![Page 1: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/1.jpg)
Pacientský seminářPoděbrady 11.9.2010
![Page 2: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/2.jpg)
• Vyšetření
kostní
dřeně• Laboratorní
vyšetření
1. Hematologické
–
krevní
obraz, FW (sedimentace)
- koagulační
vyšetření2. Biochemické
vyšetření
krve a moči
3. Cytogenetické
vyšetření• Radiodiagnostické
vyšetření
• Ostatní
vyšetření
cílené
na zjištění
celkového stavu organismu
![Page 3: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/3.jpg)
Krevní obrazLeuko cyty - bílé krvinky
Ery trocyty - červené krvinky
Hgb hemoglobin
Hct hematokrit ( poměr červených krvinek a plazmy)
Trombo / Plt krevní destičky
MCV, HCV, MCHC, RDW – velikost ery, množství železa…
![Page 4: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/4.jpg)
Manuální – na sklíčku, pod mikroskopemStrojový
Neutrofily Segmenty + Tyče, myelocyty, metamyelocyty, promyelocyty, blasty, plazmatické
bb.
Lymfocyty
Monocyty
Basofily
Eosinofily
![Page 5: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/8.jpg)
Sternální
punkce x Trepanobiopsie
Rychlá, technicky x Náročnější, jednoduchá
bez analgosedace bolestivější
Vhodná
k potvrzení
dg. X Možno získat více materiálu
Pouze cytologické
vyš. x Cytologie+ histologie
![Page 9: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/9.jpg)
• Cytologie –
nátěr kostní
dřeně
na sklíčku – hodnotí
se zastoupení
jednotlivých krvetvorných
řad –
bílá, červená
a trombocytární
řada + množství
a vzhled plazmatických buněk
• FACS – flowcytometrie – určuje jednotlivé
typy krvinek podle speciálních znaků
na povrchu
buněk –
základem CD znaky CD 38, 138 – typické
pro plazmatické
buňky.
• Histologické
vyšetření
–
hodnotí
buněčnost kostní
dřeně
a infiltraci plazmatickými buňkami
![Page 10: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/11.jpg)
• Ionty ( Na, K, Cl, Ca, P)• Urea, kreatinin
–
funkce ledvin
• Celková
bílkovina
– zvýšena při paraproteinemii• Albumin
–
snížen u závažnější
choroby
• Kyselina močová
–
zvýšena při rozpadu buněk• Jaterní
testy –
bilirubin, ALT, AST, GMP, ALP
• B2M
–
beta 2 mikroglobulin -
zvýšenu závažnější
choroby, vždy vyšší
při funkci
ledvin• Hladina imunoglobulinů
IgG, IgA, IgM, IgE
![Page 12: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/13.jpg)
Základní ukazatel aktivity onemocněníMnožství se stanovuje pomocí elektroforézy –ELFO v séru či močiUdává se v procentech a absolutním množstvív g/lPři vymizení paraproteinu je nutné k potvrzení sCR i normalizace volných lehkých řetězců
![Page 14: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/14.jpg)
ELFO• Stanovuje zastoupení
jednotlivých bílkovin
v krvi či moči• Albumin, betaglobulin, gamaglobulin• Paraprotein –
monoklonální
protilátka
Imunofixace určuje typ paraproteinuIgG, IgA, IgM, IgD a podtřídu kappa, lambda (LC řetězce)
V moči –
Bence-Jonesova bílkovina (LC řetězce)
![Page 15: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/18.jpg)
TD INF RD
![Page 19: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/19.jpg)
VAD CTD VDRD
![Page 20: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/20.jpg)
(γ, α, μ, δ, ε)
(κ, λ)(κ, λ)
Těžké
řetězce
Lehký řetězecLehký řetězec
Struktura imunoglobulinů
![Page 21: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/21.jpg)
paratopy
= vazebná
místa
Exponovaný povrch
skrytý povrch
oblast pantu
karbohydrát
lehký řetězec
těžký řetězec
Původně
skrytý povrch
je vazebným
místem pro protilátku
Exponovaný povrch
Lambda
Kappa
![Page 22: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/22.jpg)
syntéza lehkých řetězců
vůči těžkým řetězcům ve 40% nadbytku ≈ 0,5g/den
Koncentrace immunoglobulinů
je úměrná
počtu plasmatických buněk a rychlosti syntézy
Kappa Lambda
Imunoglobuliny jsou produkovány plasmatickými buňkami
2 : 1
![Page 23: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/23.jpg)
Ranní moč - chemicky + sediment -bílkovina, krev, leukocyty
Sbíraná moč za 24 hod– ELFO, imunofixace, clearence kreatininu – určuje funkci ledvin
![Page 24: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/24.jpg)
Zejména na začátku onemocnění a při relapsu pomáhá určovat prognozu nemocného Provádí se ze vzorku kostní dřeně
![Page 25: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/25.jpg)
Symptomatický myelom (CRAB) IgG kappa, KS III A, ISS 1, infiltrace KD 25%, pp 35 g/l, hgb123, Ca 2,45, c.bílk. 120, albumin 42, B2M 2,8, kreat. 74, FW 123/140, proteinurie 1,5 g/24 hod, osteolytické léze v kalvě, l. humeru – 1 cm a pánvi kolem 2 cm v obou lopatáchkosti kyčelní.
![Page 26: Pacientský seminář Poděbrady 11.9 - myeloma.cz · ELFO • Stanovuje zastoupení jednotlivých bílkovin v krvi či moči • Albumin, betaglobulin, gamaglobulin • Paraprotein](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022013000/5c4421ea93f3c34c643d059a/html5/thumbnails/26.jpg)
??? Dotazy ???