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PATHOLOGIE NON ATHEROMAEUSE DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
6 FEVRIER 2010 DAVID BOULATE
Collège de Chirurgie vasculaire d’Ile-de-France
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DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE
Lusher. Arterial Fibromuscular Displasia. Mayo Clin Proc 1987
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DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE (DFM) DES TSA
GENERALITES
NON INFLAMMATOIRE, NON ATHEROSCLEROTIQUE
ARTERES DE PETIT ET MOYEN CALIBRES
ARTERES RENALES ET CAROTIDES INTERNES
Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE HISTORIQUE :
1938 : Hypertension in unilatéral renal disease. Leadbetter et Burkland. J Urol.
« an intraluminal mass of smooth muscle »
1958: Terme de « fibromuscular hyperplasia », 3 cas d’HTA reno-vasculaire. Mc Cormack et al. Am J Pathol.
1965: Fibromuscular hyperplasia of the internal carotid artery : report of a case. Connett. Ann Surg.
1971 : Classification anatomopathologique des DFM (lésions rénales). Harrison et Mc Cormack. Modifiée en 1975. Stanley et al.
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA
CLASSIFICATION ANATOMOPATHOLOGIQUE
DFM DE L’INTIMA : 5% Désorganisation du tissu sous endothélial Fragmentation de la LLI
DFM DE LA MEDIA (3 sous types) : 85% « medial fibroplasia » : prolifération de la média « perimedial fibroplasia » : dépots de collagène ext « medial hyperplasia » : prolifération CML
DFM DE L’ADVENTICE :10% Dépôt dense de collagène dans l’adventice.
Balgelman Curr Op Rheum 2000
Honjo et al. JVS 2004
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA CORRELATION ANATOMO-
ANGIOGRAPHIQUE Total FMD type Angiographic appearance
Pathologic classification
Number Distribution
String of beads
Focal
Tubular
Mayo Clinic 60Intimal 5 0 2 3Medial 53 38 3 12Periarterial 2 0 0 2Cleveland Clinic 67Intimal 14 0
14 0
Medial 53 46 7 0Periarterial 0
Plouin, OJRD 2007
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE ASPECTS ARTERIOGRAPHIQUES
Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia. AG Osborn, Stroke 1977
n=25F =20 (80%)Age moyen = 45.6 ans (4 – 71)10 AIT6 AVC constitués9 hémorragies sous arachnoidienne
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« collier de perle » en regard de C1 - C2.
Type tubulaire
Sténose focale
Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia AG Osborn, Stroke 1977
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA HYPOTHESES PHYSIOPATHOLOGIQUES
Environnementale : Tabagisme (Bofinger A.J Hum Hypertens1999)
Mecanique : microtraumatismes (AR droite chez la femme) (Luscher. Mayo Clin Proc 1987)
Génétique : autosomique dominant a pénétrance variable (Perdu J.J Hum Hypertens 2007)
Hormonale : absence de corrélation avec l’usage de traitements contraceptifs. (Sang CN.Hypertens1989)
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TOPOGRAPHIE DES LESIONS:
A propos de 1197 patients atteints de DFM
ARTERES RENALES : 58% CAROTIDES : 32% Axillaires, Iliaques, Basilaires, Intra-craniennes,Hépatique, spléniques, coronaire stomachique,Coronaires. Mettinger et
Ericson, Stroke 1982
10%
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TOPOGRAPHIE DES LESIONS :
RAREMENT OSTIALES OU PROXIMALES
MAJORITAIREMENT TRONCULAIRES VOIRE DISTALES
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004Olin JW. Cleveland Clin J Med 2007
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DYSPLASIE FIBROMUSULAIRE DIAGNOSTIC POSITIF:
GOLD STANDARD = ARTERIOGRAPHIE
IMAGE EN COLLIER DE PERLES
Osborn, Stroke 1977
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE EPIDEMIOLOGIE ET HISTOIRE NATURELLE:
0,02 % (SERIE AUTOPSIQUE) - 1% (SERIE ARTERIOGRAPHIQUE)
AGE (TSA) : m = 50 ANS (39 ANS POUR LES LESIONS RENO VASCULAIRES)
2 FEMMES POUR 1 HOMME (TSA) EVOLUTION LENTEMENT PROGRESSIVE OU NON
PROGRESSIVE, JAMAIS REGRESSIVE. 15% DES PATIENTS AYANT DES LESION DE LA CI ONT
DES LESIONS RENALES. 20 à 50% ONT AU MOINS 1 ANEVRYSME INTRA
CRANIEN
7% D’ANEVRYSME INTRACRANIEN
Mettinger, Stroke 1982
Cloft et al. J Neurosurg 1998
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE COMPLICATIONS ISCHEMIQUES ET HEMORRAGIQUES:
N=79 lésions carotides FMD 3 AVC à 5 ans. Corrin. Cerebral ischemic events in patients with carotid artery fibromuscular dysplasia. Arch Neurol 1981.
AVC ischémiques AVC Hémorragiques
-Microembolies sur colliers de - Ruptures d’anevrysme intra-cranien
perles - Transformation hemorragique
-Embolie sur sténose carotidienne -Stenose carotidienne serrée -Migration d’emboles à partird’un anévrysme carotidien. - Dissection carotidienne
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE AUTRE MODE DE PRESENTATION :
ANEVRYSME DE LA CAROTIDE INTERNE EXTRA CRANIALE Extracranial internal carotid artry aneurysms. Faggioli JVS
1996 DFM = 50% des causes (n=20) EXCES DE LONGUEUR
« coiling or kinking ».
FAUX ANEVRYSME
FISTULE CAROTIDO-CAVERNEUSE
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE PRESENTATION CLINIQUE
ASYMPTOMATIQUE SOUFFLE CAROTIDIEN DEFICIT NEUROLOGIQUE CENTRAL ACOUPHENE, VERTIGE CEPHALEES CBH, CERVICALGIE HTA
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
15% des dissections carotidiennes et vertébrales
Wonter et Schievink. Sontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. NEJM 2001
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
ARTHEROME : lésions asymétriques, ostiales, proximales, athérome aortique
ELHERS DANLOS : lésions anévrysmales, lésions extra vasculaires.
NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 : lésions stenosantes ostiales des branches de l’aorte descendante, lésions extra-vasculaires.
SYNDROME DE WILLIAMS VASCULARITES (TAKAYASU) : phase inflammatoire,
implique l’aorte
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TRAITEMENT :
MEDICAL
ENDOVASCULAIRE CHIRURGICAL
PROBLEMATIQUE: VOIE D’ABORD PAROI ARTERIELLE FRAGILE ATHEROME ASSOCIE, EXCES DE LONGUEUR
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TRAITEMENT MEDICAL :
DFM ASYMPTOMATIQUE : ANTIAGREGANT PLAQUETTAIRE MONOTHERAPIE.
NON DEMONTRE
Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRETraitement chirurgical
1965 Connett Résection pontage en VSI
1968 Morris Dilatation Peroperatoire par dilatateurs biliaires
métalliques 1981 Hasso
Dilatation par ballon par voie transfémorale 1985 Smith
Dilatation par ballon per opératoire
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Van Damme et al. Acta chir belg, 1999
GRADUATED ENDOLUMINAL DILATATION
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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIREDilatation peropératoire
Smith et al. Radiology 1985
- N=5 femmes symptomatiques
- Abord carotide cervicale haute
- Contrôle CC et CE- CI sur « vessel loop »
à 2 cm de son origine- héparinisation,
Clampage- Artériotomie
longitudinale CI- Mise en place d’un
guide floppy- Contrôle scopique - Ballon purgé de son
air 40*4 mm.- Inflation sous
contrôle scopique- Purge par flux
retrograde
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DILATATION PEROPERATOIRE
Atlas de chirurgie vasculaire. Zarins CK, Gewertz BL
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DISPLASIE FIBROMUSCULAIREDilatation peropératoire
n symptomes
imagerie
lesion ttt suivi durée
Van Damme 1999
13 3 AVCi, 4AIT 4SNI, 2 AS
Collier de perles
10-15mm 3-5cm du bulbe
7 chir (6EGD, 3EA, 1 patch, 1 pontage)6 med
01 AIT tardif
47 mois
Effeney 1980
79 118 EGD 3 AVC1 AIT
6 - 118 mois
Stewart 1985
49 (88c)
20AVCi,, 15SNI, 11 AS, 3 AVCh
DFM 8 EGD, 4EA, 1 pontage (occl/EGD)42 ttt med (73c)
0 AVC1 sympto4 décès précoces
6.8 ans
SNI : symptomes non ischémiquesAS : asymptomatiqueEGD : Endoluminal Graduated Dilatation
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DISPLASIE FIBROMUSCULAIREExcès de longueur
« KINKING » « COILING »Ballota et al. JVS 2005 Atlas de chirurgie vasculaire. Zarins
CK, Gewertz BL
![Page 28: PATHOLOGIE NON ATHEROMAEUSE DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062305/568165a2550346895dd8818b/html5/thumbnails/28.jpg)
DISPLASIE FIBROMUSCULAIREExcès de longueur Surgical vs medical treatment for isolated
internal carotid artery elongation with coiling or kinking in symptomatic patients : A prospective randomized clinical study.
Ballota et al. JVS 2005
92 ttt chir vs 90 ttt med suivi moyen 5.9 ans N=139 ttt chir (129 patients) / 182 patients
78 DFM /139 (56%) Morbi mortalité peri opératoire : 0 AIT tardifs : 7.6% ttt chir vs 21.1 ttt med p=0.01 AVC tardif : 2 patients ttt med Occlusions tardives : 5 patients ttt med
![Page 29: PATHOLOGIE NON ATHEROMAEUSE DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062305/568165a2550346895dd8818b/html5/thumbnails/29.jpg)
DISPLASIE FIBROMUSCULAIREapproche endovasculaire
absence d’évaluation indication pour les carotides symptomatiques
plus à risque fragilité artérielle excès de longueur morbi mortalité, risque embolique
possibilité de dilatation sans stenting anesthésie locale moins invasif
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DISPLASIE FIBROMUSCULAIREArtères vertébrales (AV) 3ème cause de lésions intrinsèques après
l’athérosclérose et les dissections. Environ 50% des patients ayant des lésions
carotidiennes. Implication du segment V3 , sous occipital ++
+ Evolution : dissection et anévrysme Peu de complication thromboembolique ou
occlusive
Revascularisation en cas de symptômes ischémiques persistant sous traitement médical.
Praquin et al. Lésions intrinsèques rares de l’artère vertébrale
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Pathologie rare, indolente.
Diagnostic arteriographique : sténose focale en collier de perle du segment moyen de la carotide interne.
Recherche de lésions associées et de diagnostic differentiels
Traitement chirurgical des lésions carotidiennes symptomatiques.
Dilatation per opératoire / endovasculaire?
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSAConclusion