Patológia pohybového systému

Nádory svalov

Myómy

• Myóm je nezhubný nádor, ktorý postihuje svalovinu. Myóm sa môže vytvoriť v

hladkej, priečne pruhovanej aj srdcovej svalovine. Myóm vzniká ako hrčka v svale,

ktorá pomaly rastie a je častejšie nebolestivá. Liečba myómu spočíva v chirurgickom

odstránení nádoru, potom je prognóza veľmi dobrá. Nebezpečenstvo myómu tkvie v

jeho možnosti zvrhnutia sa v zhubný nádor

• Označenie rhabdomyom znamená nezhubný nádor priečne pruhovanej svaloviny

• Leiomymom potom označenie pre nezhubný nádor hladkej svaloviny

• Všeobecnú charakteristiku nezhubného nádoru možno vyjadriť približne nasledovne

• Bunky nádoru napodobňujú tkanivo, zktorého vychádzajú, ale nezapájajú sa do

jeho štruktúry

• Nádor je ohraničený a nevytvára vzdialené ložiská, takzvané metastázy

• Spravidla nie je životu nebezpečný, jeho hlavným rizikom je útlak okolitých štruktúr

• Liečba je väčšinou chirurgická

• Leiomyómy sú nádory vyskytujúce sa často predovšetkým v maternici.

•

Leiomyómy

• nezhubný nádor vyrastajúci z buniek hladkého svalstva maternice, typicky v oblasti

tela alebo fundu; v oblasti krčka maternice sú pomerne vzácne (menej ako 8%)

• môžu vzniknúť i v blízkosti maternice, no bez priamej súvislosti s ňou – tzv.

parazitické myómy

• Dve tretiny postihnutých žien majú viac ako jeden nádor

• Väčšina myómov má guľovitý tvar a je dobre ohraničená

• Pri raste utláčajú okolité svalstvo maternice a vzniká tak okolo nich falošné puzdro,

ktoré umožňuje ich pomerne ľahké chirurgické odstránenie

• Histologicky myómy pozostávajú zo spletených buniek hladkého svalu

• Počet buniek je väčší ako v okolitom myometriu, bez atypii jadier, typických pre

zhubné nádory. Možno rozlíšiť i rôzne histologické subtypy, napr. lipoleiomyóm.

Osobitné a vzácne formy sú difúzna leiomyomatóza maternice, benígna metastatická

leiomyomatóza, peritoneálna disseminovaná leiomyomatóza a intravenózna

leiomyomatóza.

• Väčší leiomyóm podlieha veľmi často degeneratívnym zmenám, pretože jeho cievne

zásobenie prestane byť dostatočné- centrálnej časti vzniká najčastejšie hyalínová

degenerácia, menej hemoragická, myxoidná a vzácne cystická

• Všetky sa dajú rozlíšiť pri MR vyšetrení. Až 8% myómov môže obsahovať amorfné

alebo plošné kalcifikáty

• Myómy sa obvykle klinicky prejavia medzi 40. – 60. rokom života ženy

• K typickým príznakom patrí nadmerné (hypermenorrhea), predĺžené a bolestivé

menštruačné krvácanie, s následným rozvojom anémie z nedostatku železa

• Nepravidelné krvácanie nie je tak bežné, vyskytuje sa u žien so submukóznym typom

myómu

• Ostatné príznaky (bolesť v podbrušku, pocit plnosti, časté močenie a podobne) sú

nešpecifické.

• V diferenciálnej diagnóze treba myslieť na adenomyózu maternice a endometriózu.

• Typ degenerácie nemá žiaden klinický význam, s výnimkou hemoragického infarktu

(odumretie tkaniva pre nedostatočné krvné zásobenie s následným krvácaním do

nekrózy) myómu počas tehotenstva

• V diferenciálnej diagnóze je treba v prvom rade vylúčiť leiomyosarkóm.

Rhabdomyom srdca

• Je ďalším druhom nezhubného ochorenia priečne pruhovanej svaloviny

• Vyskytuje sa hlavne u detí do jedného rok

• V srdcovej svalovine nachádzame rôzne veľké uzly, ktoré sú

často mnohopočetné a vyklenujú sa do srdcových dutín

• Oproti svalovine sú svetlejšie, ak pôsobia mechanickú prekážku v toku krvi, musia

byť chirurgicky odstránené

• Ak tomu tak nie je, ponechávajú sa, postupom času sa často zmenšujú

• k zhubnej rakovine priečne pruhovanej svaloviny- Označuje sa ako rhabdomyosarkom

• Je našťastie ešte oveľa menej častá ako ochorenie nezhubné

• V dôsledku dobrého prekrvenia svaloviny sa dobre šíri krvou

• Jedná sa preto o veľmi závažné ochorenie so zlou prognózou a vysokou úmrtnosťou

• Nádor rastie rýchlo, vytvára sa opäť uzol v svalovine, ktorý vzniká rýchlo a často

je to bolestivé

• Diagnostika prebieha zhodne ako u ochorenia nezhubného

• Liečbu ovplyvňuje veľkosť nádoru a hlavne jeho rozšírenie do okolitých štruktúr

a zakladanie vzdialených ložísk.

• zhubný nádor, ktorý vyrastá z priečne pruhovaného svalu

• Rabdomyosarkóm sa môže vyskytovať kdekoľvek na tele:

• Hlava a krk tvoria asi 35 % (parameningálne 16%, očnica 9%, zvyšok hlavy a krku

10%).

• Močové a reprodukčné orgány asi 22%.

• Horné a dolné končatiny asi 18%.

• Trup, vnútro hrudníka, brucho a panva asi 25%.

• má pôvod v nezrelých mezenchymálnych (spojivových) bunkách, z ktorých sa za

normálnych okolností diferencujú priečne pruhované svaly.

• rozdeľujú sa do priaznivých a nepriaznivých podskupín podľa histologického nálezu,

to znamená podľa usporiadania a štruktúry nádorových buniek, vyšetrovaných pod

mikroskopom

• Histologicky priaznivé tumory:

• Embryonálny: najbežnejší typ, vyskytuje sa často v oblasti hlavy a krku, v oblasti

genitálií a močového traktu.

• Botryoidný (strapcovitý): subvarianta embryonálneho rabdomyosarkómu, vyskytuje

sa často v dutých orgánoch ako je pošva alebo močový mechúr.

• Vretenovobunkový: tiež subvarianta embryonálneho rabdomyosarkómu, ktorý sa

často vyskytuje v blízkosti semenníkov a na končatinách.

• Histologicky nepriaznivé tumory:

• Alveolárny (mechúrikovitý): agresívnejší typ, nachádza sa najčastejšie na horných a

dolných končatinách alebo trupe.

• Pleomorfný (mnohotvárny) a nediferencovaný (nevyzretý): najzriedkavejšie typy,

nachádzajú sa často na horných a dolných končatinách alebo trupe.

Diagnostika:

• Pri diagnostikovaní rabdomyosarkómu lekár nariadi röntgenové zobrazovacie

vyšetrenia a niektoré ďalšie dôležité testy.

Cytogenetika. Cytogenetické vyšetrenie pomáha lekárovi stanoviť presnú diagnózu

rabdomyosarkómu. Zmeny v štruktúre istých chromozómov v nádorových bunkách,

nazývaných translokácie, môžu pomôcť lekárovi identifikovať napr. podskupinu

alveolárnych rabdomyosarkómov.

Biopsia. Pri biopsii sa odoberie vzorka tkaniva za účelom vyšetrenia pod

mikroskopom, a tak sa zistí presná histológia s identifikáciou nádorových buniek.

Imunohistochemické metódy. V bioptickom materiáli sa vyšetruje prítomnosť

protilátok proti dezminu a myoglobinu a tiež sa stanovuje regulačný proteín MyoD1.

• Zobrazovacie vyšetrenia

Kosti

• Odbúravanie kosti- rezorpčné Howshipove lakúny

• Novotvorba kosti

• Prestavba kosti

• Rastové faktory

- parathormón, kalcitonín, 1,2 dihydroxycholekalciferol

- Interleukín

- IGF (inzulínu podobný rastový faktor), transformujúci rastový faktor (TBG-beta),

kostný morfogenentický proteín (BMP), faktor stimulujúci makrofágy (MSF)

- Hojenie kostného tkaniva

- Ako jediný orgán v tele sa po poranení nehojí jazvou, ale kvalitným tkanivom

- Organizácia hematómu

- Tvorba fibrózneho kalusu- vo vzniknutom väzive sa postupne diferencujú osteoblasty,

ktoré vytvoria pletivovú kosť, procesom enchondrálnej osifikácie- vzniká chrupakovitý

kalus, ktorý neskôr mineralizuje- trámčeky nezrelej kosti sa tvoria predovšetkým v

dreňovej časti (vnútorný kalus)- k spojeniu oboch úlomkov prispieva značnou mierou

i vznik vonkajšieho subperiostálneho vonkajšieho kalusu, ktorý je tvorený

osteoblastami periostu

- Postupná osifikácia osteoidného tkaniva a tvorba provizorného kostného kalusu

- Prestavba kalusu na definitívnu kosť

Fraktury:

- Kompletné/nekompletné

- Priečne, šikmé, Zatvorené/otvorené

- Dislokovaná zlomenina (dislocatio ad longitudinem-posun v pozdĺžnej ose, ad latus-

posun do strany, ad axim- posun z osy kosti, ad peripheram-posun s rotáciou

fragmentov)

- Patologická zlomenia- pokiaľ vznikne v mieste kostnej cysty, kostného tumoru,

metastázy

Vrodené a vývojové poruchy kosti

Anomálie vývoja

• Vznikajú účinkom teratogénov počas fetálneho vývoja

• Ide o nevytvorenie niektorej kosti alebo nadbytočné vytvorenie kosti

• Sakralizácia- posledný lumbálny stavec podobá krížovým stavcom

• Lumbalizácia- ak sa krížový stavec podobá lumbálnym

• Syndaktýlia- pri fúzii kostí

• Spondylóza- zvislý rázštep oblúka stavcov medzi ich horným a dolným kĺbovým

výbežkom, postihuje posledný lumbálny stavec

• Hemivertebra- jednostranný polovičný stavec klinovitého tvaru

• Macrocephalus- veľká hlava nahromadením cerebrospinálneho moku- hydrocefalom

• Microcephalus- nápadne malá hlava, môže vzniknúť zo synostózy všetkých švov

• Dolichocephalus- sagitálny priemer lebky je predlžený

• Brachycephalus- priečny priemer lebky je predĺžený, sagitálny skrátený

• Hypertelorizmus- zväčšené zvdialenosť medzi očnými bulbami, koreň nosa je široký,

hlava je široká a plochá, čelo vyčnieva

• Plagiocephalus- nesymetrická, šikmá hlava, skolióza lebky

Malformácie trupu

Fissura sterni- vzniká nespojením párových základov sterna, fissura sterni totalis alebo

neúplná fissura- častý je ráštep mečovitého výbežku

Pectus carinatum- vtáči hrudník, sternum vyčnieva dopredu, orgány dutiny hrudnej bývajú

dislokované

Pectus excavatum- vpáčený hrudník, hlavne srdce je vytlačené do strany

Sprengelova deformita- scapula alta-vysoký stav lopatky

Harissonove ryhy na rebrách- symetrické vtiahnuté ryhy nad dolnými rebrami, pričom okraj

rebier odstáva

Torticollis- caput obstipum, je pôvodu svalového alebo kostného, spôsobené vývojom

krčného rebra na jednej strane, hlava často priklonená k postihnutej strane, brada pritom

mieri na opačnú stranu

Malformácie končatín

Amélia- úplný defekt jednej alebo niekoľkých končatín

Mikromelia- končatiny sú v pomere k trupu a hlavy nápadne krátke- podmeniené

disproporcionálnym rastom celej kostry

Peromelia- jednoduchý defekt rôzne veľkej časti končatín

Phocomelia- nohy resp. ruky sú dobre vytvorené , ale nasadajú zdánlivo priamo na trup

Melomelia- zdvojenie končatín je veľmi vzácne

Polydaktýlia- nadpočetný prst ruky alebo nohy, nadpočetný prst je často znetvorený,

neschopný funkcie

Hypodaktýlia- zmenšený počet prstov

Syndaktýlia- zrastené prsty

Makrodaktýlia- gigantophalangia- stav nadmerného vyvinutia jedného alebo viac prstov,

najčastejšie palec alebo ukazovák

Arachnodaktýlia- predĺženie dĺžky prstov

Brachydaktýlia- skrátenie prstov alebo jednotlivých článkov

Klinodaktýlia- stredný falang má klinovitý tvar

Kamptodaktýlia- drápovité zahnutie prstov

Osteogenesis imperfecta

• AD aj AR

• Porucha syntézy kolagénu 1.typu, ktorý tvorí 90-95% kostnej hmoty

• Porucha zahŕňa aj extraskeletálne tkanivá obsahujúce kolagén 1. typu

• Výsledok- tenká až chýbajúca vrstva kostnej hmoty a nepravidelné usporiadanie

trabekulárnej časti kostí, kosti sú krehké, náchylné k fraktúram

• Zmeny sa objavujú hneď po narodení alebo počas dospievania (osteogenesis

imperfecta tarda)

• Osteogenesis imperfecta I.typ

• -nedefermujúci, s normálnou výškou, resp. mierne zníženou postavou, modrými

sklérami, bez prítomnosti dentinogenesis imperfecta

• Osteogenesis imperfecta II.typ

• -sa prejaví už pri narodení zlomeninami viacerých rebier a dlhých kostí, ktoré sa hoja

s deformitami, širokými dlhými kosťami, nízkou kostnou denzitou lebky pri

röntgenovom vyšetrení a tmavými sklérami

• Osteogenesis imperfecta III.typ

• -charak terizuje veľmi nízka postava, trojuholníková tvár, ťažká skolióza, šedivé

sfarbenie sklér a dentinogenesis imperfecta

• Osteogenesis imperfecta IV.typ

• -má stredne nízku postavu, miernu až stredne ťažkú skoliózu, šedivé alebo biele

skléry a dentinogenesis imperfecta

• Osteogenesis imperfecta V.typ

• -sa vyznačuje mierne až stredne zníženou postavou, dyslokáciou hlavy rádia,

mineralizovanými medzikostnými membránami, hyperplastickými kalusmi, bielymi

sklérami a chýbaním dentinogenesis imperfecta

Generalizované poruchy vývoja kosti

Achondrogenéza

• Smrtiaca dysplázia skeletu

• AR

• Geneticky podmienené utlmenie schopnosti delenia kmeňových buniek chrupky

• Výsledok : trpasličí disproporčný vzrast s pahýľovitými končatinami (mikromelia),

chýba vnútrodreňová krvotvorba

Achondroplázia

• AD

• Najčastejšia príčina trpasličieho vzrastu

• Dlhé kosti sú abnormálne krátke

• Generalizovaná porucha enchodrálnej osifikácie

• Ide o bodovú mutáciu vo fibroblastovom receptore pre STH, ktorý je tak sústavne

aktivovaný, čo inhibuje proliferáciu chondrocytov

• Lebka rastie normálne

Dolichostenomélia

• AD

• Protiklad achondroplázie

• klinicky: dlhé úzke prsty aj končatiny, hlava dolichocefalická, nadočnicové oblúky

nápadne vyčnievajú, väzy kĺbov sú voľné, voľnosť závesného aparátu šošoviek

zapríčiňuje ich subluxácia, aorta je hypoplastická- súbor vymenovaných príznakov-

Marfanov syndróm

Osteopetróza

(Albers- Schonbergov syndróm)

• Abnormálna kalcifikácia kostí

• dedičná choroba zvýšenia kostnej hmoty- osteoskleróza, ktorá vzniká pri vrodenej

poruche funkcie osteoklastov

• Porucha v karbon anhydráze II-protónovej pupmy

• AR forma (malígna forma u detí)

• AD forma (benígna forma dospelých)

• Napriek zvýšeniu hustoty kosti je výrazne slabá výživa kosti- vznik fraktúr

• Malígna forma u detí- anémia, neutropénia, trombocytopénia, hepatosplenomegália

so známkami EMH, hydrocefalus, neurologické prejavy...

• Histologicky: počet osteoklastov je zvýšený, majú dysplastické, bizarné a

nepravidelné jadrá, dysfunkčné

Zápal kosti

Osteomyelitída

• Inkečný zápal kosti

• Zápal v perioste kostnej drene

• Sekundárne sa šíri na kompaktu a spongiózu kosti

• Osteomyelitída stavcov- spondylitída

• hnisavá osteomyelitída je väčšinou vyvolaná pyogénnymi baktériami predovšetkým

stafylokokmi

• vedľa nich sa však pri vzniku tohto ochorenia môžu uplatniť i Neisseria gonorrheae,

E.coli, Salmonely

• u dospelých jedincov sa vo väčšej miere uplatňuje preniknutie patogénov zvonku pri

operácii, traume alebo prechodom infekčného procesu z okolitých štruktúr do kosti

(kariézne zuby, zápaly postranných nosových dutín)

• u detí vzniká zápal kosti prevažne hematogénnou cestou pri bakteriémii, sepse či

pyémii, kde sa baktérie najčastejšie zachytia a pomnožia v metafyzách dlhých kosti

končatín

• v akútnej fáze má proces charakter akútneho hnisavého intersticiálneho

flegmonózneho a abscedujúceho zápalu priebiehajúceho v intertrabekulárnych

priestoroch

• hnisavý exudát sa pritom hromadí pod tlakom, čo má za následok stlačenie

tenkostenných ciev v príslušnej oblasti, niekedy so vznikom trombóz, s následnou

nekrózou kostných trámcov postihnutej oblasti

• súčasne sú vytvorené podmienky pre ďalšie šírenie zápalu Haversovými kanálikmi,

predovšetkým pod periost

• hromadenie hnisavého exudátu pod periostom časom vedie k prevaleniu hnisu

navonok píšťalou

• v subakútnej a chronickej fáze osteomyelitídy sa začínajú vo väčšej miere uplatňovať

reparatívne pochody

• dochádza k ohraničeniu abscesov pyogénnou membránou

• granulačné tkanivo za výdatnej účasti osteoklastov postupne rozrušuje kostné

tkanivo až dôjde k oddeleniu nekrotických okrskov, ktoré sa vydelia vo forme

sekvestrov rôznej veľkosti

• Najčastejšia komplikácia hnisavej osteomyelitídy je sepsa, akútna hnisavá artritída

spojená s deštrukciou chrupaviek a patologická zlomenina

• Mikroskopicky:

• dutina kosti je plná hnisu, dreň je nahradená veľkým množstvom PMNL

• nekrotické kostné tkanivo vytvára sekvestrum

• lakuny sú prázdne bez osteocytov

• niekedy môžeme nájsť kolónie baktérií tvoriace granulárny bazofilný materál

nachádzajúci sa v exudáte

•

Zriedkavé osteomyelitídy

• Osteomyelitis tuberculosa

• Sarkoidóza kostí (ostitis cystica multiplex, morbus Jung-ling)

• Osteomyelitis syphilitica

• Osteomyelitis brucellosa

• Osteomyelitis typhosa

Osteoskleróza

• Zvýšenie hustoty a objemu kostných trámcov- zvýšenie denzity na RTG

• Bežne v okolí chronickej osteomyelitídy (Brodieho absces), v okolí nidu osteidného

osteómu a v súvislosti s metastázami niektorých karcinómov do skeletu (prostata)

• Sklerotizácia je častá v oblastiach postihnutých Pagetovou chorobou, pri chronických

otravách (fosfor, fluor, stroncium)

Hyperostózy

• Na povrchu kosti vznikajú kostné výrastky

• Hyperostosis frontalis interna

• Hyperostosis generalisata cum pachydermia

• Pulmonálna hypertrofická osteoartropatia

Dystrofia (osteodystrofia)

• Poruchy homeostázy kalcia v kostiach

• Osteodystrofia z nedostatku vitamínu D (rachitída)

• Deficit vitamínu D škodí resorpcii a syntéze proteínu transportujúceho kalcium

• Chrupka má k dispozícii málo kalcia

• Najdôležitejšie nálezy v zmäknutých kostiach sú zmeny tvaru

a)Kraniotabes

b)Caput quadratum

c) Kohúti hrudník

d) Kyfoskolióza

e)Valgozita a varozita dolných končatín

f) Zdurenie metafýzy s dvojitou ryhou v oblasti rúk a nôh

g)Zvonová hruď a žabie brucho

Rachitída

• Je charakterizovaná poruchou mineralizácie enchondrálne novo tvorenej kosti v

mieste rastovej platničky, ktorá sa vyskytuje u detí pred uzavretím epifíz

Osteomalácia

• Poruchy výmeny kalcia a fosfátu

• Kosti sú mäkké, ohybné

• Čoraz častejšie dochádza k lámaniu kosti

• V pokročilom štádiu zlomeniny stavcov zapríčinia deformity hrudníka a panvy

• Kyfózne zakrivenie chrbtice, hŕb (gibbus)

Príčina:

• Nedostatočný účinok vitamínu D

• Nedostatočný príjem

• Porucha syntézy kalcitriolu v obličkách

• Nedostatočná 25-hydroxylácia vitamínu D v pečeni

• Hypofosfatemická osteomalácia- pri nedostatočnej spätnej resorpcii alebo pri

zníženom vstrebávaní

• Systémová acidóza- renálna tubulárna acidóza

• Pri inhibícii procesu mineralizácie

Diagnostika:

• Laboratorne- nedostatok vitamínu D, hypokalcemia, mierna hypofosfatémia, zvýšené

ALP, zvýšené PTH, hypokalciuria

• U hypofosfatemickej osteomalácii- hypofosfatémia, zvýšené ALP, (vápnik, PTH, vit. D

v norme)

• RTG- znížená sýtosť kostí, Looserove zóny

Moellerov a Barlowov syndróm

(infantilný skorbut)

• Avitaminóza C u detí

• Dieťa síce rastie, ale má narušený metabolizmus chondrocytov a osteoblastov

• Primárne kostné trámce nie sú schopné záťaže

• Následkom sú mikrofraktúry

Atrofia kosti

Fyziologická atrofia

• Fyziologická strata kostnej hmoty, ktorá nastáva starnutím každého jedinca

• Strata hustoty spongiózy

• Schopnosť znášať zaťaženie vekom klesá

• Po 50.roku života dochádza k mikrofraktúram jednotlivých trámcov kosti

• Ak eliminované trabekuly nenahradia nové, v spongióznej kosti vzniká sieť s hrubými

oknami

Atrofia kosti

Osteoporóza

• Osteopénia

• Bežný klinický syndróm, ktorý zahŕňa početné kosti, v ktorých dochádza k úbytku

kostnej hmoty, ale kostné tkanivo je normálne

• Krehkosť kostí so zvýšeným rizikom vzniku fraktúr,následnou bolestivosťou a

deformitami

• Častejšie u starých ľudí a postmenopauzálnych žien

• Zreteľné rádiologické zmeny sú až pri viac ako 30%nej strate kostného tkaniva

Diagnostika:

• Osteodenzitomeria- hodnotí stupeň zatienenia

• RTG skeletu

• Zvýšené markery kostnej resorpcie – C terminálny telopeptid kolagénu I (CTX-I), kyslá

fosfatáza

• Znížené markery kostnej tvorby- N-peptid prokolagenu I (PINP), alkalická fosfatáza,

osteokalcin

Liečba:

• Hlavným cieľom je zníženie rizika vzniku zlomenín

• Selektívne modulátory estrgénových receptorov- základný liek postmenopauzálnej

osteoporózy- tlmí vystupňovanú osteoresorpciu dôsledkom postmenopauzálneho

nedostatku estrogénov

• Bifosfonáty-

• Stroncium ranelát

• Kalcitonin

• Hormonálna substitúcia

• parathormon

Osteodystrofia pri nadbytku parathormónu

• Parathormón sa podieľa na úprave metabolizmu minerálov zvýšením koncentrácie

kalcia v sére

• Okrem riadenia vylučovania kalcia obličkami má dôležitú úlohu mobilizácia kalcia z

kostry

• Priamy účinok parathormónu na tkanivo kosti sa prejaví zvýšením proliferácie a

aktivácie osteoklastov

• Nastáva demineralizácia kostí a úbytok tkaniva kosti, čo zodpovedá osteomalácii a

osteoporóze

• Zmeny postihujúce dlhé kosti a čeľuste sa prejavujú ako:

• Resorpčné cysty (osteodystrophia fibrosa generalisata cystica Recklinghausen)

• Subperiostálne erózie

• Disekujúce resorpcia

• Tvorba vláknitého osteoidu

• fibróza

• Histologicky:

• Včasná zmena je demineralizácia a zvýšenie kostnej rezorpcie

• Náhrada kosti a kostnej drene fibrózou a zvýšením počtu bizarných osteoklastov na

povrchu trabekulárnej kosti

• Výsledkom mikrofraktúr, zvýšenej rezorpcie a mikrokrvácaní v dreňovej dutine je

tvorba cýst (osteitis fibrosa cystica)

• Hemosiderínom preplnené makrofágy a mnohojadrové bunky v oblasti krvácaní

vytvárajú štruktúry tzv. „hnedý nádor“alebo „obrovskobunkový reparačný granulóm

pri hyperparatyreoidizme“

Renálna osteodystrofia

(metabolická choroba kostí)

• Kostné abnormality pri chronickom poškodení obličiek, u pacientov s dlhoročnou

dialýzou

• Častejšie u detí

• Klinické príznaky menej časté, naproti tomu rádiologické a histologické prejavy sa

vyskytujú omnoho častejšie

Patogenéza:

1. Hyperfosfatémia

2. Hypokalcémia

3. Sekrécia parathormónu- vedie k sekundárnemu hyperparatyreoidizmu, čo spôsobí

zvýšenú aktivitu osteoklastov

4. Metabolická acidóza

5. Kalcium a fosfor >70 –extraoseálna kalcifikácia

6. Dialýzou spôsobená metabolická choroba kostí

Histologicky:

1. Zmiešaná –osteomalácia a osteitis fibrosa

2. Čistá osteitis fibrosa

3. Čisté osteomalácie- prisudzované toxicite hliníka

4. Renálna krivica s tvorbou širokých pruhov osteoidu

5. Metastatické zvápenatenie postihuje médiu krvných ciev, myokard, oči, pľúca,

sliznicu žalúdka

Osteodystrophia deformans

Morbus Paget

• Je zápal kostí s extrémne zvýšenou prestavbou kosti

• Postihuje väčšinou jednu (monoostózový typ) alebo niekoľko kosti (polyostózový typ),

najmä kosti kostry, lebky

• Po 40. roku života

• Paramyxovírusová RNA v osteoblastoch a osteoklastoch postihnutých ochorením

• J. Paget 1877 označil chorobu za určitú formu chronického zápalu kosti (ostitis

deformans)

• Lytická fáza

• Osteoblastová fáza

• Inaktívna, osteosklerotická fáza

• Postihnutá kosť pôsobí ako pemza

• Je nerovnomerne zhrubnutá

• Ak choroba postihuje lebku, vedie k zväčšeniu jej obvodu

• Mäkká konzistencia kosti- pribúdanie osteoidu

• Histologicky: obrovské osteoklasty, v tkanive sú resorpčné lakúny, ktoré pripomínajú

„vyhryznuté tkanivo“

• V kostnej dreni je fibróza

• Hmotu kosti tvoria jednak resorbované trámce a novovytvorené kostné lamely, ktoré

sa nepravidelne spájajú- typická mozaiková štruktúra Pagetovej kosti

• Najzávažnejšia komplikácia choroby- vznik sarkómu

Nádorom podobné lézie

Fibrózna dysplázia

• Nádoru podobná lézia kosti

• Benígne ochorenie charakterizované prítomnosťou ložísk náhrady kostného tkaniva

fibróznym väzivom

• Závitového vzhľadu, obsahuje trabekuly vláknitej kosti

Monoostotická fibrózna dysplázia

-postihuje 1 kosť, najčastejším typom,

-postihuje obe pohlavia, medzi 20. a 30. rokom

-rebrá, kosti tvárovej časti lebky, femur, tibia, humerus

Polyostotická fibrózna dysplázia

- Postihuje viac kostí, 25% prípadov

- Obe pohlavia, v skoršom veku ako monoostotická

- Kosti tvárovej časti lebky, rebrá, stavce, dlhé kosti končatín

- Môže postihovať celú stranu tela

Albrightov syndróm

- Forma polyostotickej fibróznej dysplázie spojenej endokrinnou dysfunkciou, u menej

ako 5% chorých

- Postihuje viac ženy

- kostné lézie, kožná pigmentácia (škvrny ako biela káva), predčasná sexuálna zrelosť

Makroskopicky

• Ostroohraničené lézie, 2-5 cm v priemere, v kosti

• Tenký a hladký obal

• Náhrada dreňovej dutiny normálne vláknitej kosti zrnitým, šedo ružovým,

kaučukovitým, mäkkým tkanivom s ložiskami krvácania, myxoidné zmeny, cystické

ložiská

• Mikroskopicky

• Fibroblastické tkanivo, závitovo usporiadané s nepravidelnými kľukatými trámcami

vláknitej kosti tvaru rybárskeho háčika alebo tvar čínskych písmen

Solitárna (Jednoduchá , jednokomorová) kostná cysta

Aneurizmatická kostná cysta

Juxtaartikulárna kostná cysta

Fibrózny kortikálny defekt

Neosifikujúci fibróm kosti

extrémne častý neneoplazmatický vývojový defekt, nájdený v 30-50% všetkých detí

starších ako 2 roky.

metafýzy dlhých kostí (tibia , femur)

nepravidelné, ostro ohraničené, lobulárne, defekty v metafyzálnej kôre s intaktnou

kosťou

okraje lézie sú niekedy ľahko sklerotické

asymptomatický, ale ak je väčších rozmerov môže spôsobiť bolesť a je predispozíciou

fraktúry kosti (0,5 - 5cm)

zanikajú spontánne v priebehu pár rokov

Histologicky:

• uniformné vretenovité bunky (fibroblasty, niekedy palisádovito usporiadané) sú

usporiadané v prekladajúcom, závitovom storiformnom vzore, v ktorom sú

mnohojadrové obrovské bunky typu osteoklastov a penovité makrofágy

• Farba lézie je zapríčinená hemosiderínom, ktorý je prítomný v makrofágoch

Kostné nádory

Osteóm

• Zriedkavý, pomaly rastúci nádor

• Takmer výlučne lokalizovaný v plochých kostiach lebky a tváre, môže rásť i v

paranazálnych dutinách alebo v orbite

Histologicky:

• Zložený z trabekúl dobre diferencovanej, zrelej lamelárnej kosti, ktoré sú oddelené

fibrovaskulárnym väzivom

Osteoidný osteóm a osteoblastóm

• U detí a mladých dospelých

• Osteoidný osteóm sa vyskytuje častejšie

• Nie sú definované presné kritéria na rozlíšenie týchto nádorov (na báze klinických

príznakov, veľkosti a rádiologického vzhľadu)

Osteoidný osteóm

• Malý, (menej ako 1cm), bolestivý nádor

• V kortikálnej kortexe dlhých kostí

• Jasne ohraničený zónou reaktívnej kosti, ktorá sa rádiologicky zobrazuje ako malé

ložisko jasného centrálneho ložiska (nidus), s tmavou, obkolesujúcou sklerotickou

kosťou

Osteoblastóm

• Väčší, nebolestivý

• Lokalizovaný v dreni, najčastejšie v stavcoch, rebrách a dlhých kostiach

• Reaktívna kostná formácia chýba

• Histologicky obe:

• Trámce osteoidu tvorené osteoblastami a oddelené vaskularizovanou spojivovou

strómou

Osteosarkóm

jedná sa o najčastejší vysoko malígny nádor kosti

prichádza u mladých ľudí do 20 rokov, predovšetkým v metafýzach dlhých kosti (v

blízkosti kolenného a ramenného kĺbu)

vzácne vzniká u starších osôb, prevažne v súvislosti s iným základným ochorením

kosti ako je Pagetova choroba alebo fibrózna dysplázia

Makroskopicky

Centrálny dreňový osteosarkóm:

nález sa líši podľa stupňa pokročilosti ochorenia

väčšina nádorov sa začne vyvíjať v dreňových priestoroch metafýzy, odkiaľ sa

postupne infiltratívne šíri do kortexu a pod periost, ktorý môžu rozrušiť a preniknúť i

do priľahlých mäkkých tkanív

kosť je v miestach nádoru väčšinou asymetricky objemnejšia so zotretou štruktúrou

spongiózy v dôsledku prestúpenia nádorovými hmotami

Periférny periostový osteosarkóm:

od predchádzajúceho sa líši tým, že vyrastá na povrchu kosti, kde vytvára rôzne veľké

protuberancie, spočiatku bez väčšej tendencie k agresívnemu rastu do kortexu

najčastejší z nich je parosteálny (juxtakortikálny) osteosarkóm, ktorý sa vyskytuje o

osôb starších 20 rokov a má v priemere veľmi dobrú prognózu, druhý najčastejší je

osteosarkóm o vysokom stupni malignity

Mikroskopicky:

rozlišujeme osteosarkómy fibroplastické, chondroplastické či osteoplastické

určujúcou histologickou črtou osteosarkómu je tvorba nádorového osteoidu (nezrelé

kostné tkanivo)

nádor obsahuje nezrelé kostné tkanivo, zhluky osteoblastov a polymorfné obrovské

viacjadrové bunky

nádorové bunky sú ohraničené v lakúnach

Nádorové bunky osteosarkómu sú nediferencované, mezenchýmové stromálne

bunky, ktoré vykazujú známky výrazného pleomorfizmu, t.j. variabilitu vo veľkosti a v

tvare

Bunky majú rôzne tvary: vretenovité, okrúhle, oválne, polygonálne alebo môžu byť až

bizarne veľké

Vykazujú hyperchromáziu jadier a atypické mitózy

Imunohistochemicky exprimujú vimentín, osteokalcín, osteonektín, kolagén typu I.

Chondroblastické nádory

Enchondróm

• Benígny nádor z chrupky, ktorý vyrastá vo vnútri postihnutej kosti

• Chondróm sa používa pre nádor chrupky vyrastajúci na periférii kosti

• Solitárny/mnohopočetný

• Nevrodená porucha enchondromatóza alebo Ollierova choroba

• Maffuciho syndróm-mnohopočetná enchondromatóza s mnohopočetnými

hemangiómami

• Lokalizácia- krátke kosti, rebrá, dlhé kosti

• Postihuje obe pohlavia v každom veku

• Asymptomatické/ bolesť, zlomeniny

Makroskopicky:

• Laločnatý, v dreňovej dutine modrosivé priesvitné chrupkové hmoty

Mikroskopicky:

• Laločnatý vzhľad, tvorený normálnou zrelou hyalínovou chrupkou, oddelené

vaskularizovanou fibróznou strómou

• Ložiská kalcifikácie

Chondroblastické nádory

Chondroblastóm

• Zriedkavý, benígny nádor

• Vyrastá z epifýzy dlhých kostí

• Horná časť tibie, dolná časť femuru, horná časť humeru

• Do 20. roku života, častejšie u mužov

• Asymptomatický/ bolesť, krehkosť, dyskomfort

• Makroskopicky:

• Do 5 cm v priemere nádorové hmoty

• Ohraničený tenkou vrstvou sklerotizovanej kosti

• Na reze mäkký chrupkovitý nádor s ložiskami krvácania, nekróz a kalcifikácie

• Histologicky:

• Bunečnatosť, malé okrúhle alebo oválne polygonálne bunky pripomínajúce

chondroblasty a mnohojadrové obrovské bunky

• Ložiská kalcifikácie, ložiská chrupkovej medzibunkovej hmoty

Chondroblastické nádory

Chondrosarkóm

• malígny nádor chrupky

• v kontraste s osteosarkómom, rastie pomaly a metastázuje neskoro a nie iba do

dlhých kostí ale tiež do panvy, rebier , chrbtice a inde napr. Larynx

• Distálny femur, proximálne tibia a humerus

• široké klinické správanie v závislosti na stupni anaplázie

• pomalý klinický vývoj ,vykazujúci lepšiu prognózu ako agresívnejší osteosarkóm

• MTS - pľúca

• nádorová masa - abnormálna celulárnejšia chrupka

• nádorové bunky

• varírujú veľkosťou

• abnormálne obrovské hyperchromatické jadro s hrubým chromatínom

• atypické mitózy – časté

• bunky chrupky sú nepravidelne distribuované

• viacjadrové obrovské bunky vrátane bizárnych foriem

• Stróma

• areály kalcifikácie a osifikácie

Ewingov sarkóm

• Mladšie osoby, okolo 20. roku

• Postihuje diafýzu dlhých kostí, ale aj ploché kosti, malé kosti ruky a nohy

• Plýživý priebeh, na začiatku sa prejavuje miernymi bolesťami s občasnou horúčkou,

toto štádium môže trvať niekoľko mesiacov

• Niekedy prvým príznakom je patologická fraktúra

• Akonáhle sa nádor objaví rastie rýchle, niekdy sa jeho rast aj zastaví

• Neskôr dochádza ku generalizácii

• Po vzniku kostných metastách- pľúcne metastázy

• Význačná vlastnosť rádiosenzibilita

Histologicky:

• Bunky s malými guľatými tmavými jadrami

• Cytoplazma je veľmi svetlá, nie príliš objemná

• Vonkajšia kontúra buniek je ostrá

• Miestami sa bunky rozostúpujú a nechávajú rôzne veľké dutinky, ktoré môžu

obsahovať krv

Chordóm

• Benígny, pomerne častý, mäkký, belavo priesvitný, rôsolovitý nádor

• Vyrastá zo zvyškov chorda dorsalis, čo je primitívna kostra, z ktorej sa neskôr vyvinie

normálna kostra

• Postihuje základnú osovú kostru hlavne sakrálnu a sfeno-okcipitálnu oblasť, menej

často stavce

• Starších pacientov

Histologicky:

- Hlienovitá základná hmota

- Skupiny veľkých nepravidelných buniek , často viacjadrových

- Svetlá cytoplazma s početnými vakuolkami vyplnenými glykogénom

Obrovskobunkový nádor

OsteoklastómTumor gigantocellularis

• Súčasťou histologického obrazu sú obrovské viacjadrové bunky s početnými jadrami v

strede obrovských buniek

• Druhá bunková časť nádoru sú vretenovité, jednojadrové bunky

• Postihuje ľudí stredného veku

• Epifýzy dlhých kostí

• Správa sa osteolyticky- lokálne ničí kosti

• Lokálne agresívne rastúci nádor

• Vzácne metastázuje do pľúc

• Nádorové tkanivo získané väčšinou kyretážou je mäkké, červenohnedé so

šedobelavými ložiskami, niekedy prekrvácané

Histologicky:

• Roztrúsené početné obrovské mnohojadrové bunky typu osteoklastov medzi malými

mononukleárnymi bunkami (vretenovité alebo polygonálne)- predstavujú vlastné

nádorové elementy, vykazujú mitotickú aktivitu

• Mnohojadrové bunky sú nenádorové, reaktívne

• Niekedy prítomné penovité makrofágy, siderofágy

Metastatické kostné nádory

• Sú častejšie ako primárne kostné nádory

• Šíria sa krvnou cestou

• V kostiach prevažujú metastázy karcinómov pred sarkómami

• Do kosti metastázujú karcinómy: prsníka, prostaty, pľúc, obličiek, žalúdka, štítnej

žľazy, krčku a tela maternice, močového mechúra, semeníkov, melanóm,

neuroblastóm nadobličiek

• Do kosti metastázujú sarkómy: embryonálny a alveolárny rabdomyosarkóm, ewingov

sarkóm a osteosarkóm