Download - Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5
![Page 1: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/1.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Penyakit Jantung Bawaan
OlehDr. Dean Handimulya
![Page 2: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/2.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Pendahuluan
• Disebut juga penyakit jantung kongenital (Congenital Heart Disease)
• Merupakan kelainan anatomis pada jantung yang dibentuk selama dalam uterus saat trimester pertama dan ada pada saat lahir
• di AS 8 dari setiap 1000 kelahiran bayi• Penyebab kematian pada bulan pertama kelahiran
yang terbanyak setelah prematuritas
![Page 3: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/3.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
• Anak dengan penyakit jantung kongenital hampir dipastikan disertai dengan kelainan kongenital lainnya seperti fistula trakeoesofageal, kelainan ginjal
![Page 4: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/4.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Etiologi
• Hanya 8 % dari seluruh penyakit jantung kongenital diketahui berhubungan dengan mutasi genetik tunggal atau kelainan kromosom
• Selebihnya tidak diketahui, atau dipengaruhi oleh berbagai macam faktor seperti diabetes, konsumsi alkohol, virus, infeksi rubella selama kehamilan pada trimester pertama & obat seperti thalidomide
![Page 5: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/5.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Patogenesis
• Jantung awalnya dibentuk dari struktur tabung saat minggu keempat setelah konsepsi
• Perkembangan berjalan, tabung memanjang& membentuk ruang, sekat serta katup
• Segala sesuatu yang mempengaruhi proses perkembangan tersebut selama 8 - 10 minggu pertama kehamilan akan menyebabkan kelainan kongenital
![Page 6: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/6.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Penggolongan
Ada 2 kategori dari penyakit jantung kongenital ini :• Sianotik• asianotikSecara klinis penggolongan ini sangat bermasalah,
oleh karena anak dengan defek asianotik dapat berkembang menjadi sianotik
![Page 7: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/7.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
• Kelainan sianotik adalah hasil dari penyumbatan aliran darah ke paru - paru atau campuran darah vena dengan darah arteri dalam ruang jantung
• Kebanyakan kelainan asianotik terutama melibatkan “Left to right shunting” melalui bukaan yang abnormal
![Page 8: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/8.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Sianotik
• Transposition of the great vessel• Tetralogy of Fallot• Tricuspid Atresia
![Page 9: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/9.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Duktus Arteriosus Persisten
Duktus arteriosus aadalah saluran yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens pada janin
Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 - 15 jam setelah lahir & secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 - 3 minggu
![Page 10: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/10.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
• Bila tidak menutup maka disebut duktus arteriosus persisten
• (PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS)
![Page 11: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/11.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Angka kejadian
• Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1 dari 2000 kelahiran atau 5 - 10% seluruh kelainan jantung bawaan
• Pada bayi prematur angka kekerapannya lebih tinggi, terutama bila disertai distres pernafasan
![Page 12: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/12.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Permasalahan
• Adanya PDA memungkinkan aliran pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteri pulmonalis)
• Adanya aliran yang berlebihan pada arteri pulmonalis memungkinkan terjadinya hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskular paru yang tinggi
![Page 13: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/13.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
• Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup besar, sehingga penderita sering batuk, tampak lelah waktu minum susu, sesak nafas & pertumbuhan fisik yang lambat
![Page 14: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/14.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
![Page 15: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/15.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Pemeriksaan Fisik
• Pernafasan cepat (takipneu)• Sianosis pada kuku jari tangan kiri & kedua
kaki bila terjadi sindrom Eisenmenger• Nadi perifer terasa menghentak, akibat
tekanan yang besar• Terdengar murmur• BJ II mengeras
![Page 16: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/16.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Diagnosis
• Ananmnesis• Pemeriksaan Fisik• Foto thorax• EKG• Ekokardiogram• Kateterisasi jantung
![Page 17: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/17.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Penatalaksanaan
• Pada dasarnya PDA harus dioperasi secepatnya apabila kesempatan menutup sendiri tak mungkin lagi ( usia >14-16 minggu)
![Page 18: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/18.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Defek Septum Atrium
• Defek septum atrium (Atrial Septal Defect / ASD) merupakan kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial
![Page 19: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/19.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Pembagian
• Defek septum atrium sekundum, bila lubang terletak didaerah fossa ovalis
• Defek septum atrium primum, bila lubang terletak didaerah ostium primum (termasuk salah satu betuk defek septum atrioventrikular)
• Defek sinus venosus, bila lubang terletak didaerah sinus venosus (dekat muara vena kava superior atau inferior)
![Page 20: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/20.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Angka Kejadian
• Defek septum atrium sekundum merupakan 7 - 10% dari seluruh kelainan jantung bawaan & lebih sering dijumpai pada wanita (2 kali pria)
![Page 21: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/21.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Permasalahan
• Defek septum atrium sering tidak ditemukan pada pemeriksaan rutin karena keluhan baru timbul pada dekade 2 - 3 & bising yang terdengan tidak keras
![Page 22: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/22.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
![Page 23: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/23.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
![Page 24: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/24.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Pemeriksaan Fisik
• Sering sekali disertai bentuk tubuh yang tinggi & kurus, dengan jari - jari tangan & kaki yang panjang
• Aktivitas ventrikel kanan meningkat, tidak teraba thrill
• BJ I meningkat
![Page 25: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/25.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Defek Septum Ventrikel
• Adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikular
• Lubang tersebut dapat hanya 1 ataau lebih (Swiss cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan
![Page 26: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/26.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Klasfikasi
• Perimembranus, bila lubang terletak didaerah septum membranus & sekitarnya
• Subarterial doubly commited, bila lubang terletak didaerah septum infundibuler
• Muskuler, bila lubang terletak didaerah septum muskuler inlet, outlet atau trabekuler
![Page 27: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/27.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Angka Kejadian
• VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai yaitu, 33% dari seluruh kelainan jantung bawaan
• Tipe perimembranus 60%• subarterial 37%• tipe muskuler 3%
![Page 28: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/28.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Permasalahan
• Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah
• Dalam perjalannnya beberapa tipe VSD dapat menutup spontan (tipe perimembranus & muskuler), terjadi hipertensi pulmonal
![Page 29: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/29.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
![Page 30: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/30.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Pemeriksaan Fisik
• Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipneu
• Aktivitas ventrikel kiri meningkat & dapat teraba thrill sistolik.
• Komponen pulmonal bunyi jantung II mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal
![Page 31: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/31.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
Tetralogi Fallot
• Merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri atas 4 kelainan :– Defek septum ventrikel perimebranus– Stenosis Pulmonal– Overriding aorta– Hipertrofi ventrikel kanan
![Page 32: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/32.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
• Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir, karena hipoksia
• Pertumbuhan badan kurang dibandingkan anak sebayanya
• Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tiba - tiba tampak lebih biru, pernafasan lebih cepat, keesadaran menurun & kadang - kadang disertai kejang
![Page 33: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/33.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
• Kelaian ini mempunyai insiden tertinggi dari keseluruhan kelainan jantung bawaan sianotik, yaitu kurang lebih 50%
![Page 34: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/34.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
![Page 35: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/35.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005
![Page 36: Patologi Kardiovaskuler Pulmonal Pertemuan 5](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062520/5695d0f01a28ab9b029481f0/html5/thumbnails/36.jpg)
Dean Handimulya UIEU 2005