Modifiye Konno prosedürü de uygulanabilir
![Page 35: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/35.jpg)
DİSCRETE/FİBRÖZ MEMBRAN
![Page 36: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/36.jpg)
Post.op komplikasyonlar
AV-obstrüktif lezyon arası<6mm Rezidü peak Doppler gradiyent≥60mmHg/yetersiz rezeksiyon AV ve MV’dan membran rezeksiyonu Diffüz lezyon
-10 yılda ¼ hastada AY ilerler -5 yılda 1/5 hastada rekürren darlık -İyatrojenik VSD -AV/MV hasarı -Komplet dal bloğu
![Page 37: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/37.jpg)
Tuslak1 zehra1
1/25.000 canlı doğum %70 lokalize(sinotübüler bileşke), %30 difüz
Supravalvüler Aort Darlığı
![Page 38: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/38.jpg)
kromozom 7q11.23
William’s-Beuren sendromu (%61’inde SVAD)
Sporadik (%40),Ailesel (%20)
Williams JC, Barratt-Boyes BG, Lowe JB: Supravalvar aortic stenosis. Circulation 1961; 24:1311
SİSTEMİK ELASTİN ARTERİOPATİSİ
![Page 39: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/39.jpg)
Eşlik edebilen anomaliler
Periferik PA darlık %20 (Williams’da %80)
SCA/ karotid orijininde darlık
Renal ve mezanter arterde darlık (%30) VSD,MY/MD (%20),AoCo ,TOF,BAV(%40) • Koroner ostial darlık (L>R) (%45)/dilatasyon/erken ateroskleroz • Geniş sinüs valsalva (L>R) (%75) • Subaortik darlık (%10-15)
![Page 40: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/41.jpg)
SVAD’DA TTE/ BT / MR ANJİYOGRAFİ
![Page 42: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/42.jpg)
CERRAHİ ENDİKASYONLAR
Peak LVOT gradienti > 50mmHg ise Peak LVOT gradienti < 50mmHg iken; -AY -Koroner tutulum -RVOTO
Semptomatikse (anjina,senkop,göğüs ağrısı)
![Page 43: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/43.jpg)
Supravalvüler AD’da cerrahi endikasyonlar Sınıf Seviye Semptomatik (spontan/ egzersizde) ve Doppler ort. grad. ≥ 50 mmHg ise opere edilmelidir
I
C
Ort. gradiyent < 50 mmHg; Obstrüksiyona bağlı semptom varsa ve/veya LV sistolik disfonksiyonu Ciddi LV hipertrofisi Başka nedenle kardiyak operasyon geçirecekse opere edilmelidir
I
C
Asemptomatikse ve ort. Doppler grad. ≥ 50 mmHg ise; LV hipertrofisi (-)/ LV sistolik disfonk.(-)/stres testi normal ise risk düşükse cerrahi uygulanabilir
IIb
C
![Page 44: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/44.jpg)
McGoon DC, Markin HT, Vlad P, Kirklin JW. The surgical treatment of supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1961;41:125-33.
![Page 45: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/45.jpg)
Late Aortic Aneurysm After Supravalvar Aortic Stenosis Repaired With Autologous Pericardial Patch Ana López Marco, MD, Omar Nawaytou, MD, and Ulrich O. Von Oppell, MD, PhD(Ann Thorac Surg 2013;95:346–8)
![Page 46: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/46.jpg)
Sliding aortoplasti
![Page 47: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/47.jpg)
![Page 48: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/49.jpg)
PROGNOZ
Ani ölüm ↑ Zamanla LVOTO ↑, RVOTO↓ (2/3) Endokardit proflaksisi ? Erken mortalite %2-9 Sörvi 10 yılda %94-98 20 yılda %77-97 Reoperasyon %14-20
Up to date 2013 Moss and Adam’s 2013
![Page 50: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/50.jpg)
FETAL KRİTİK AD HLHS
1- Kritik AD + küçük LV/disfonksiyone/normal LV 2- HLHS + restriktif/intakt atriyal septum 3- Pulmoner atrezi + hipoplastik RV
![Page 51: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/51.jpg)
Tissue engineered kapaklar
Rezorbe olan matrix katlantilar ustune hastanin hucre ve bag dokusu proteinlerinin ekilmesi
Ince barsak submukozasi (cormatrix)
Deselularize HMG(Synergraft)!! Klinik kullanim uzun sureli sonuclari? Kok hucre ekimi?
![Page 52: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/52.jpg)
![Page 53: OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER - tkdcd.org · -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı ... •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa. IIa . C](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022020115/5d384bdf88c9932a128be83b/html5/thumbnails/53.jpg)