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Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - ANEMIAS: Quadro resumo
Microcítica, hipocrómicaVGM < 80 fl
CHGM < 30 g/dL
Normocítica, normocrómicaVGM 80-95 fl
CHGM > 30 g/dL
MacrocíticaVGM > 95 fl
Deficiência de ferro Muitas anemias hemolíticas Anemia megaloblástica (def. vit. B12 ou folato)
Talassemia Anemia secundária
Anemia das doenças Após uma perda aguda de Outras anemias não-
megaloblásticas: álcool, doença hepática,
mielodisplasia, anemia aplástica, etc.
crónicas (alg. casos) sangueEnvenenamento por
chumbo Deficiências múltiplas
Anemia sideroblástica
Falha medular (pós-quimioterapia, infiltração
por carcinoma,..)Doença renal
Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito
POLICITÉMIA ou ERITROCITOSE
PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA
Refere-se a um padrão de alteração das células do sangue que inclui um aumento:da hemoglobina, normalmente acompanhado por um aumento dos GV e hematócrito.
PARÂMETRO HOMEM MULHERHemoglobina (g/dL) 13,0-18,0 11,5-16,5
Hematócrito (%) 40-54 37-47C t d GV ( 1012) 4 5 6 5 3 8 5 8
Os valores do Ht são relativos. Sempre que temos um Ht elevado determina-se a massa total de glóbulos por radioactividade para diferenciar uma policitémia verdadeira duma falsa.
Contagem de GV (x1012) 4,5-6,5 3,8-5,8
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Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito
CausasP i á i
PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA
Primária– Policitémia vera
Secundária– Devido a um aumento compensatório da eritropoiese em, por exemplo:
• elevadas altitudes• doença cardiovascular• aumento da afinidade do O2 para a hemoglobina
– Devido a um aumento inadequado da eritropoiese em, por exemplo:• doença renal• carcinoma hepatocelular
– Relativo• stress• cigarros• desidratação• perda de plasma
Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA
100%
% de doentescom massa globularaumentada
HEMATÓCRITOH 0,40 —— 0,54 —— 0,60 L/LM 0,37 —— 0,47 —— 0,55 L/L
← ↔ →anemia normal não é nec.
determinar a massa globular
5045
6055
HM
Ht
A partir destes valores há uma verdadeira massa
globular aumentada
Nesta faixa deve-se fazer a determinaçãoda massa globular com radioisotopos
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Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito
Volume de sangue no adulto
PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA
Policitémia:H > 36 l/K
Homem (ml/Kg) Mulher (ml/Kg)
Vol. total de GV 25-35 22-32
Vol. total de plasma 40-50
H > 36 ml/KgM > 32 ml/Kg
Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito
LEUCÉMICOS
SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
LEUCÉMICOS -LMC (leucemia mielóide crónica)
NÃO LEUCÉMICOS -Policitémia VeraTrombocitemia essencialMielofibrose
Há riqueza da medula óssea em todos os elementos e expressão periférica desses elementos aumentada (isoladamente ou em conjunto)
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Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
Principais Distúrbios Mieloproliferativos
Distúrbio Características da Medula Óssea Características do Sangue
Policitemia vera Aumento do número de precursores Quantidade elevada de eritrócitoseritróides (eritrócitos)
Mielofibrose Excesso de tecido fibroso Quantidade elevada de eritrócitos ede leucócitos imaturos e deeritrócitos deformados
Trombocitemia Quantidade elevada de Quantidade elevada de plaquetasmegacariócitos(células produtoras de plaquetas)
Leucemia Quantidade elevada de mielócitos Quantidade elevada de granulócitosmielocítica (precursores dos granulócitos, um maduros e imaturoscrónica tipo de leucócito)
Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito
POLICITÉMIA VERA
PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA VERA
- Na policitemia vera, o aumento do volume de GV é causado por uma mieloproliferação endógena.
- Um defeito da steam cell origina em muitos doentes uma sobreprodução de granulócitos e plaquetas, tal como de GV.
Manifestações clínicasOs sinais clínicos resultam da hiperviscosidade sanguínea agravada pela trombocitose (predispõe para tromboses).- dores de cabeça- dores de cabeça- aspecto cianosado e rosado- esplenomegalia - hemorragia (promovida pela distensão vascular, enfarte
de pequenas veias e deficiente actividade das plaquetas) ou trombose
- hipertensão - gota (hiperuricemia) e cálculo renal de ácido úrico
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Patologia de eritrócito Patologia de eritrócito
Dados laboratoriaisHb Ht GV t d
PATOLOGIA DO ERITRÓCITO - POLICITÉMIA VERA
- Hb, Ht e GV aumentados- Leucocitose- Trombocitose- Medula óssea hipercelular- Viscosidade sanguínea aumentada- Contrariamente às formas secundárias de policitémia (hipoxia,...), os níveis séricos
e urinários de eritropoietina estão diminuídos
T t tTratamento- Diminuir a viscosidade sanguínea - sangria (no outro braço injectar o dobro do
volume em lactato ou soro de ringer)- Depressão da medula óssea - com fármacos citostáticos (hidroxiureia,...)
Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
GRUPOS SANGUÍNEOS ERITROCITÁRIOS
SISTEMA ABO e Rh
Conjunto de antigénios- situados na membrana do eritroblasto e do glóbulo vermelho- geneticamente controlados- geneticamente independentes
Principais sistemas de grupos sanguíneosImportância transfusional
- Sistema ABO ++++- Sistema Rhesus +++- Sistema Keil ++- Sistema Duffy +- Sistema Kidd +
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Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
SISTEMA ABO e LEWIS
SISTEMA ABO e LEWIS
Consiste em 3 genes: A, B e ODois sistemas de genes (A e B) controlam a síntese de enzimas responsáveis pela adição de resíduos de carbohidratos a substâncias H.
A: N-acetil-D-galactosaminaB: D-galactose
Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
CLASSIFICAÇÃO EM 4 GRUPOS SANGUÍNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O
SISTEMA ABO e LEWIS
CLASSIFICAÇÃO(genótipo)
GLÓBULOS SORO
AB (AB)Contêm aglutinogénios A e B. São aglutinados pelos soros
dos grupos A, B e O.
Não contém aglutininas.Não aglutina GV de nenhum grupo.
A(AA ou AO)
Contêm aglutinogénio A. São aglutinados pelos soros
dos grupos B e O.
Contém aglutininas anti-B.Aglutina GV do grupo AB e B.g p
B(BB ou BO)
Contêm aglutinogénio B. São aglutinados pelos soros
dos grupos A e O.
Contém aglutininas anti-A.Aglutina GV do grupo AB e A
O(OO)
Não contêm aglutinogénio. Não são aglutinados por
nenhum soro
Contém aglutininas anti-A e Anti-B.Aglutina GV do grupo A, B e AB.
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Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
Compatibilidade entre grupos sanguíneos
SISTEMA ABO e LEWIS
Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
CLASSIFICAÇÃO EM 4 GRUPOS SANGUÍNEOS FUNDAMENTAIS A B AB O
SISTEMA ABO e LEWIS
CLASSIFICAÇÃO EM 4 GRUPOS SANGUÍNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O
CLASSIFICAÇÃO DIRECTA -
Glóbulos vermelhos teste + anti-soros (anti-A, anti-B e anti-AB)
CLASSIFICAÇÃO INDIRECTA -
Soro desconhecido + glóbulos vermelhos conhecidos
MÉTODO:Em tuboEm placa
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Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
CLASSIFICAÇÃO DIRECTA -
SISTEMA ABO e LEWIS - Classificação
GV do Aglutinogénio Soro Soro Sorogrupo globular anti-A anti-B anti-AB
AB A e B
A A
B B
O nenhum
Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
CLASSIFICAÇÃO INDIRECTA -
SISTEMA ABO e LEWIS - Classificação
Soro do Aglutininas GV GV GV GVgrupo do soro Grupo A Grupo B Grupo AB Grupo O
A anti-B
B anti-A
AB nenhuma
O anti-A e anti-B
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Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
CLASSIFICAÇÃO C d d t i ã d í t 50% d
SISTEMA ABO e LEWIS - Classificação
Causas de erro na determinação do grupo sanguíneo - morte em 50% dos casos
Falsos negativos- soro de título baixo- baixa sensibilidade dos aglutinogénios (GV do recém-nascido,...)- suspensões globulares muito concentradas- leitura do resultado antes de decorrido o tempo necessário
Falsos positivos- pseudo-aglutinação que ocorre na determinação em lâmina (formação do
“rouleaux”) - lavar ou diluir os GV- aglutinação bacteriológica
Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
SISTEMA RHESUS
SISTEMA RHESUS
Caracteriza-se pela existência de um mosaico de antigénios na membrana do GV e pela ausência de aglutininas no soro. As aglutininas anti-Rh aparecem apenas na sequência de uma imunização por um dos Ag deste sistema, num indivíduo que não o possui (transfusões incompatíveis ou imunização de uma mãe por Ag Rh do feto) - fixam-se aos GV e causam sobrecarga do baço, fígado, rins e coração.
São 6 os antigénios principais:Rh0 ou DRh´ ou C
Wiener Rh´´ ou E Fisher-Racehr0 ou dhr´ ou chr´´ ou e
Classificação - Rh+ → possui o Ag D ou Rh0
Rh- → não possui o Ag D ou Rh0
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Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
85% indivíduos são Rh+ ou D+
15% i di íd ã Rh D
SISTEMA RHESUS
15% indivíduos são Rh- ou D-
Pesquisa dos aglutinogénios na superfície do GV (método em tubo ou em placa)
GV teste + anti-D → Rh+
GV teste + anti-D → Rh-- pesquisa do factor Du (Rh positivos fracos)
(cuidado com as pseudo-aglutinações)
Imunização segue-se à introdução de um Ag Rh ausente nos GV e pode revelar-se:1) Clinicamente - ex.: reacções hemolíticas pós-transfusionais2) Serologicamente - presença de Ac anti-Rh (pesquisados pela prova de
Coombs)
Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
ANTIGÉNIO Du -É i t d ti é i Rh (D) d t d l T t d C b
SISTEMA RHESUS
É uma variante do antigénio Rh0 (D), apenas demonstrado pelo Teste de Coombs Indirecto
Pessoas Rho (D) negativas e Du positivas - são Rh positivasPessoas Rho (D) negativas e Du negativas - são Rh negativas
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Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
TESTE ANTIGLOBULINA OU TESTE DE COOMBSObj ti C b i t d i ti l b li h d t t GV
TESTE DE COOMBS
Objectivo: Coombs introduziu o soro antiglobulina humana para detectar GV sensibilizados por anticorpos incompletos.
+ → +
anticorpo GVGV sensibilizados
Anti-anticorpo
Aglutinação visível
Dois tipos de teste:Teste de Coombs directo - a sensibilização das células teve lugar “in vivo”Teste de Coombs indirecto - a sensibilização das células teve lugar “in vitro”
Amostra: prefere-se o soro ao plasma devido a que o fibrinogénio poder interferir com uma aglutinação perfeitamente visível.
Aglutinação visível
Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
TESTE DE COOMBS DIRECTOObj ti é d d t t ti li d “i i ” it ó it
TESTE DE COOMBS
Objectivo: é usada para detectar anticorpos ligados “in vivo” a eritrócitos.
Interpretação: uma aglutinação indica estarmos em presença de GV sensibilizados. Um teste negativo indica ausência de sensibilização “in vivo”; insuficientes globinas ou complemento à superfície do GV para que seja possível a sua
GV sensibilizados Anti-anticorpo Aglutinação visível+
globinas ou complemento à superfície do GV para que seja possível a sua detecção.
Aplicações:Detecção de sensibilização “in vivo” dos GV como acontece na:
1) Eritroblastose fetal2) Anemias hemolíticas auto-imunes3) Reacções de transfusão devidas a incompatibilidades sanguíneas
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Grupos sanguíneos eritrocitários Grupos sanguíneos eritrocitários
TESTE DE COOMBS INDIRECTOObj ti é d d t t ti li d “i it ” it ó it
TESTE DE COOMBS
Objectivo: é usada para detectar anticorpos ligados “in vitro” a eritrócitos.
anticorpo GVGV sensibilizados
Anti-anticorpo
Aglutinação visível
+ +
Interpretação: uma aglutinação indica a existência de Ac no soro teste (ou células teste), capazes de actuar com as células teste (Ac soro teste)
Aplicações:1) Detecção de Ag do tipo Rh, Kell, Duffy e Kid2) Detecção e identificação de Ac irregulares3) Reacções cruzadas para detectar incompatibilidades