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Paola Janeth Ferreiro Barrios
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HISTORIA
1860.- Ferdinand Von Hebra.
1956.- Bellone y Leone.
1964.- Beutner y Jordon.
1976.- Schiltz y Michel.
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1989.- Anhalt y Díaz.
1971.-Sams y Jordon.
1973.- Holubar y cols.
1982.- Anhalt y cols.
1992 y 1994.- Amagai y cols.
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EPIDEMIOLOGÍA
Edad: 40-60 años.
Sexo: Indistinto.
Raza: Judíos. Mediterráneos. Orientales.
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¤ Finlandia: 0.76 casos por cada 100,000 habitantes al año.
¤ Jerusalén: 1.6 casos por cada 100,000 habitantes al año.
¤ Irán: 10 casos por cada 100,000 de habitantes.
¤ Alemania: 1 caso por cada millón de habitantes.Castellanos-Íñiguez AA, Guevara-Gutiérrez E. Pénfigo vulgar. Dermatol Rev Mex 2011
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DEFINICIÓN
Es una enfermedad mucocutánea de carácter autoinmune, en la cual el sistema inmunitario del organismo ataca a algunas de las proteínas de la piel.
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ETIOLOGÍA
Drogas Agentes físicos Virus Exposición a pesticidas y vapores de metales.
Factores exógenos
Alteración genética
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INMUNOPATOLOGÍA
∞Rasgo distintivo: Auto anticuerpos IgG contra queratinocitos.
∞Antígeno: Desmogleína 3.
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CARACTERÍSTICASAcantolisis.
Ruptura de desmosomas por acción de IgG sobre desmogleína-3.
No se transmite de persona a persona ni es hereditario.
Pénfigo foliáceo
Pénfigo vulgar
Pénfigo ampollar
Membrana celularFilamentos
intermedios
Desmogleínas
Membrana celular
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SIGNOS Y SÍNTOMAS
Vesículas y ampollas.
Signo de Nikolsky positivo.
Afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis.
Las lesiones dejan cicatriz si existe sobreinfección secundaria.
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Fiebre
Astenia
Disnea
Disfagia
Irritabilidad
Cefaleas
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DIAGNÓSTICO
Enzimoinmunoanálisis de absorción específicos de antígeno.
3 + PV mucoso
3 y 1 + PV mucoso y cutáneo
Desmogleína
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TRATAMIENTO
Tratamiento Efecto
Corticoides Reducen la inflamación
Inmunosupresores y plasmaféresis
Disminuir la respuesta inmune del organismo
Antibióticos y antimicóticos
Atacar infecciones concurrentes
Líquidos y electrolitos Reponer líquidos
Anestésicos y analgésicos
Reducen el dolor de las heridas
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“La investigación de las enfermedades ha
avanzado tanto, que cada vez es más difícil
encontrar a alguien que esté completamente
sano.”
Aldous Huxley